50
51
合、ベーチェット病の血管病変として矛盾ないかどうか評価する。ベーチェット病診断 未確定の場合は血管局所病変の評価とともに眼科を含めた全身的評価が必要で、鑑別す べき疾患を除外しつつ、診断基準の充足度を検討する。また、その時点で診断基準をみ たさなくとも経過中にベーチェット病の診断に至る例もある。先行する血管病変として は深部静脈血栓症が多く、特に若年男性で、多発性、再発性および炎症所見を伴う深部 静脈血栓症を呈する場合は他の原因を究明しながら、ベーチェット病の可能性も念頭に 置く必要がある。
診断基準で参考となる所見に上げられる針反応、
HLA-B*51
、A*26
、血液炎症所見のほ か、非特異的ではあるがD-
ダイマーなどの血栓マーカーが補助的指標として用いられる が、重要なのは次に述べる局所病変の評価である。(ⅱ)
局所の評価画像的に血栓の存在、血管閉塞、動脈瘤を確認する必要がある。深部静脈血栓症の場 合にはエコー、造影
CT
で閉塞部位あるいは血栓の存在を確認する1,3)。動脈病変、肺病 変の評価は造影CT
が中心で、動脈瘤あるいは閉塞性病変を検出する1,3)。形態に加え、局所炎症も検出できる
PET-CT
の活用も有望で、治験の評価項目にも使われている15,16)。 従来の動脈穿刺による造影検査は穿刺部動脈瘤誘発のリスクもあり，できるだけ治療目 的など他に代替法がない場合にとどめる。また、肺病変には随伴所見として器質化肺炎 様の浸潤影、空洞形成、胸水も見られることがある6)。心病変はＸ線、心電図、心エコ ーなどを基本とし、必要に応じて冠動脈CT
、心カテーテル検査などを行う。これらの画像検査に関しては血管型
CQ1~4
を、また、その鑑別診断については血管型 のCQ5
～7
を参照にされたい。(Ⅵ)
治療治療内容の詳細については病変ごとに血管型
CQ9
～17
で個別に紹介するので、ここ では概略を述べる。まず、治療の目標は血管病変の炎症を制御することでこれに基づく 諸症状を緩和し、その進展、再発を抑制する。さらには動脈瘤破裂、肺血管からの出血 などの致死的イベントを回避することにある。EULAR
のベーチェット病管理の推奨で血管病変に対する治療として推奨されるのは免疫抑制療法で、副腎皮質ステロイド薬とアザチオプリンなどの免疫抑制薬が中心であ
る17,18)。重症例にはシクロホスファミド（間欠的静注療法が主体）、
2015
年に保険承認を受けたインフリキシマブも使用される6,8,16,17,18)。
一方、
EULAR
は抗凝固療法を推奨しておらず、動脈瘤からの出血に注意換気している14)。しかし、各国の後方視的検討では静脈血栓症に対し、
2/3
以上の症例でワルファ リンが使用されているが、重篤な出血合併症は記載されていない（血管型CQ10
参照）3,19)。
また、動脈病変は手術、血管内治療も行われる。手術はできるだけ免疫抑制療法によ り疾患活動性を制御してからの施行が望ましい11)。動脈瘤切迫破裂など緊急度が高い場 合でも免疫抑制療法下での手術を施行することにより、術後合併症の頻度が抑えられる
10,11,20),21)。また、吻合部の動脈瘤など再発にも注意する。
(Ⅶ)
予後52
血管病変、特に動脈病変は男性，若年発症、頻回の再燃とともにベーチェット病の重 要な生命予後因子であることがフランスのコホートで示されている5)。このコホートで はベーチェット病患者
817
例中死亡例が41
例（5%
）あり、平均死亡年齢は34.8±11.9
才 である。死因として肺動脈瘤、胸部大動脈瘤、心筋梗塞などの動脈病変（26.8%
）とバッ ド・キアリ(Budd-Chiari)
症候群、肺血栓症などの静脈病変（17.1%
）と合せ、死因の43.9%
が血管病変である。日本での頻度は低く、諸外国ほど予後に対する影響は大きくないが、
若年死亡のリスクもあり、血管型の克服はベーチェット病全体としても重要な課題であ る。
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（岳野光洋）