WFN-6
The Pan-American Federation of Neurological Societies (PAFNS): A New Regional Organization
WFN Latin American Regional Director and Dean of the
Faculty of Medical Sciences, National Autonomous University of Honduras, Honduras
○Marco Medina
The Pan-American Federation of Neurological Societies (PAFNS) is the preeminent neurological association of the Americas working toward maximize the neurological health of the people the Americas’ countries, through education and awareness of the importance of early care of the brain diseases and dissemination of advances in neuroscience and to optimize neurological patient care. The PAFNS’ vision is to reach the highest level of neurological health in all the countries of the American continent.
For more than 50 years the Americas’ Neurological societies have organized the Pan-American Congresses of Neurology since October 1963 with the first Congress in Lima, Peru, every four year a Congress was hold, without an official regional organization The PFNS was created during the 20th World Congress of Neurology in Marrakech by virtue of the "Declaration of Morocco" signed on 15 November 2011 by Latin American delegates and ratified on 5 March 2012 by delegates attending the 13th Pan-American Congress of Neurology in La Paz, Bolivia. The Constitution of the PFNS was approved on 20 March 2013 by delegates attending the 65th Annual Meeting of the American Academy of Neurology in San Diego, California. USA. At this time the 19 WFN Latin American chapters have approved the Constitution. During the 2015 World Congress of Neurology in Santiago, Chile a legal status of Non-profit organization, under the Chilean law, was signed
The creation of the PAFNS represents a major step for the improvement of regional neurological care, education and research.
《Curriculum Vitae》
Professor Marco T. Medina is professor in Neurology and Dean of the School of Medical Sciences at the National Autonomous University of Honduras.
He is the founder of the Honduras Neurology Training Program and the ILAE Chairman of the Commission on Latin American Affairs and co-coordinator of the PAHO/WHO Strategy and Plan of Action for Epilepsy in the Americas. His main research activities are: epilepsy genes research, cerebral small vessel disease, neuro-epidemiology and neuro-infections.
He performed his neurology training at the National Institute of Neurology in Mexico, and the epileptology/neurophysiology training at the University of Aix-Marseille and the Saint Paul Center, France, and later at the University of California, Los Angeles. He got his MPhil in Neuroscience at the University College London.
He was elected the World Federation of Neurology Latin America Regional Director in March 2012, and during the last four years has coordinated the foundation of the Pan-American Federation of Neurological Societies (PAFNS).
WFN-7
Priorities in Neurology: Latin America
Service of Neurology, Faculty of Medicine, Clinica Alemana-Universidad del Desarrollo, Chile
○Renato J. Verdugo
While many countries in Latin America still face the infectious and nutritional diseases of underdevelopment, the region is experiencing a significant increase of elderly population. This is leading to an increase in neurological degenerative diseases. Dementia is a particular problem because, in addition to the expected increase in the incidence due to aging, the incidence may be further increased in social groups with low educational level. Many countries in Latin America are implementing plans to address the risk factors for dementia and to improve its management. Additionally diabetes, hypercholesterolemia and hypertension are also increasing in Latin America implying not only a greater risk of dementia but also of stroke and for diabetes, peripheral neuropathy. At the same time infectious neurological diseases, such as cysticercosis or leprosy are still prevalent in some countries, and many patients with HIV infection do not obtain adequate treatment to prevent neurological complications.
There is a growing need for trained neurologist and the development of investigation in this large and heterogeneous region. Academic Neurology has a long tradition in Latin America and prestigious Neurological Institutions have been present in different countries since late XIX century.
Nevertheless many countries still face a shortage of neurologists and extensive geographical areas are do not have adequate neurological care. A joint effort between academic institutions, governments and the WHO is needed and expected.
《Curriculum Vitae》
Professor of Neurology, Faculty of Medicine, Clinica Alemana-Universidad del Desarrollo, and Associate Professor of Neurology, Faculty of Medicine, Universidad de Chile. Chief of the Service of Neurology, Clinica Alemana. Past President of the Chilean Society of Neuology, Psychiatry and Neurosurgery, Past President of the Chilean Society of Clinical Neurophysiology, Past President of the Latin American Chapter of the International Federation of Clinical Neurophysiology, Member at Large of the International Federation of Clinical Neurophysiology.
WFN Session：Priorities in Neurology: Global Perspective
5月20日（金） 8：00～10：00 第5会場(神戸国際展示場2号館2F 2A会議室)
318 -シン
ポジ ウム
座長：
村山繁雄(東京都健康長寿医療センター 高齢者ブレ インバンク)
和泉唯信(徳島大学医学部臨床神経科学分野) 共催：日本神経病理学会
CPC-1
生前同意の実践
1ビハーラ花の里病院 神経内科，2徳島大学医学 部臨床神経科学分野
○織田雅也1，和泉唯信1,2
病理解剖は，正確な死因の追求，診療内容の検証のほか，病理学 的研究，病態解明など，医療の質を高めるために重要な医療行為で ある．アルツハイマー型認知症や，パーキンソン病，筋萎縮性側索 硬化症をはじめとする脳の変性疾患は，死後脳を評価しないと確定 診断は得られない．老化に伴う運動・認知機能の障害の病態解明の ために，正確な臨床評価・経過追跡と，死後脳で確認される病理変 化とを照合することが非常に重要である．
病理解剖の実施には遺族の承諾が必須であるが，患者の死後の事 象であるため本人の意思が反映される訳ではない．しかし，療養中 に患者本人が熟慮し判断できる時点で，医学研究に貢献するという 意思表示，即ち生前同意が得られれば，医療倫理の原則の一つであ る個人の自律尊重の原則を満たすことができる．ただし，同意を得 るための説明を行う時期や状況については慎重な検討が必要であ る．
当院は神経内科を標榜する療養型病床で，様々な疾患を有する高 齢者の長期療養を支える中で，看取りを担う機会が多い．病理専門 医はおらず，院内で病理解剖が実施できる体制は有していないが，
他の医療機関と連携し，特に神経難病や認知症疾患の症例に関して 積極的な病理解剖実践を目指している．2013年から2015年の3年間 で，神経難病患者の死亡退院が37例あり，そのうち12例（臨床診断：
筋萎縮性側索硬化症・運動ニューロン疾患11例，多系統萎縮症1例）
で病理解剖を実施した．うち2例において，療養中に病理解剖への 協力同意の意思表示がなされていた．入院期間が長期に及ぶなか で，判断能力が保たれている時期に，新たな治療法の開発など医学 の発展に貢献したいと自ら表明する患者も少なくない．個々の病 状，精神状態，思想，社会的背景など，様々な内容に配慮する必要 があるが，病状が安定している時期に病理解剖の生前同意を得るア プローチも重要である．
本シンポジウムにおいては生前同意を得られた剖検例を紹介す る．
《略歴》[学歴］
1997年3月 広島大学医学部医学専門課程 卒業
2002年3月 広島大学大学院医学研究科内科系専攻 卒業（医学博士）
[職歴］1998年6月～2000年6月，2003年4月～2008年6月 一般財団法人住友病院神経内科
2002年4月～2003年3月，2008年7月～現在
医療法人微風会ビハーラ花の里病院神経内科（2009年4月～ 神経 内科部長）
[主な所属学会］
日本神経学会（神経内科専門医，指導医）
日本内科学会（認定内科医，総合内科専門医）
日本認知症学会（専門医，指導医，代議員）
日本老年医学会（老年病専門医）
CPC-2
FUS/TLS遺伝子変異を認めた家族性筋 萎縮性側索硬化症の一例
1香川大学医学部神経難病講座，2香川大学医学
部消化器神経内科，3香川大学医学部健康科学，4香川大学医 学部炎症病理，5東京都健康長寿医療センター神経病理学研 究
○鎌田正紀1，内野彰子5，國土曜平2，高田忠幸1， 久米広大2，出口一志2，峠 哲男3，松本晃一4， 千葉陽一4，上野正樹4，村山繁雄5
【目的】FUS/TLS遺伝子変異を認めた家族性ALSの1例にお いてその臨床像及び病理所見を検討する．【方法】FUS/TLS 遺伝子変異を認めた家族性ALSにおいて症例提示を行い，病 理所見を報告する．【結果】（症例）死亡時 34歳 女性（現 病歴）X年8月頃，息切れ，声が出にくい，むせ，喉の違和感 といった症状が出現．11月末から左上肢の筋力低下が出現．
その後右上肢の筋力低下も自覚．X+1年2月に当院神経内科 受診し，ALSと診断．X+2年秋頃から歩行不可能となった．
12月末に呼吸不全にて自宅で永眠された．（既往歴）誤嚥性 肺炎（家族歴）父：36歳時にALS．上肢から発症．呼吸器は 装着せず44歳で他界．父方祖父：57歳，肝硬変で他界．（初 診時神経学的所見）意識：清明，構音障害：あり，嚥下障害：
あり，舌：挺舌可能，萎縮あり，筋線維束性攣縮あり，徒手 筋力テスト：僧帽筋4/4，三角筋4//4，上腕二頭筋4/4，その 他粗大筋筋力正常，両上肢に筋線維束性攣縮あり，深部腱反 射：膝蓋腱反射軽度亢進，歩行：正常（検査（X+1年2月））
末梢神経伝導検査：正中神経F波誘発頻度低下，針筋電図：
頸髄・胸髄・腰髄レベルに神経原生変化を認める．呼吸機能 検査：％VC 32.0％，FEV1.0％98.14（遺伝子検査）FUS/TLS 遺伝子のexon 15にR521S変異あり．【結論】神経病理学的に は下位優位の運動ニューロン領域の変性に加え，黒質・淡蒼 球・視床下核の変性も伴っていた．大脳・脳幹・脊髄に広範 囲に好塩基性封入体を認め，それらがFUS陽性であり臨床診 断と一致した．
《略歴》平成14年 徳島大学医学部医学科卒業
徳島大学医学部付属病院神経内科勤務 平成15年 亀田総合病院神経内科勤務
平成18年 国立精神神経センター国府台病院神経内科勤務 平成19年 徳島大学病院神経内科勤務・徳島大学大学院入学 平成20年 広島大学原爆放射線医科学研究所分子疫学分野（国内留
学）・ビハーラ花の里病院勤務 平成22年 徳島大学病院特任助教 平成24年 徳島大学大学院卒業
平成24年 香川大学医学部神経難病講座准教授
CPC-3
病理所見の解説
東京都健康長寿医療センター 高齢者ブレイン バンク
○村山繁雄
《略歴》地方独立行政法人東京都健康長寿医療センター神経内科・バイオリ ソースセンター・ブレインバンク（神経病理）部長．昭和54年東大医 卒，同神経内科．昭和60年同神経病理助教．昭和63年東大医学博士
（Pick病の超微形態的・免疫組織科学的研究）．平成3年米国ノースカ ロライナ大学神経病理研修終了，米国医師免許．平成 4年東大神経内 科助教．平成11年現施設神経病理室長．平成25年より現職．神経内 科・脳卒中専門医，リハビリテーション・内科学会認定医，病理解剖資 格．首都大学東京・同志社大学・東京医大客員教授．東大，東京農工 大，北里大，福島県立医大，徳島大学，帝京大学非常勤講師．国立国際 医療研究センター，虎ノ門病院，横浜労災病院，亀田総合病院，国立東 京病院・静岡てんかん神経医療センター・下志津病院，香川大学，近森 病院，広島西医療センター神経病理指導．神経学会代議員，神経病理 学会理事，認知症学会理事，病理学会学術評議員，内科学会認定医，老 年医学会代議員，自律神経学会評議員．平成19年都知事表彰（高齢者 ブレインバンクプロジェクト）．平成20年米国神経病理学会Moore賞
（仙石錬平筆頭）．
Neuro CPC
5月19日（木） 8：20～10：00 第5会場(神戸国際展示場2号館2F 2A会議室)
シン ポジ ウム