5 方法
マスクフィッティング 機器の設定 覚醒中の装着訓練※1
睡眠中の装着訓練※2 必要なら酸素投与を考慮 導入後の評価
外来で管理法 慢性期導入についての
効果の説明と同意 短時間に効果の現れるものではなく数時間 から数週間後に体調が改善したり，入院や 増悪回数の減少する患者が多い
※1：機器の設定を最も適切な状態にする，5 分から開始して１時間 以上の昼寝の間に装着できるよう目標を決める（表 4 参照）
※2：2 〜 3 時間の連続使用が可能であれば，一晩装着を目標とする．
終夜パルスオキシメーターやできれば経皮炭酸ガス連続測定器 によって，機器の調整を更に行い，最適の条件を決める．
図 1 導入の要点
（詳細は本文参照）
本療法を開始する病態であるが，対象疾患患者の睡眠 時呼吸障害と密接に関係する1）．すなわち睡眠中のREM 期の無呼吸によらない低換気が，基礎にある慢性呼吸不 全の進行をさらに助長するという理論による4）．また，
それは酸素吸入ではなく夜間のNPPV治療によって慢性 呼吸不全のそれ以上の進行を抑える5）．
すでにHOT（長期在宅酸素療法）を行っているCO2蓄 積のあるCOPD患者におけるHOTに加えた夜間NPPV 導入の効果について，最近のオーストラリアからの報告 では，生活の質としての活動度などの低下はあるものの 生命予後を延長させることが示されている6）．
また，80 歳未満の慢性高二酸化炭素血症を伴う比較的 重症度の高いCOPDに対するprospectiveな予後の観察 研究から，在宅NPPV症例（99 例）は長期NPPV非施行 症例（41 例）と比べて，重症例ほど［（BE＞8.9mmol/L），
low pH（＜7.41），FEV（＜27.5％）］1 年生存率（87.7％1 vs.
56.7％），2 年生存率（71.8％vs. 42％）と有意に生存に対す るNPPVの効果を認めている7）．
したがって，各疾患によってその導入至適時期の目安 となるPaCO2のレベルは少しずつ異なり，各論にガイド ラインとして記載されているが，PaCO250〜60Torr前後 が基準となる．ただしpHは慢性呼吸不全であるため，
保たれていることが多く，重炭酸イオンは代償のため増 加していることが前提条件となる．
b．導入時期
慢性呼吸器疾患では，基礎疾患が徐々に進行し換気補 助が必要となることが多い．高二酸化炭素血症を呈する 患者で，睡眠時低換気に由来する早朝の頭痛，傾眠，寝 苦しさ，呼吸困難感の増強などの自覚症状や，浮腫など の右心不全の徴候がみられ，在宅酸素療法中にもかかわ らず増悪を繰り返す症例はNPPVの導入を検討する必要 がある．長期在宅酸素療法患者では，定期的に終夜SpO2
をモニターして睡眠時の酸素飽和度の低下がないか確認 し，必要があれば睡眠時低換気の有無を検討するために 睡眠ポリグラフを行う．
COPDで増悪後に引き続いて導入した 31 例について 検討した成績8）では，増悪後の平均生存期間中央値は 28.6 ヵ月であり，1 年生存率 68％，2 年生存率 55％で あった．これとほぼ同じ背景を持つ対象群 16 例で安定期 に長期NPPVを導入した患者群と比較したところ，増悪 後に導入された症例においても，PaCO2からみた治療反 応性，施行時間，換気圧などに有意差はなく，治療に対 するアドヒアランスなどが良好であったとしている．な お，慢性期での導入は，即時的な効果が乏しいためその 効果を患者に理解してもらいにくく，導入後アドヒアラ ンスの低下につながっている．したがって，急性期に本 法の効果を知った後引き続き適応があれば導入したほう がアドヒアランスを高められる可能性がある．
2 患者・家族に対する説明・教育
治療を始める前に，現在の病状，睡眠時の低換気，換 気補助の必要性，期待される効果，副作用（表 2），
NPPV不適応時の対応を医師から患者と家族に説明する．
これは治療に対する不安感を取り除き，治療への積極的 な意識を高めるのに必須である．
COPDに対しては，本療法により従来QOLの改善など が期待され，それを示す研究報告もなされている．しか し一方，呼吸機能・ガス交換・睡眠に関する改善は認め られなかった9）とする報告もあり，本法の効果の評価に は違いがあり4, 5, 10, 11），そのことを理解してもらったうえで 開始する必要がある．なお，COPDで最近になりQOLの 改善のみならずいくつかの文献で予後の延長も証明され てきている7, 8, 12, 13）．
神経筋疾患や肺結核後遺症などでは，適応病態に至っ た際には医学的には行うべき最良の方法として提示すべ きである．
特に神経筋疾患では，1990 年代すでにDMD（デュシェ ンヌ型筋ジストロフィー）やALS（筋萎縮性側索硬化症）
に対していくつかの非ランダム化比較試験14, 15）があり，
それらによりNPPVの生命予後改善効果が明らかになり，
倫理的にそれ以上の臨床研究が行えない状況となってい る．それは肺結核後遺症による慢性呼吸不全に対する NPPV療法でも同様である．
3 用いられる機器
増悪時に使用される機器とは異なり，在宅で長期に使 用されるため，よりコンパクトで操作性が容易かつ停電 などの際にもバッテリー駆動可能な機種が選択される．
最近では換気量設定方式に進歩がみられ，一回換気量，
あるいは分時換気量（肺胞換気量）をあらかじめ設定し，
睡眠中の一過性の低換気の際にも一定の換気量を維持で 表 1 慢性在宅 NPPV 導入対象疾患の内訳
（2,753 人）
COPD 26％
肺結核後遺症 23％
神経筋疾患 18％
後側彎症 5％
肺胞低換気症候群 3％
肺高血圧症 3％
肺線維症，間質性肺炎 2％
その他 20％
（日本呼吸器学会認定施設 251，一般病院 103，臨床内科 医会からの抽出施設 21，計 375 施設からのアンケート調 査の結果．在宅呼吸ケア白書，2010 から）
きる機種が上市されている．具体的にはAVAPS，iVAPS などのmodeであるが，それらが実際にどれほどの効果 があるのかは，現在臨床的に検討されている16）．
4 機器の設定
a．mode について
通常S-mode，T-mode，S/T modeがあり，自発呼吸 の回数や強弱によって選択する．通常はS/T modeで開 始する場合が多いが，自発呼吸の吸気努力の弱い場合や，
機器との同調性の悪い場合（リークのため呼気終末の不 明遼な場合など）には，T-modeにより一定の間隔で送気 させる方法をとる．その場合の呼吸数設定は，自発呼吸 数よりやや多めに設定し，気道内圧もやや高めで自発呼 吸をなくし器械呼吸のみとするとよい．
b．気道内圧について
bilevelでは 2 つの気道内圧であるIPAPとEPAPを設 定する．通常は初期EPAP4cmH2O，IPAP6〜8cmH2O から開始し，IPAPは徐々に増加させ，12〜14cmH2O程 度で維持させる方法が取られてきた．しかし最近，より 高い圧で行ったほうが有効性が増すとする報告がある．
最近のメタアナリシス12）では 383 例のCOPDに対し てIPAP14cmH2O以上と以下との群で層別比較をしたと ころ，前者で有意にCO2の低下があり，これは呼吸器装 着時間の影響より大であったとしている．さらにドイツ のWindischらは，73 例のCOPDを対象に平均のIPAP 28cmH2Oにて 6 年間以上経過観察したところ，22％が 1 年以内に増悪で入院したものの，2 年生存率 82％，5 年生 存率 58％とよい結果であった．さらにこのような高い気
道内圧によるNPPV（high intensity NPPV：HiNPPV）と 従来のNPPV（low intensity NPPV：LiNPPV）をRCT
（randomized controlled crossover trial）にて比較した報 告をDreherら17）が行っている．17 例のCOPD症例を 6 週ごとにHiNPPVとLiNPPVを交互に行ったところ，
HiNPPV施行期間中にのみ夜間のPaCO2の減少が認めら れ，また，同群ではbaselineに比べて日中のPaO2，運動 耐容力などが改善していた．
この結果について，前述の圧設定は日本で通常行われ ているものよりもかなり高く，体格の差があり気腫型の 多い日本人のCOPD患者にとっては，気胸のリスクなど も想定され，日本でも同様な結果になるのかは問題が残 る．またHiNPPV（27.6±2.21cmH2O）とLiNPPV（17.7± 1.6cmH2O）を同一のCOPD患者 15 例に行い，換気と循 環のパラメーターをみたところ18），経横隔膜差圧（Pdi）な どは，有意に前者が低く，呼吸筋仕事量の減少が期待でき る結果であったが，循環動態でCI（心係数）や酸素運搬能 をみたところ前者が有意に低く，心疾患のある患者に装 着する場合，IPAP圧を高く設定することには注意を要す ると考えられる．
c．その他の設定
実際の設定に関しては，呼気がしづらいと訴える場合 にはEPAPを低くし，吸気不足を感じる場合にはIPAP を増加させる．なお，EPAPは安静換気位（FRC）レベル を変えるので吸気感覚にも影響を与える．
また，ライズタイム（圧供給速度）を設定できる機種で は，吸気補助筋である胸鎖乳突筋の動きや，鎖骨上窩の 吸気時陥凹状況をみながら調整する．実際にCOPDなど の閉塞性障害患者では，fast riseを，肺結核後遺症など拘 表 2 NPPV の合併症
原因分類 関連部位 症状 対策
マスクに関連 皮膚症状 マスクやベルトの圧迫による皮膚の発赤・
びらん・潰瘍など rotartion
®などの創傷被覆材貼 付
エアリークによるもの 鼻口腔・目の結膜の乾燥
I/E 圧を下げリークを減らす 高流用送気に
よるもの 気道（特に咽頭・喉頭）
の乾燥 気道分泌物の硬化・喀出困難
道の観察
消化管へのガス流入 腹部膨満，ときに嘔吐 睡眠障害
肺 気胸（陽圧換気であり常にこの可能性は考
慮，挿管管理より多いものではない）