心サルコイドーシスによる難治性
重症 難治性心サ症の臨床像 総説 重症 難治性 治療抵抗性 心臓サルコイドーシス 不整脈 心不全の臨床像 草野研吾1 石橋耕平1 中須賀公亮2 高谷陽一3 永井利幸4 安斉俊久4 要旨 サルコイドーシス患者の予後を決定する重要な因子として心臓サルコイドーシスがある 特に重症と考えられるものは 1 高
... 症心臓サルコイドーシスとした．一方，難治性（治療抵抗 性）心臓サルコイドーシスと考えられるものは，免疫抑制 療法を含む適切な治療を行っても，1）致死的不整脈（持 続性心室頻拍や心室細動）が再発する，2）心機能が低下 してくる，3）心不全を繰り返す，4）FDG-PETやGaシン ...
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高カルシウム血症，腎石灰化，硬化性糸球体腎炎を伴ったサルコイドーシスの一例
... 高 Ca 血症による腎障害は， Ca の組織への沈着，尿細管障 害，動脈収縮，糸球体濾過値の低下，脱水などにより，腎 機能低下と間質線維化へと進行すると考えられ，また，糸 球体濾過量の減少は，高 Ca 血症による細動脈，輸入細動脈 の収縮により，糸球体への有効血漿量の低下が原因と考え られている 19) ．本症例では，ステロイド投与により高 Ca 血 症，高 Ca 尿症， 24 ...
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Behçet 病，サルコイドーシス，再発性多発軟骨炎―診断と鑑別を中心にー
... 異常，気管支粘膜の蛍光血管造影所見の異常があ る，⑦経過として多くは自然治癒するが，潜行性発 病とくに多臓器に肺外病変のある例は慢性に進行 し，線維化に進展する場合もある，⑧副腎皮質ホル モン剤の治療は症状を改善させ，肉芽腫形成を抑制 し，血清 ACE 値とガリウムの取り込みを正常化す る。」という概念である 10） 。本邦において特定疾患 に指定されており，平成 25 年の医療受給者証所持 患者数は 24,487 ...
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過敏性肺臓炎との鑑別を要したサルコイドーシスの一例
... 結論 サ症は，その全経過において，多臓器にわたり様々な病 態を呈しうる疾患である．これまでに我々が，原因不明の 過敏性肺臓炎と診断した症例の中には，看過したサ症症例 があった可能性がある．今後は，過敏性肺臓炎を疑われた 症例なども含め，肺の肉芽腫性疾患症例を注意深く観察し， 長期的に症例を蓄積していく必要があると考えられた． 謝辞 ...
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第26回日本サルコイドーシス／肉芽腫性疾患学会総会議事報告
... 日本サルコイドーシス／肉芽腫性疾患学会 ウエブサイトによる 会員用無料雑誌閲覧システムのご案内 本学会会員（会費納入済みのもの）は，2000年以降の日サ会誌の内容を，無料ウエブ サイトから全文検索，閲覧，ダウンロードを行うことができます．このシステムでは，キ ーワード以外の単語でも全文の中から検索することができます．また，鮮明な文字，図 ...
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ゲノム不安定性を示す原因不明の難治性遺伝性疾患の新しい責任遺伝子を特定 研究活動 | 研究／産学官連携
... 研究グループでは、幼少時より進行性の神経変性や遅発性の運動失調症などを示し、当初 コケイン症と診断された症例の解析をおこないました。本患者は、胎児期より発育不全が見 られ、出産時には小頭症が確認されました。身体及び運動機能の発達遅延、特徴的な顔貌、 低身長、目の落ち窪みなどがコケイン症の特徴と非常に類似していましたが、コケイン症に ...
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難治性うつ病に対する反復性経頭蓋磁気刺激療法（rTMS）および磁気けいれん療法（MST）の臨床応用
... 受理日：2015 年 8 月 31 日 【要約】 rTMS や MST の現況について，主に海外のガイドラインを紹介しながらそれらの知見を概 説した。薬物治療抵抗性うつ病（TRD）に対する rTMS は，急性期治療としては ECT には及ばない ものの，再発予防目的の維持療法としては ECT と同等である可能性が示唆されている。MST に関 しては，急性期治療においても ECT ...
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難治性肺線維性疾患の重症化因子に関する検討
... 示す予後不良な疾患群の総称である。代表的な疾患として、特発性肺線維症（IPF）、線維 性非特異性間質性肺炎（fNSIP）、慢性過敏性肺炎（chronic HP）等が存在する。難治性肺 線維性疾患の成因に関しては、長年肺胞壁における過剰な慢性炎症が線維化を惹起すると ...
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エビデンスに基づく 多発性囊胞腎 (PKD) 診療ガイドライン 2017 監修 : 丸山彰一名古屋大学大学院医学系研究科腎臓内科学編集 : 厚生労働科学研究費補助金難治性疾患等政策研究事業 ( 難治性疾患政策研究事業 ) 難治性腎疾患に関する調査研究班 Nephrotic Syndrome IgA
... 確定診断を目的とする検査とは，羊水穿刺，絨毛 採取などにより，胎児由来細胞・DNA を得て行わ れる遺伝学的検査を意味しており，胎児が罹患児で ある可能性を明らかにする検査を行う意義，診断限 界，母体・胎児に対する危険性，合併症，検査結果判 明後の対応等について検査前によく説明し，十分な 遺伝カウンセリングを行ったうえで，インフォーム ドコンセントを得て実施することが求められている． ...
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難治性貧血の診療ガイド_4章
... 1 ．緒 言 1 ）はじめに 発作性夜間ヘモグロビン尿症（paroxysmal noctur- nal hemoglobinuria：PNH）は，昭和 49（1974）年に 溶血性貧血が特定疾患に指定されたことに伴い研究 対象疾患として取り上げられ，「溶血性貧血調査研 究班」（班長 三輪史朗）によって組織的な研究が 開始された．それから今日に至る 30 年間にわたって ...
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有痛性筋症状を呈し，シェーグレン症候群を合併したサルコイドーシスの１例
... 核抗体陽性， SS-A 陽性，免疫複合体が C1Q-IC 3.2 μ GEQ/ dl と上昇を認めた．呼吸機能検査，血液ガス分析では異常 は認めなかった．心電図上は左室肥大があり，その後の精 査で心サ症を疑われたが，確定診断には至らなかった．眼 底には異常はみられなかった．入院時胸部 X 線所見では，両 側肺門リンパ節腫大（ BHL ）と肺野の網状影を認め，サ症 の II 期に相当した（ Figure 1.A ） ．胸部 ...
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Propionibacterium acnesとサルコイドーシス
... で極度に変性していた可能性も疑われる．問題となってい るプロピオニバクテリアはアメリカ人サ症患者 5 名から採 取されたリンパ節 12 検体においても，その全例に検出され ている．日本国内で地理的に離れた東京と熊本でその検出 率に差はなく，また日本と比較してヨーロッパ諸国におい てもその検出率に有意差は認められていない．日本人症例 を解析した範囲内では，プロピオニバクテリアの検出率お ...
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厚生労働科学研究費補助金（難治性疾患克服研究事業）
... プリオン病コンソーシアム( JACOP)におけるプリオン病自然歴登録の現状を報告し、孤発性 CJD の 生存期間に影響する因子を検討した。( 2) SSPE：小児慢性特定疾患治療研究事業による SSPE 意見 書を改変し、特定疾患個人票と共通化した。特定疾患治療研究事業登録患者データを解析した。 SSPE 診断に必須の麻疹抗体の検討では、 1979 年から 2006 年に発症した SSPE は、血清 HI ...
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転写因子Nrf2活性化を介した難治性喘息へのアプローチ
... 検討では Nrf2 +/+ タバコ煙曝露アレルギー性気道炎症モデルマウスにスルフォラフェンを単独 投与しても、気道炎症の抑制効果はみられなかった。しかし、同マウスにスルフォラフェンと ステロイドを併用したところ、気道炎症と気道過敏性は改善した。さらに、Nrf2 と Nrf2 依存性 抗酸化ストレス遺伝子を誘導し、GSH/GSSG 比を増加させたことから、スルフォラフェンは Nrf2 ...
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ロミプロスチムを使用した難治性乳児免疫性血小板減少症（ITP）の1例
... 管理ガイドライン」に沿った治療が行われている １） ． トロンボポエチン（TPO）受容体作動薬やリツキシ マブなど新規薬剤の登場により治療の選択肢が拡 がってきているが，難治例に対する治療法は確立し ていない．幼児以上の難治性 ITP に対し，TPO 受容 体作動薬を使用した症例の報告は散見されるが，乳 ...
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転写因子Nrf2活性化を介した難治性喘息へのアプローチ
... 型・ Nrf2 欠損)へのタバコ煙曝露の影響を評価し、続いて Nrf2 活性化剤のスルフォラフェンを用いて、 難治性喘息において Nrf2 が治療標的となり得るかを検証している。また、ステロイド抵抗性に関わっ ているとされる HDAC2 の関与についても検討を行っている。 【対象・方法】 ...
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日本におけるサルコイドーシス研究の回顧
... Hutchinson による最初の本症観察より 50 年以上も遅れてのことであった． 1960 年になって，わが国最初の本症全国調査が臨時 疫学調査班により実施された．その結果，本症確実例 94 例の報告が，野辺地慶三により 1960 年 6 月ワシントンで開催された第 2 回国際サ会議において発表された．この調査班は， 1964 年に日本サ研究協議会に発展し，さらに 1981 ...
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多彩な伝導障害と不整脈のみられた心サルコイドーシスの2症例
... 【要旨】 心サルコイドーシス患者の予後は抗不整脈剤などの進歩により改善しつつあるが，最近では心不全死が多数報告され，予後 を左右する重要な因子となっている．症例 1 は， 76 歳男性．平成 5 年に BHL を指摘され肺生検にてサ症と診断された．平成 9 年 に乾性咳嗽と胸部陰影の増悪を認め再入院となった．平成 5 年には認めなかった心電図上， ST 低下，陰性 T ...
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エビデンスに基づく急速進行性腎炎症候群 (RPGN) 診療ガイドライン 2014 エビデンスに基づく急速進行性腎炎症候群 (RPGN) 診療ガイドライン 2014 執筆者一覧 厚生労働科学研究費補助金難治性疾患等克服研究事業 ( 難治性疾患克服研究事業 ) 進行性腎障害に関する調査研究 研究代表者松
... IIF による定性的測定による ものが多いが，ELISA での治療評価の指標として， 2007 年 Finkielman らは，前向き臨床試験に参加し た 156 例の GPA（WG）の PR3—ANCA レベルを検討 し，平均 PR3—ANCA 値は治療前と比較し低下する ものの，疾患活動性との間には弱い相関のみで，寛 解期の PR3—ANCA の上昇は再発と関連しないと報 告している f） ...
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大阪地区サルコイドーシス症例の合併症に関する検討
... 死因内訳は a ）悪性腫瘍が最多で殊に肺癌が 4/8 ．肺癌死 亡 1 例は剖検時に心サ病変も認めた．また， b ）動脈硬化性 病変死亡も多いが，心筋梗塞死亡 2 例では剖検時に心サ病 変も認めた．剖検例の出所は年代順に大阪逓信病院，大阪 市大，奈良医大，大阪医大，大阪大学，関西医大，国立循 環器病センター，大阪労災病院，星が丘厚生年金病院，大 ...
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