二分頭蓋

 二分脊椎の 80 〜 90% は神経因性膀胱を生じ、泌尿器科的管理を 要します。残尿や膀胱尿管逆流現象は尿路感染症を高頻度に合併 し、腎盂炎、腎盂腎炎、水腎症を生じ、腎不全に至ることがあります。

 また、直腸障害も便秘をはじめ 腸閉塞をきたして大きな問題と なることもあります。

 斜視、眼振、視力低下もおこり得ますので、眼科的管理も必要で す。

 脊髄髄膜瘤の患児の身体的成長障害の一因に、内分泌学的異常と して中枢性思春期早発症、成長ホルモンの分泌低下があり、5 〜 35%に起こると報告されています。一般の発生頻度より高く、脊髄 髄膜瘤の高位の例やシャント再建の多い例に多いとされています。

しかし、これについては治療可能なので、早期に診断し、治療を行 うべきです。

 以上のように、顕在性二分脊椎の患児の管理には、熱意ある脳神 経外科、整形外科、泌尿器科、眼科、神経科、内分泌科などの医師 とナース、心理・理学療法士、ケースワーカーなどの医療従事者は もとより、家族と患者が一体となったチームワークが要請され、そ の成否は予後と密接な関係にあります。

図6：二分頭蓋の発生部位による分類と頻度

図7

A)後頭部脳瘤  B)頭頂部脳瘤  C)頭蓋前頂部脳瘤 

A A B

C

前頭蓋窩 

前頭蓋底  側頭  大翼  上眼窩裂 

鼻骨     上顎骨  前頭突起 

上顎骨  矢状断 

斜台  篩骨 

a.部位  c.分類 

I. 頭蓋穹窿 

 １. 後頭      70% 

 ２. 前頭間   ３. 頭頂    10% 

 ４. 大泉門,小泉門   ５. 側頭 

II. 前頭篩骨（シンシピタル）15%  

 ６. 鼻前頭   ７. 鼻篩骨    ８. 鼻眼窩      

III.頭蓋底  1.5%  

  ９. 経篩骨    １０. 蝶形篩骨     １１. 経蝶形骨    １２. 前頭蝶形骨または          蝶形眼窩 

b.部位  蝶形骨小翼 

篩板 

前頭 頭頂

蝶形骨 

後頭 後頭

ます（図６、７、８）。逸脱部位からは、頭蓋底部、頭蓋前項部、頭 蓋弓隆部に大別されます。

 大多数を占める後頭部脳瘤はさらに、健常での静脈洞交会部であ る後頭結節隆起（イニオン）を指標として、「イニオン上型」と「イ ニオン下型」に細分されます。

 稀な脳瘤として、側頭部、錐体、中耳、頭蓋弓隆外側部の脳瘤が あります。

 合併奇形としては、二分脊椎、Klippel-Feil 奇形、四肢形成不全、

心奇形、肺、腎奇形が知られています。頭蓋底や頭蓋前項型では、

小眼球症、唇裂・口蓋裂をしばしば合併します。

 後頭部脳瘤（髄膜瘤）を合併する代表的な疾患群には、HARD 図8：二分頭蓋の分類

潜在性ニ分頭蓋  髄膜瘤 

脳髄膜瘤  脳嚢瘤  脳髄膜嚢瘤  脳瘤 

(+E)症候群（水頭症、無脳溝症、網膜形成不全を主徴とする）、  Meckel(-Gruber)症候群（多指症、多嚢胞腎、全前脳胞症、小眼球 症、網膜形成不全など）、Jourbert 症候群（小脳虫部の欠損、無呼吸 発作を主徴とする）などがあげられます。

 有茎・無茎に頭蓋正中に突出する腫瘤であり、大きさは小腫瘤か ら、頭蓋内容が著しく逸脱した前頭部が斜めに平坦化した小頭を示 す大腫瘤までさまざまです。

 後頭部脳瘤を持つ人を、嚢胞性瘤内に逸脱する脳組織によって分 けてみると、大脳のみが 37%、大脳および小脳が 21%、小脳のみが 5%、形成不全性神経組織、神経膠組織のみが37% となっています。

 イニオン上型では、テント上の頭蓋内構造物が、また「イニオン 下型」では小脳、脳幹、上部頸髄がさまざまな程度に逸脱します。

 逸脱した脳組織には、さまざまな程度の出血巣、虚血性壊死、形 成不全が認められます。前交連、脳弓などの形成不全のほか、水頭 症を脳髄膜瘤、脳髄膜嚢瘤の 50 〜 70% に、頭蓋髄膜瘤の 20% に合 併します。

 後頭部脳瘤では、前中頭蓋窩は脳組織の逸脱により狭小化し、テ ント、大脳鎌は形成不全ないしは無形成を示します。上矢状静脈洞 は欠損した頭蓋の辺縁を縁どるように走行し、後頭隆起上型では尾 側に、後頭隆起下型では頭側あるいは尾側に静脈洞交会を形成し、

低形成なことが多いです。

 徴候、症状としては、新生児期には頭蓋正中部の腫瘤が唯一の所 見であることが少なくありません。

 キアリ奇形やダンディ・ウォーカー奇形の合併例では、無呼吸発 作を起こすことがあります。生後数カ月を経て、痙性不全麻痺や外 眼筋麻痺、哺乳障害などとともに、精神運動発達障害がしだいに明

らかになることが少なくありません。

 頭蓋底部、頭蓋前項部の脳瘤では、脳瘤の逸脱部位より、鼻腔内、

口腔内、眼窩内に拍動性腫瘤が突出し、眼間開離、いびき、視床下 部・下垂体系内分泌機能障害を示します。また、前頭篩骨型で一側 性拍動性眼球突出を示す例があります。顔面正中奇形に合併する、

くり返す髄膜炎や髄液漏が、これら頭蓋底部、頭蓋前項部の脳瘤診 断の契機となることがしばしばです。

 手術時には、頭蓋内組織の逸脱部位と頭蓋欠損の大きさ、逸脱し た頭蓋内構造物（脳組織、髄液腔；脳室・脳槽・くも膜下腔）、脳 血管；動静脈の分布と灌流状況、静脈洞と脳瘤の位置関係の把握が 重要になりますので、以上をレントゲン写真、CT、MRI、脳血管 写で精査します。特に MRI は合併する脳先天異常（異形成、低形 成、キアリ奇形、脳幹空洞症、脊髄空洞症、ダンディ・ウォーカー 症候群、くも膜嚢胞など）の検索に有用です。

 治療は顕在性二分脊椎と同様で、生後早期に行います。手術は、

逸脱した脳組織を中に戻し、硬膜を形成し、周囲の骨膜、筋膜で欠 損部を補強して、頭皮の形成を行います。

 水頭症に対しては短絡（シャント）術を行います。

 予後を決める最大の因子は、逸脱した脳組織の範囲、部位と量で す。一般に、前頭部、頭蓋底部脳瘤の予後は良好ですが、脳の逸脱 が著しく、前頭が平坦化した小頭を示す例は予後不良です。二分頭 蓋では、2 年以上生存した人の 61% が、健常な成長を遂げます。