146
147
6. Ceccarelli F, et al. Knee joint synovitis in Behçet's disease: a sonographic study. Clin Exp Rheumatol. 2007; 25: 76-79.
7. Sugawara S, et al. Hand and wrist arthritis of Behçet's disease: Imaging features. Acta Radiol. 2010; 51: 183-186.
148
CQ2
ベーチェット病の関節炎の鑑別に有用な検査は何か？推奨
2
ベーチェット病に認められる関節炎の鑑別においては、尿酸値、HLA
、抗CCP
抗体を含めた自己抗体、補体などの血液検査、関節液の細菌学的検査 などを行うことを推奨する。エビデンスレベル：
4
同意度：4.89
推奨度：A
解説ベーチェット病の関節炎の特徴である非びらん性関節炎の鑑別疾患として、痛風、全身 性エリテマトーデス、脊椎関節炎、
HLA-B27
関連疾患、クローン病、潰瘍性大腸炎、自己 炎症性疾患、synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis, oeteitis
（SAPHO
）症候群、再発性多発 軟骨炎、mouth and genital ulcers with inflamed cartilage
（MAGIC
）症候群、anti-neutrophil cytoplasmic antibody
（ANCA
）関連血管炎、線維筋痛症などがある。この鑑別のためには、血清尿酸値、各種自己抗体、補体の低下、
HLA-B27
の有無などの検索が有用である。ま た、一部に関節裂隙の狭小化を認める例も報告されており7)、関節リウマチとの鑑別のた めに抗CCP
抗体の検索も必要である。また、言うまでもなく、急性単関節炎の場合は化 膿性関節炎の鑑別として、関節液の細菌学的検査が必要である。鑑別を要する疾患 重複する症状 鑑別に有用な所見
全身性エリテマトーデス 口腔潰瘍、非びらん性関節炎、神経、血管症候 抗核抗体陽性、低補体血症
HLA-B27関連疾患 口腔潰瘍、非びらん性関節炎、虹彩炎、消化器病変、皮膚症状 HLA-B27 陽性
クローン病 口腔潰瘍、非びらん性関節炎、消化管症状、眼・皮膚病変 肉芽腫病変、強膜炎 潰瘍性大腸炎 口腔潰瘍、非びらん性関節炎、消化管症状、虹彩炎、皮膚病変 直腸炎、大腸炎 自己炎症症候群 陰部潰瘍、皮膚病変、非びらん性関節炎、神経症状 顕著な発熱、小児期発症、
遺伝子検索 サルコイドーシス 口腔潰瘍、肺病変、結節性紅斑、神経合併症、皮膚病変 生検にて肉芽腫病変
周期性好中球減少症 口腔潰瘍、全身症状 周期性全身症状
SAPHO症候群 関節炎、ざ瘡、掌蹠膿疱症 骨肥大、骨炎
MAGIC症候群 全てのベーチェット病症状 軟骨炎
ANCA 関連血管炎 血管炎、関節炎、全身症状、眼・皮膚病変 抗好中球細胞質抗体陽性
参考文献
1. Hatemi G, et al. EULAR recommendations for the management of Behçet disease. Ann Rheum Dis. 2008; 67: 1656-1662.
2. Ambrose NL, et al. Differential diagnosis and management of Behçet syndrome. Nat Rev Rheumatol. 2013; 9: 79-89.
3. Yurdakul S, et al. The arthritis of Behçet’s disease: a prospective study. Ann Rheum Dis. 1983; 42: 505-515.
4. Khan MA, et al. A wider spectrum of spondyloarthropathies. Semin Arthritis Rheum. 1990; 20: 107-113.
5. Colina M, et al. Clinical and radiologic evolution of synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis, and osteitis syndrome: a single center study of a cohort of 71 subjects. Arthritis Rheum. 2009; 61: 813-821.
6. Firestein GS, et al. Mouth and genital ulcers with inflamed cartilage: MAGIC syndrome. Five patients with features of relapsing polychondritis and Behçet’s disease. Am J Med. 1985; 79: 65-72.
7. Takeuchi A, et al. Radiographic abnormalities in patients with Behçet's disease. Clin Exp Rheumatol. 1984; 2: 259-262.
149
CQ3
ベーチェット病の関節炎に非ステロイド系抗炎症鎮痛剤は有効か？推奨
3
ベーチェット病の関節炎の急性期に対して短期間の非ステロイド系抗炎症 鎮痛剤の投与を提案する。エビデンスレベル：
3
同意度：5.00
推奨度：A
解説30
名のベーチェット病に対して、経口インドメタシン25 mg 1
日4
回 投与3
か月の オープンスタディが行われた。関節症状を有する23
名のうち、80%
の患者で効果が見ら れた。ベーチェット病の関節炎は、間歇的な関節炎を特徴とすることより、その有効性 を評価することは困難であるが非ステロイド系抗炎症鎮痛剤の有効性が示唆された1)。 しかしながら、長期の有効性や有害事象（胃腸障害、腎障害など）を考慮したときには、
COX-2
選択性の高い薬剤が望ましいと考えられるが、製剤間比較などのエビデンスは無い。
実臨床では、関節痛の緩和には、急性期にステロイドを使用し、非ステロイド系抗炎症 鎮痛剤を併用してステロイドを減量することが多い。
参考文献
1. Simsek H, et al. Treatment of Beh¸cet disease with indomethacin. Int J Dermatol. 1991; 30: 54-57.
2. Hatemi G, et al. EULAR recommendations for the management of Behçet disease. Ann Rheum Dis. 2008; 67: 1656-1662.
3.
Ambrose NL, et al. Differential diagnosis and management of Behçet syndrome. Nat Rev Rheumatol. 2013; 9: 79-89.150
CQ4
ベーチェット病の関節炎にステロイドは有効か？推奨
4
ベーチェット病の関節炎の急性期に短期間のステロイド使用を考慮すること を提案する。エビデンスレベル：
3
推奨度：A
同意度：4.89
解説実臨床おける治療は、関節痛の緩和のために急性期にステロイドを使用し、非ステロ イド系抗炎症鎮痛剤を併用してステロイドを漸減中止する方法で十分との考えもある。
しかし、十分なコントロールを置いた検証はなされていない。ステロイドの筋肉内注射 に関しては、関節炎の発作予防に対する有効性は認められなかった1)。
関節炎は、自然に改善することも少なくない。したがって、ステロイドに関しては長 期使用時のデメリット（易感染性、骨粗鬆症、動脈硬化、耐糖能低下、皮膚脆弱化な ど）の方が多いために、長期の漫然投与は慎むべきである。短期使用としては、急性単 関節炎の場合はステロイドの関節注射を行っても良い２)。
参考文献
1. Mat C, et al. A double-blind trial of depot corticosteroids in Behçet’s syndrome. Rheumatology (Oxford). 2006; 45: 348-352.
2. Hatemi G et al. EULAR recommendations for the management of Behçet disease. Ann Rheum Dis. 2008; 67: 1656-1662.