は じ め に
孤立性線維腫（solitary fibrous tumor）は間葉細胞に 由来するまれな紡錘細胞腫瘍である．以前は中皮細胞を 起源とする腫瘍と考えられていたが，組織学，免疫組織 化学，微細構造学，組織培養の研究から，現在では中皮 下間質細胞または線維芽細胞様の間葉細胞が起源である という説が有力である１） ．胸膜に発生するものが典型的 だが，腹膜，肝，腎，縦隔，上気道，副腎，膀胱，前立 腺，軟部組織，皮膚，鼻腔，副鼻腔など，胸膜外から発 生するものも報告されている２） ．WHO（World Health Organization）の分類によると鼻・副鼻腔に発生した胸 膜外孤立性線維腫は境界型悪性腫瘍に分類されており， しばしば再発することが知られている．眼窩内に発生し た孤立性線維腫についてはこれまでいくつか報告されて いるが，眼窩内孤立性線維腫に対して術前動脈塞栓術を 実施し，その有用性を報告したものは渉猟する限り見当 たらない．今回，眼窩内の孤立性線維腫に対し術前動脈 塞栓術を併施し，外切開により摘出した１例について文 献的考察を加えて報告する．また，本症例は病歴等から 内眼角部の涙器関連である可能性が考えられるため，そ の可能性についても併せて考察を加える． 症 例 症例 : ７５歳男性 主訴 : 右流涙，右内眼角部の膨隆 現病歴 : 約３０年前に右流涙と右内眼角下方の膨隆に対 し，近医で外切開による右涙嚢摘出術を施行された．病 理検査では良性腫瘍と言われたが詳細は不明であった． 以後も流涙は改善せず，右内眼角に硬結を自覚してい た．約１年前からの右側の眼瞼腫脹と眼球突出を主訴に 当科へ紹介受診となった． 既往歴 : 高脂血症，高尿酸血症 初診時所見 : 右内眼角下方の皮下に血管性拍動を有す る弾性軟の腫瘤があり，眼球が著しく外側上方へと偏位 していた（図１）． 造影 CT では右眼球内側下方に最大径 38mm の辺縁整 菊地 正弘 十名 理紗＊ 金沢 佑治 原田 博之 内藤 泰 宇佐美 悠＊＊ 神戸市立医療センター 中央市民病院 耳鼻咽喉科・頭頸部外科 ＊ 先端医療センター病院 耳鼻いんこう科 ＊＊ 神戸市立医療センター 中央市民病院臨床病理科 Health Organization）の分類では境界型悪性であり，しばしば再発する．眼窩内 孤立性線維腫はこれまで報告があるが，術前動脈塞栓の有用性を報告したものは 見当たらない．症例は７５歳男性．３０年前に右涙嚢摘出術を施行し良性腫瘍と診断 された．１年前より眼瞼腫脹，流涙を認め，画像検査で眼窩内腫瘍が疑われた． 生検検体の病理組織で紡錘形細胞が密に増生し，免疫染色で孤立性線維腫の診断 となった．術前血管造影で眼窩下動脈をコイル塞栓した後，外切開で全摘出を行 い術中出血量は微量であった．病理組織では腫瘍と涙小管とが近接し，病歴も考 慮し涙器由来と考えられた．術後３カ月で経過良好である． キーワード : 孤立性線維腫，眼窩内，術前動脈塞栓，涙嚢，鼻涙管
な眼窩内腫瘤を認め，眼球表面を軽度陥凹させ眼球を上 外側に偏位させていた．さらに腫瘤は右眼窩内側壁の骨 を 一 部 融 解 し 前 篩 骨 洞，上 顎 洞 内 へ 侵 入 し て い た （図２）．MRI では腫瘤は T1 強調画像で一様に低信号， T2強調画像で一様に等信号，ガドリニウムによる強い 造影効果を受け，その後方にはフローボイドも認められ た（図３）． 臨床経過 : 臨床症状，画像所見より眼窩内腫瘍を疑っ たため，組織型の鑑別や治療方針決定を目的として，局 所麻酔下生検を施行した．右頬部皮膚に小切開を置き， 腫瘍被膜にくさび状に切開を入れ，約 5mm の組織小片 を採取した．腫瘍は極めて易出血性であったが，バイポ ーラー電気凝固により少量の出血で生検可能であった． 生検検体の病理組織では HE 染色で紡錘形細胞の密な増 生を認め，免疫組織学的染色にて CD34，CD99 はいず れも陽性，SMA，desmin，cytokeratin はいずれも陰性， MIB―1 陽性率は５％であった（図４）．これらの所見か ら孤立性線維腫（solitary fibrous tumor）と診断した．
本症例は生検時の所見，触診上の血管性拍動や MRI で のフローボイドなどから術中に相当量の出血が予測され たので，術前塞栓術の目的で血管造影を施行した．眼動 脈と眼窩下動脈の造影により腫瘍濃染像を認め，後者の みをプッシャブルコイルで塞栓し，腫瘍濃染像の減少を 確認した（図５）．塞栓術の２日後に全身麻酔下で腫瘍 摘出術を施行した．右内眼角から眼窩下縁にかけて皮膚 切開を置き，生検時の皮膚瘢痕は合併切除した．被膜と 眼窩骨膜の間に沿って剥離・露出を進め，眼動脈からの 栄養血管はクリッピング後に切断した．病変が右鼻涙管 方向へと伸展していたため，一塊での摘出は困難と判断 し，鼻涙管への近接部でいったん切断し，眼窩内側・ 下壁骨を一部切除した後に遺残病変を摘出した．欠損 した眼窩内側・下壁は吸収性骨接合材（スーパーフィク ソーブ MXTM ）で再建した．術中出血量は微量であった （図６，図７）．摘出検体の病理検査では生検検体と同様 の組織像を認め，明瞭な線維性被膜を有し，一部では被 膜を欠き周囲組織への浸潤を認めるも断端への露出は認 図 1 初診時の写真 右眼球が外側上方へ偏移しており，右内眼角下方 の皮下に血管性拍動を触れる弾性軟の腫瘤性病変 を触知した（点線）． 図 3 軸 位 断 MRI 所 見（ａ : T1 強 調，ｂ : T2 強 調， ｃ : ガドリニウム造影 T1 強調） T1強調で低信号，T2 強調で等信号を呈し，ガド リニウムでびまん性に増強される最大径約 38mm の腫瘤性病変を認める（矢頭）．また，フローボ イドも認められる（図ｂ矢印）． 図 2 軸位断造影 CT 所見 右眼窩内にびまん性に造影される腫瘤性病変を認 め（白矢頭），眼窩内側壁の骨を一部融解し右篩 骨洞内に侵入している（矢印）．また，眼球は軽 度陥凹し，外側上方に圧排されている（黒矢頭）．
図 4 生検検体の病理組織所見と免疫染色所見 （ａ : HE 染色×４ ｂ : HE 染色×４０ ｃ : CD34 染色 ｄ : CD99 染色 ｅ : MIB―1 染色） ａ : 短紡錘形細胞が特定のパターンを示さず密に増生しており，核の大小不同，形の不整，核 分裂像などは目立たない． ｂ : 鹿の角状に薄く引き伸ばされた血管腔（図中の＊印）を認める． ｃ : CD34 免疫染色では陽性であった． ｄ : CD99 免疫染色では陽性であった． ｅ : MIB―1 陽性率は約５％であった． 図 5 術前血管造影所見 コイル塞栓前は眼窩下動脈への造影剤の注入により腫瘍濃染像（点線で囲んだ領域）を認めるが，眼窩下動脈へ のコイル塞栓後，腫瘍濃染像はほとんどみられない（矢印はコイルを示す）．
めなかった．同浸潤部と非浸潤部とで MIB―1 値に差異 はなく，有糸分裂像は 1/10 high power fields であり強 い細胞増殖性は示唆されなかった．また腫瘍と涙小管と は薄い線維組織を介して近接していた（図８）．さらに 鼻涙管方向へ伸展していると判断され追加摘出した検体 において腫瘍は存在せず，壁の線維性肥厚を伴う鼻涙管 組織が認められた（図９）．術後の急激な眼位の変化に よる複視は出現せず，術後３カ月の時点で明らかな再発 を認めていない． 考 察 本症例は問診上，病変の増大は緩やかであり，画像検 査上も周囲臓器への浸潤傾向を示す所見は乏しかったた め，悪性を示唆する所見は乏しいといえる．ただ，全摘 出を必要としない悪性リンパ腫の鑑別や，組織型によっ ては視機能を犠牲にする手術を考慮する必要があるた め，正確な治療前診断が重要と考え，摘出術を計画する 前に生検を施行した．病変は右頬部皮下の浅層にまで存 在していたため，比較的侵襲の低い手技により診断を確 定させることができた． 孤立性線維腫の病理組織学的所見は，太い膠原線維を 図 6 術中写真 右頬部の横切開によりアプローチし，腫瘍を被膜 と眼窩骨膜の間に沿って剥離し摘出した． 図 8 先に摘出された検体の病理所見（HE 染色×１０） 腫瘍と涙小管はわずかな線維組織（両矢印）を介 して近接していた． 図 7 摘出検体写真 ａ : 先に摘出された腫瘍の主病変 ｂ : 主病変切除後に摘出された，鼻涙管方向への 伸展病変 図 9 追加摘出検体の病理所見（HE 染色×１０） 鼻涙管組織は炎症細胞の浸潤と扁平上皮化生を伴 う慢性炎症の像を呈していた．また鼻涙管壁の線 維性肥厚も認めた（両矢印）．
孤立性線維腫で陽性を示す マ ー カ ー に は vimentin や CD34，Bcl―2，さらに近年では CD99 などが挙げられ， 陰性となるマーカーには cytokeratins や EMA，SMA， S―100 protein，desmin などが挙げられる２） ．CD34 は孤 立性線維腫のマーカーとしての感度は７９∼１００％と報告 されており１），線維肉腫との鑑別に用いられる５）など有 用性が極めて高いといえる．本症例においても，HE 染 色所見のみならず，これらの免疫組織学的所見によって 確定診断に至った． 孤立性線維腫の治療は外科的切除が基本であり，これ は眼窩内病変についても一般的である．胸膜発生の孤立 性線維腫では３８∼４６％に発達した腫瘍流入血管があると いわれ６） ，特に巨大な腫瘍では，相対的に小さな術野で 多血性の病変を完全摘出することは難しいため７） ，術前 血管造影や動脈塞栓術の使用経験やその有用性が報告さ れている６）７） ．しかし，動脈塞栓術は血栓等による重篤な 合併症のリスクを有するため，腫瘍の大きさや，予測さ れる術野展開の難易度などを予測し，リスクとベネフィ ットのバランスを十分考慮する必要がある．本症例で は，触診や MRI 所見より多血性の病変であることが予 想され，術中出血量が多くなることが懸念された．ま た，深部に行くほど視野の確保が困難となる眼窩の形状 的な問題，さらには眼球運動や視力に関係する筋肉や神 経が狭い範囲に近接しているという条件が存在した．こ れらを考慮に入れ，出血が視野を妨げることによる病変 の遺残や外眼筋，視神経損傷のリスクを軽減させるため に，術前動脈塞栓を行うメリットが大きいと考え，その 必要性を判断した．ただし，本症例では術前動脈塞栓が 結果的に有効であったものの，その要否は腫瘍の大きさ や流入血管の状況，さらには術者の技量にもよるため， 慎重に判断する必要があると考える．眼窩内孤立性線維 腫に対しての術前動脈塞栓術の報告は日本語または英語 文献を渉猟する限り見当たらず，本症例は初めてその有 用性を示した１例といえる． 約３０年前に右内眼角下方の膨隆に対して涙嚢摘出術が 施行され，良性腫瘍の診断がつけられていた病変は，今 回と同様の腫瘍であった可能性が考えられる．眼窩内に 性線維腫のみが３例報告されている９）１０） ．眼窩内孤立性 線維腫の初発症状は一般的に眼瞼浮腫や眼球突出である が２）１１），報告されている涙嚢由来のこれら３例中２例で は本報告と同様に内眼角部の膨隆を初発症状としてお り９） ，他１例では腫瘍による鼻涙管閉塞からくる流涙が 初発症状となっている１０）．以上の報告からは，本症例で の病変が涙嚢を含めた内眼角部の涙器が由来であること が示唆される．さらに切除検体の病理所見で腫瘍と涙小 管とが近接していたことからは，涙小管壁ないし周囲の 軟部組織から発生した可能性も考えられる．また腫瘍に 近接した鼻涙管組織への炎症細胞の浸潤，扁平上皮化 生，粘膜上皮の肥厚などの所見は，腫瘍の圧排による慢 性刺激によって生じたと考えられる． 孤立性線維腫は頭頸部領域では鼻腔に発生することが 多いが，WHO の鼻・副鼻腔腫瘍分類では境界悪性に分 類されており，長期の経過観察が必要といわ れ て い る１）２）１１）１２） ．再発や転移の生じやすい孤立性線維腫の病理 組織学的特徴は，細胞および核の多形，中心壊死，高 MIB―1 値などとされている２） ．また，再発や転移の予防 において腫瘍の完全摘出が重要であるとも指摘されてい る１２） ．本症例では，壊死を認めず有糸分裂像は比較的乏 しく MIB―1 値も低いため悪性度は低いと考えられ，断 端露出も認めず完全摘出できたと判断されるが，腫瘍被 膜外への浸潤を一部で認めることや過去の報告などを考 慮に入れると，今後も慎重な経過観察が必要と考えられ る． 文 献
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A Case of Intraorbital Solitary Fibrous Tumor Resected Successfully with Preoperative Arterial Embolization
Ippei Kishimoto, M.D., Shogo Shinohara, M.D., Keizo Fujiwara, M.D. Masahiro Kikuchi, M.D., Risa Tona, M.D.＊
, Yuji Kanazawa, M.D. Hiroyuki Harada, M.D., Yasushi Naito, M.D. and Yu Usami, M.D.＊＊
Department of Otolaryngology―Head and Neck Surgery, Kobe City Medical Center General Hospital, Kobe ＊
Department of Otolaryngology, Institute of Biochemical Research and Innovation, Kobe ＊＊Department of Clinical Pathology, Kobe City Medical Center General Hospital, Kobe
The solitary fibrous tumor（SFT）is a rare spindle cell neoplasm derived from mesenchymal cells. It sometimes recurs clinically, and is categorized as an ‘intermediate malignancy’ tumor under the WHO（World Health Organization） classification of soft tissue tumors. Several studies have reported on intraorbital SFTs, but none of them has pointed out the utility of preoperative arterial embolization in the case of an intraorbital SFT. A 75―year―old man, who had received a dacryocystectomy for a benign tumor in the right lacrimal sac 30 years previously, visited our hospital complaining of lower eyelid swelling and lachrymation that had persisted for a year. CT and MRI revealed an intraorbital lesion, and the open biopsy specimen showed dense growth of spindle cells, which turned out to be an SFT by immunohistochemistry based on the findings. After preoperative embolization of the infraorbital artery, we removed the tumor with a skin inci-sion on the lower rim of the orbit with little bleeding. The surgical specimen revealed that the tumor was close to a lacri-mal canaliculus, which suggested the tumor originated from the lacrilacri-mal apparatus considering the patient’s past history. He was followed up for three months without recurrences.
Keywords : solitary fibrous tumor, intraorbital, preoperative arterial embolization, lacrimal sac, nasolacrimal duct Nippon Jibiinkoka Gakkai Kaiho（Tokyo）117 : 1477―1482, 2014
