家 族 性 ナ ル コ レ プ シ ー
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(2) 2016. 松. 第. Ⅰ表. 第. Ⅰ,Ⅱ,Ⅲ,表. 谷. ア. 民. ト. ピ. Ⅱ表. ピ. ロ カ. 第 Ⅲ 表. ア. ド レ ナ. に 示 す が 如 く ア ト ロ ピ ン,ピ. カ ル ピ ン の 両 者 に や ゝ強 く反 応 し,ア ル 氏 眼 球 圧 迫 試 験 で は 脈 搏 数70が56に 軽 度 の ワ ゴ ト ニ ー が 見 ら れ た.皮. ル. ン. ピ. 試. 験. リ ン 試. 験. 平 均 値8.5.尿. シュ ネ. 変 は な い.尿. 減 じ. 膚 表記 症 は. 験. ン 試. ロ. な い.. 量 平 均1日. つ た.患. 小 血 圧68. 者は 上 記 の 三 種 の 薬 物 試 験. 量 は1690c.c.で. 性 状 に も 異 常 は な か つ た.腰. 穿 剌 の 結 果 始 圧180mm水. 柱,終. い で 空 気 脳 写 を 行 つ た 所,頭 さい トル コ鞍,円. 型 に ふ くら ん だ 第 Ⅲ 脳 室 を. て い た.基. 礎 代 謝 はKroghで. 廻 転 が 全 面 に 現 わ れ て い た.其. ‑14 .9%を. 示 し,次 で 特 殊 動 力 作 用 を 検 せ ん. 用 し て 測 定 した 所 食 後1時 間+3.2%を. 間+2.3%,. 2時. 示 し,著 明 な 変 化 は 見 られ な か. つ た.血 糖 は 早 朝 空 腹 時81.5mg/dlで だ つ た.血. 応. 常 人値. 液 像 に は 著 変 は な か つ た.血 沈 は. 圧105mm水. 蓋 骨 や ゝ厚 く小. 見 る 事 が で き た.側. が た め 牛 肉50匁 を 食 せ し め 再 びKroghを. 椎. 氏 反 応 は 陰 性 で あ る.次. に 於 て す ら心 動 悸 の な い 時 は 殆 ん ど眠 り続 け 測 定 したが. 著. 柱 で 稍 々 高 圧 を 示 し グ ロ ブ リン反 応 は 陰 性 で 細 胞 数 は3/3.2.ワ. 血 圧 は 最 大 血 圧132mmHg,最 mmHgだ. ロ. 子. 脳 室 へは 空気 流 入 を見 ず の ため に患者. に 脳 室 穿 剌 を 行 う事 を 薦 め た が 聞 き 入 れ ら れ な か つ た の で 実 施 す る事 が で き な か つ た.空 気 脳 写 実 施 以 後 は 患 者 は 以 前 の よ うに 横 に な つ た ら 直 ぐに 眠 る等 と 云 う事 は な く睡 眠 発 作 の 回 数 も減 少 した よ うに 見 え た.患. 者 自身 も. 其 の 事 は 認 め て い る.入 院 中 を 通 じ て 行 動 遅.
(3) 家 族 性 ナ ル コ レプ シ ー. 滞,不. 活 発,鈍. を 示 し た.治 日3回. 感 でAntriebsmangelの. 状態. 口 調 が 何 だ か 変 に な つ て き た 事 も2回. 至 つ た.服. た.本. 薬 中 は 殆 ん ど発 作 を 見 な い と 云 う.. 患 者 の 母 に も同 様 な 発 作 が 見 ら れ る.現 在 54才 で16才. で 結 婚 し て い る. 15才 で 初 潮 を. 見, 51才 で閉 経 す.挙 で 出 産,末. 子11名. 著 患 を 知 らず.学. いた. あつ. 人 も今 眠 くな つ た と云 うわ け で は な い. が 口が こ わ ば つ て き た と 云 う.家 人 の 言 で は 此 の よ うな 事 か ら眠 りに 入 るの を 屡 々 見 る と 云 つ て い る.性 生 活 に 於 て は ぴ つ た りし な い. で Ⅰ子 は18才. 子 は42才 に 出 産 す.至. も又 此 の 薬 物 試 験 中 眠 り続 け て い た.驚. 事 に は 私 と対 話 しな が らで も段 々 と瞼 が 下 り. 療 と し てEphedrinを0.04を1. に 投 与 漸 次 増 量 し て0.06に. 2017. つ て健 康で. 歴 は 小 学 校 卒 で 成 績 は 中位. だ つ た.性 格 は 気 が 長 くの ん び りし て い る と. 事 が 多 か つ た と云 う.又 患 者 と同 じ く睡 眠 障 碍 は な い が 朝 方 度 々夢 を 見 るそ う で あ る.血 液 像 に は 著 変 は な か つ た.. 云 う. 発 病 以 来 の経 過 及 び 症 状.母. 親 も患 者 と同. そ の 症 状 の 純 粋 さか ら して,私. の例 は定 型. 様 に 結 婚 前 に は 此 の 発 作 に は 余 り気 付 か な い. 的 な ナ ル コ レ プ シ ー と称 して 毫 も差 支 え な い. よ うだ つ た.結 婚 して か ら別 に 眠 くな る と云 うの で は な い が 当 時 か ら 歩 行 中 で も瞼 が 重 く. もの で あ る と思 う.私 は こ こに ナ ル コ レ プ シ ー の 症 候 論 を 述 べ よ う とは 思 わ な い.こ れ に. な り足 が こ わ ば り自 分 自 身 で も何 処 を 歩 い て. 就 て は 今 迄 多 くの 症 例 が 報 告 さ れ て い て,私. い るの か 判 らな くな る よ うに 思 え た りす る 事. の 例 も そ の 点 に於 て 更 に 附 加 す べ き 何 物 も な. が あ つ た.し か し眠 る と云 う所 まで は 行 か な. い と思 わ れ るか ら で あ る.た. ゞ私 が 特 に 本 例. か つ た.日 が 経 る に 従 つ て段 々 と睡 眠 発 作 の. を 報 告 した 所 以 の も の は,母. 子 二 代 に亘 つ た. 型 に な り日 々 の 生 活 に於 て も非 常 に 怠 儀 が る. ナ ル コ レ プ シ ー 出現 の 事 実 を 強 調 し た か つ た. よ うに な つ た.更. た め で あ る.だ か ら,私 は この 家 族 性 出 現 に. に カ タ プ レ キ シ ー も現 わ れ. て き た.此 れ は 恐 怖 の 情,失 る と起 る.し か し 驚 き,悲. 笑 の場 に 直面す しみの感 情 に際 し. 就 て 以 下 少 し く述 べ て み よ う. 冒 頭 に 記 載 し た よ うに,家. て は 起 らな い.母 親 の 睡 眠 発 作 は 患 者 よ り も. シ ー に 就 て は 既 に1877年C.. 高 度 で あ る.. 載 が あ る.こ. 1日 に 何 回 起 るか 判 らな い.患. 者 と同 様 に 眠 りの 程 度 は 深 く2〜3回 声 で ゆ り動 か さな い と起 き な い.年. 大 きな を重 ね る. の 例 は36才. Westphalの. 記. の息子 及 び そ の母 と. に 見 ら れ た 例 で あ つ た.そ は22才. 族 性 ナル コレ プ. の 翌 年J.. Fischer. の 女 子 の 患 者 に 就 て そ の 妹 に 一時 的. に 従 つ て 高 度 に な る と云 うの で は な い が33. に 睡 眠 発 作 が 起 つ て い た 例 を 報 告 し て い る.. 才 か ら45才. そ の 他 の 例 は 第 Ⅳ 表 に 一 括 し て 掲 げ て お く.. ーは24才. 迄 が 高 度 だ つ た.カ. タ プ レキ シ. 位 か ら現 在 まで 続 い て い る.閉. 以 後 は 全 て の 点 で 軽 くな つ た よ うだ.訪. 経 問診. 文 献 に よつ て 探 し得 た も の は 以 上 の 如 き も の で あ つ た. 1939年. のP.. Duusで. 無 くな つ. 査 な の で 詳 し い 事 は 調 べ られ な か つ た が,検. て い る よ うだ が,こ. 査 結 果 を 大 略 述 べ る と智 能 検 査 の 結 果 は 余 り. 出 来 な い の で 或 い は もつ と 報 告 さ れ て い る か. よ くな い が まず 正 常 人 動 揺 範 囲 内 に あ る.一. も知 れ な い.し. 見 して だ ら し な く前 述 患 者 と同 じ く肥 満 型 で. も の ゝ 中 に は 見 当 ら な い.勿. 顔 面 は 紅 潮 し て い る.身 長142cm,胸. 未 だ 報 告 が な い よ うで あ る.. 囲94cm.. 神経 学的 に は 上下 肢 反射 の非 対称性 を見 ただ け だ つ た.甲. 状 腺 腫 大,輻 輳 麻 痺 等 は 存 在 し. な か つ た.脈 搏 数52,血 mmHg,最. 圧 は 最 大 血 圧110. 小 血 圧80mmHg,ア. シュ ネル 氏 眼. か し 少 くと も戦 後 入 手 し得 た 論 日本 に 於 て は. さ て 以 上 の 例 は 必 ず し も睡 眠 発 作 と感 動 性 脱 力発 作 の二 つ を具 備 した定 型的 の もの で な い もの も あ る が,私. の 例 に於 ては 母 子 共 に 両. 症 状 を 具 え た 定 型 的 な 所 謂 真 性 ナル コ レ プ シ. 球 圧 迫 試 験 は 陰 性,皮 膚 表 記 症 も見 られ な い.. ー で あ つ た .そ. ア トロ ピ ン 試 験 に も全 く無 反 応 だ つ た.母. うに 睡 眠,感. 親. れは そ の後 の 文献 が 入手. し て 私 の 例 も他 の 例 と同 じ よ. 動 性 脱 力 発 作 と共 に 間 脳 障 碍 を.
(4) 2018. 松. 谷. 民. 子. 思 わ す 諸 種 の 身 体 症 状 を 持 つ て い た の で あ り,. 第 Ⅳ 表. 本 症 例 は そ の よ うな 障 碍 が 遺 伝 性 に 発 呈 し得 る こ とを 示 す 好 例 だ と思 う. 藤 原 教 授 の 御 校 閲 を深 謝 す.. 文 1) Westphal, Arch. f. Psychiatr 7, 631, 1877. 2) Fischer, Arch. f. Psychiatr.. 8, 200, 1878.. 3) Ballet, Rev. Med. 1882, 945. 4) Jakobsohn, Klin. Woch. S. 1241, 1927. 5) Rosenthal, Arch. f. Psych. 84, 1928. 6) Bauer, Wien. m. w. Nr. 8, 1929. 7) Bugaisky, Zschr. f. g. N. u. P. 118, 1928/29. 8) Thiele u, Bernhardt.. Abhandlungen a. d.. Neur, Psych, Psychol. u. ihren Grenzgeb.. 献 H. 69, 1933. 9) Ricci, dica.. Archivio Vol. XIII.. 10) Hoff. u. Stengel, 11) Doyle. u. Daniels,. di Patologia. e clinica. me. 1933. Klin. Woch. S. 1300, 1931. J.. amer.. med.. Assoc. P.. 542, 1932. 12) Schumacher,. Monatschr.. f.. P.. u. N.. 283, 1938. 13) Duus,. Allg.. z. Psychi.. 110, 171, 1939.. 98..
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