日本小児循環器学会雑誌 9巻5号 651〜655頁（1994年）
肺動脈弁狭窄症における肺動脈弁輪部と左右肺動脈の大きさ
（平成5年4月12日受付）
（平成5年12月21日受理）
山形大学医学部小児科
秋場 伴晴 芳川 正流 中里 満 鈴木 浩 佐藤 哲 佐藤 哲雄
key words：肺動脈弁狭窄症，肺動脈弁輪径，左右肺動脈径，バルーソ肺動脈弁形成術
要 旨
孤立性肺動脈弁狭窄症の小児を右室・肺動脈収縮期圧較差から軽症（39mmHg未満）24例，中等症
（40 一一 79mmHg）9例および重症（80mmHg以上）6例の3群に分けて，肺動脈弁輪径と左右の肺動脈 径を検討した．また，・ミルーン肺動脈弁形成術を施行した14例で，術前と術後平均1年1ヵ月の値を比 較した．数値は正常予測値に対する百分率（％N）で表わした．肺動脈弁輪径は，軽症群が102±8（平 均±標準偏差）％N，中等症群が92±10％N，重症群が83±10％2Vで，中等症群と重症群が正常に比べ有 意に低値であった．左肺動脈径は軽症群が146±18％N，中等症群が138±26％N，重症群が150±35％1V
と，いずれも正常より有意に高い値を示した．右肺動脈径は軽症群が111±12％N，中等症群が111±14％
N，重症群が106±14％1Vで，軽症群と中等症群が正常より有意に高値であった．弁形成術前後でこれら の指標に有意な変化はみられなかった．
以上より，肺動脈弁狭窄症における肺動脈弁輪径は弁狭窄が高度な例では小さかった．左右肺動脈は 拡張していたが，弁狭窄の程度とは関連がなかった．バルーン肺動脈弁形成術はこれらの異常に変化を
もたらさなかった．
緒 言
肺動脈弁狭窄症においては，狭小化した弁口部から 吹き出すジェット状の血流により肺動脈は一般に拡張 する，この現象は，通常は肺動脈弁輪部から始まり左 肺動脈に進展するとされるが，弁輪部が正常より小さ い例も存在するとの報告もある1）．しかし，肺動脈の大 きさを心血管造影法を用いて定量的に評価した報告は 極めて少なく2）一 4），実態は十分に解明されていない．ま た，肺動脈弁狭窄症の一般的な治療法となってきた経 皮的バルーン弁形成術により，肺動脈弁輪部も拡張さ れるのか，さらには，肺動脈の大きさも変化するのか 興味のあるところであるが，これらの点についての報 告はみられない，そこで我々は，孤立性の肺動脈弁狭 窄症を対象に，心血管造影法を用いて肺動脈弁輪部お
別刷請求先：（〒990−23）山形市飯田西2−2−2 山形大学医学部小児科 秋場 伴晴
よび左右肺動脈の径を測定した．また，バルーン肺動 脈弁形成術を施行した例において，これらの径の術前 後の変化を検討したので報告する．
対象および方法
対象ぱ，山形大学医学部小児科で心臓カテーテル法 および心血管造影法により孤立性肺動脈弁狭窄症と診 断した男17例，女22例，計39例の小児である．心房位 で右左短絡を呈する例と，異形成弁を有する例は対象 から除外した．年齢は平均6歳2ヵ月±2歳0ヵ月（9 ヵ月〜12歳11ヵ月）であった．この39例を心臓カテー テル法で得られた右室・肺動脈収縮期圧較差の値から 軽症（39mmHg未満）24例，中等症（40 一一 79mmHg）
9例および重症（80mmHg以上）6例の3群に分けて
検討した．
中等症の8例と重症の6例，計14例に経皮的バルー ン肺動脈弁形成術を施行した．弁形成術時の年齢は平
均6歳1ヵ月±2歳8ヵ月（9ヵ月〜9歳8ヵ月）で
652−（38）
あった．弁形成術後遠隔期の評価を平均1年1ヵ月±
2ヵ月（11ヵ月〜1年7ヵ月）後に行った．弁形成術 の方法については既に報告したが5｝，使用したバルー
ン径は肺動脈弁輪径の119±15（106〜158）％であった．
右室収縮期圧は弁形成術前が85±28（53〜147）
mmHg，術後遠隔期が42±7（33〜56）mmHg，右室・
肺動脈収縮期圧較差はそれぞれ70±28（40〜135）
mmHg，23±6（14〜34）mmHgと，いずれの指標も
有意に（p＜0．001）低下した．
正常対照群として，心血管系の奇形や心機能の異常 を認めない男43例，女21例，計64例の川崎病あるいは 無害性心雑音の小児を用いた．年齢は6ヵ月から13歳
5ヵ月であった．
肺動脈の大ぎさは右室あるいは肺動脈の正側同時2 方向造影像を用いて評価した．肺動脈弁輪径は側面像 を用い，収縮早期の肺動脈弁が開放を始めた直後に測 定した．左右肺動脈径は正面像を用い，それぞれ第1 分枝の直前において肉眼上最も拡張した時点の径を計
測した．
左右肺動脈径の正常値は既に報告したが，体表面積
（BSA−−M2）との間で以下の式に良好な相関を呈し
た6｝．
左肺動脈径（mm）＝130（BSA）°48 右肺動脈径（mm）；14．7（BSA）°51
また今回，肺動脈弁輪径とBSAとの関係を検討した が，下記の式に良好な相関（r＝O．93）を認めた（図1）．
肺動脈弁輪径（mm）＝201（BSA）°51
そこで，肺動脈弁狭窄症における肺動脈弁輪径と左右 肺動脈径は，上の式から得られる体表面積あたりの正 常予測値に対する百分率（％of normal ．％N）で示
した．
測定値は平均値±標準偏差（最小値〜最大値）で表 わした．統計的処理はunPairedあるいei pαired t− test を用い，危険率（p）が0．05未満を有意差ありと判定し
た．
成 績
肺動脈弁狭窄症における肺動脈弁輪径は，軽症群が 102±8（86〜119）％N，中等症群が92±10（78〜105）％
2V，重症群が83±10（67〜95）％Nで，中等症群と重症 群が正常に比べ有意に低値であった（それぞれp＜
0．01，p＜0．001）（図2）．
左肺動脈径は軽症群が146±18（119〜191）％N，中 等症群が138±26（88〜159）％1V，重症群が150±
35（110〜201）％1Vと，いずれも正常に比べ有意に高い
30
0 2
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10
日小循誌 9（5），1994
Y＝20．1（X）
r ＝ O．93
0
0．0 0．2 0．4 06 0、8 1．0 12 1．4 1．6
体表面積 （m2）
（百∈﹂OξO×︶
（司r仁﹂OC↑O訳︶
120
100
80
60
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20
図1 肺動脈弁輪径と体表面積との関係
P＜O OOI P＜001
軽症 中等症 重症 対照 肺動脈弁狭窄症 図2 肺動脈弁狭窄症における肺動脈弁輪径
200
†80
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120 100 80
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軽症 中等症 対照 肺動脈弁狭窄症 図3 肺動脈弁狭窄症における左肺動脈径
重症
値を示した（全てp＜0．001）（図3）．
右肺動脈径は軽症群が111±12（96〜148）％N，中等
平成6年4月1日
（司∈OξO訳︶
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対照 軽症 中等症 重症
肺動脈弁狭窄症
図4 肺動脈弁狭窄症における右肺動脈径
％of norma「
200
180 160 140 120 100 80 60 40 20 0
前 後 前 後 前 後
肺動脈弁輪径 左肺動脈径 右肺動脈径
図5 バルーン肺動脈弁形成術前後の肺動脈弁輪径お よび左右肺動脈径
症群が111±14（89〜128）％N，重症群が106±
14（86〜128）％Nで，軽症群と中等症群が正常より有 意に高値であった（両者ともp〈0．001）（図4）．
次に，バルーン肺動脈弁形成術を施行した14例の術 前と術後遠隔期における値を検討した．肺動脈弁輪径
は，術前が87±11（67〜105）％N，術後が90±
9（72〜104）％Nといずれも正常値に比べて有意に低 い値を示した（両者ともp＜O．OOI）．左肺動脈径は術前
が143±29（88〜201）％N，術後が143±
22（105〜177）％Nと両者とも正常より有意に高値を 示した（いずれもp＜0．001）．右肺動脈径は術前が 109±14（86〜128）％N，術後が111±13（91〜131）％
Nでともに正常に比べ有意に高値を呈した（それぞれ p＜0．005，♪〈0001）．弁形成術前と術後遠隔期の比較
653−（39）
では，肺動脈弁輪径，左右肺動脈径のいずれもが有意 差を示さなかった（図5）．
考 察
肺動脈弁狭窄症においては主肺動脈が著明に拡張す るのが特徴的であり，自験例でも定性的には全例でこ の所見を認めた．ところで，この拡張は通常は肺動脈 弁輪部から始まるとされている1）．しかし，Gifeonyo
ら7）の剖検心を用いた検討では，31個中2個（6．5％）
に肺動脈弁輪部の低形成が認められたという．心血管 造影法を用いた肺動脈弁輪径の定量的な評価は砂川 ら4）のものをみるのみであるが，彼らの成績によると，
肺動脈弁輪径は本症全体では正常より有意に小さい値 を呈していた．さらに，右室収縮期圧との間には有意 の負の相関があり，右室収縮期圧が75mmHg以上の例 はそれ未満のものに比べて有意に小であったと述べて いる．この成績は，軽症例における肺動脈弁輪径は正 常と差はなかったものの，中等症と重症の群では正常 値よりも有意に低値であった我々の成績と類似してい る．すなわち，本症においては弁狭窄の重症度が増す につれて肺動脈弁輪径は小さくなることを示してい る．そして，本症に特徴的な狭窄後拡張は弁輪部から ではなく，通常はそれを越えた部分から始まると考え るべきであろう．
左肺動脈径について定量的に検討した報告は我々が 検索した限りでは見当たらないが，一般に拡張すると
されている1）．今回の検討も重症度に関わりなく正常 よりも有意に拡張していた．これは弁狭窄後拡張が左 肺動脈に及んでいることを示している．しかし，弁狭 窄の重症度と拡張の程度とは関連がみられなかった．
肺動脈弁狭窄症において主肺動脈が拡張する機序とし て主に2つが考えられている．第一は，狭い弁口を通 過した高速の血流が血行力学的に肺動脈壁に圧を及ぼ
して拡張をきたす8）9）というものと，第二は，この圧の 影響が長時間続くことにより肺動脈壁の弾性線維に変 化をきたす1°）というものである．主肺動脈の拡張の程 度と弁狭窄の重症度とが相関しない事実はよく知られ ているが，この理由は主に第二の機序が関与している
と推測されている．左肺動脈の拡張の機序が主肺動脈 のそれと同様と考えるならぽ，自験例において左肺動 脈の拡張の程度と弁狭窄のそれとの間に一定の関係が
なかった理由も説明されるであろう．
右肺動脈径は，自験例においては軽症および中等症 群で高値を示した．これは，弁狭窄後拡張が左肺動脈 のみならず右肺動脈にも達していることを示す所見で
654 （40）
ある．拡張の程度は左肺動脈に比べて小さかったが，
狭い弁口から吹き出すジェット血流は主に左肺動脈に 向かうためであろう．また，左肺動脈径と同様に右肺 動脈径も弁狭窄の重症度との間には一定の関係はみら れなかった．右肺動脈径に関してはCastellanosら3）の 報告があるが，症例の70％が正常もしくは正常よりも 低い値を示しており，我々の成績結果とは異なってい た．しかし，彼らの症例には漏斗部狭窄や卵円孔を介 して左右短絡を有するものも含まれていて対象が自験 例とは質的に異なり，一概に比較するには無理があろ
う．
近年，肺動脈弁狭窄症に対する治療として経皮的バ ルーン弁形成術が広く行われるようになってきてお り，短期および中期的な有効性が認められている．と ころが，この弁形成術によって肺動脈の大きさがどの ように変化するかについては検討されていない．今回 の成績では，肺動脈弁輪径，左右肺動脈径のいずれも が弁形成術前後で有意の変化を示さなかった．そして，
肺動脈弁輪径は正常より有意に低値，左右肺動脈径は 有意に高値のままであった．肺動脈弁輪径が変化しな かった理由は明らかではないが，弁狭窄が中等度もし くは高度な例では元来弁輪部そのものが低形成な傾向 にあり，弁形成術がそれを拡張させるに至らなかった ことが推測される．一方，左右肺動脈が依然として拡 張したままであった理由として，本術式によって弁狭 窄が完全には解除されず，高速の血流が残存している ことがあげられよう．また，本症においては肺動脈壁 そのものに組織病理学的な異常をきたすとの意見1°）が あり，狭窄の解除によってもそれが本質的には変化し ないことも考えられる．しかし，評価時期が弁形成術 後1年余りしか経過していないため，さらに長期に渡
る観察が必要であろう．
日本小児循環器学会雑誌 第9巻 第5号
文 献
1）Rocchini， A．P． and Emmanouilides， G．C．：Pul・
monary stenosis． Amams， FH．， Emmanouilides，
G．C．， Riemnschneider， T．A．（ed．）：Moss Heart Disease in Infants， Children， and Adolescents．
4th ed．， Baltimore， Williams＆Wilkins Co．，
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2）Hernandez， F．A． and Castellanos， A，：The size of the main pulmonary artery in congenital heart disease． Angiocardiographic measure−
ment． Acta Cardiol．，21：1−19，1966．
3）Castellanos， A．， Hernandez， F．A． and Mercado，
H．：Angiocardiographic measurement of the right main pulmonary artery in congenital heart disease． Angiol．，17：743−755，1966．
4）砂川晶生，横山達郎，城谷 均：小児期心疾患の肺 動脈弁輪径．日小循誌，7：382−389，1991．
5）秋場伴晴，芳川正流，大滝晋介，小林代喜夫，中里 満，鈴木 浩，佐藤哲雄：肺動脈弁狭窄症に対する 経皮的バルーン肺動脈弁形成術の経験．小児科診 療，53：311−316，1990．
6）秋場伴晴，芳川正流，大滝晋介，小林代喜夫，中里 満，鈴木 浩，佐藤哲雄：小児期における肺動脈の 正常発育様式に関する検討．日小循誌，4：400 −404，1989．
7）Gikonyo， B．M．， Lucas， R．V． and Edwards， J．E．：
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1987．
8）Holman， E．：On circumscribed dilation of an artery immediately distal to a partially occlud−
ing band：Poststenotic dilatation． Surgery，36：
3−24，1954．
9）Rodbard， S．， Ikeda， K． and Montes， M．：Mech・
anisms of poststenotic dilatation． Circulation，
28：791，1963．
10）Rao， P．S．， Awa， S． and Linde， L．M．：Role of kinetic energy in pulmonary valvar pressure gradients． Circulation，48：65−73，1973．
平成6年4月1日 655 （41）
The Sizes of the Pulmonary Annulus and Right and Left Pulmonary Arteries in Valvular Pulmonary Stenosis
Tomoharu Akiba， Masaru Yoshikawa， Mitsuru Nakasato， Hiroshi Suzuki，
Satoshi Sato and Tetsuo Sato
Department of Pediatrics， Yamagata University School of Medicine
The sizes of the pulmonary annulus and right（RPA）and left pulmonary arteries（LPA）were assessed in 39 children with isolated valvular pulmonary stenosis． The patients were divided into three groups according to the degree of a pressure gradient across the pulmonary valve：mild group
（n＝24）consisted of patients with the gradient less than 39 mmHg， moderate group（n＝9）40 to 79 mmHg， and severe group（n＝6）more than 80 mmHg． Furthermore the sizes were estimated in 14 patients before and about one year after a percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty（BPV）． Each size was expressed as a percent of normal value（％N）． The pulmonary annulus size was decreased than normal in moderate（92±10％N）and severe（83±10％N）groups． The LPA size was elevated in all groups（146±18％N，138±26％N and 150±35％N， respectively）． The RPA size was higher than normal in mild（111±12％N）and moderate（111±14％N）groups． No significant changes were noted in each size after the BPV． Our findings documented narrowness of the pulmonary annulus in valvular pulmonary stenosis with moderate and severe obstruction． Furthermore dilatation of the RPA and LPA was found in most cases irrespective of the severity of stenosis． The BPV gave no significant changes on these abnormalities．
