日本小児循環器学会雑誌 12巻5号 663〜670頁(1996年)
大動脈縮窄,心室中隔欠損を合併した大動脈弁 狭窄に対するカテーテル治療
(平成8年6月19日受付)
(平成8年9月18日受理)
西
口梨 中瀬高
東京女子医科大学循環器小児科,循環器小児外科敏雄 朴 仁三 正史 中沢 誠 吉則 今井 康晴
山田 美保 富松 宏文 門間 和夫 星野 修一
key words:カテーテル治療,大動脈弁狭窄,大動脈縮窄,バルーン弁形成術
要 旨
大動脈縮窄複合(心室中隔欠損+大動脈縮窄)または単純型大動脈縮窄に大動脈弁狭窄を合併した6
症例に対して,まず大動脈弁狭窄に対しバルーン弁形成術(BV)を施行し,その後大動脈縮窄に対し
subclavian flap法にて外科的治療を施行,(その際心室中隔欠損があれば肺動脈絞拒術を施行),その数カ月後に心室中隔欠損閉鎖術を施行する方針をとった.4例は心室中隔欠損斗大動脈縮窄,2例は心室 中隔欠損のない大動脈縮窄であった.年齢は生後6日から4カ月,体重は2.7〜42kg.心エコー上,全 例に大動脈弁のドーム状開放制限を認めた.BVは1例で大腿動脈から,以後5例は総頸動脈からアプ
ローチした.BV時,6例全例で大動脈弁にwaistを認め,それが消失した.しかし大腿動脈からカテー
テルを入れた症例では,カテーテル引き抜きに伴う大動脈縮窄部穿孔をきたし死亡した.BV後4例で外 科的に大動脈縮窄解除術を施行,1例で大動脈縮窄にカテーテル拡大術を施行した.心室中隔欠損が存在した4例中3例で,後に閉鎖術を施行した.1例ではBVやそれに引き続く大動脈縮窄解除術後も左 室収縮不全は持続し,BV後77日で死亡した.今回のシリーズ6例中4例で,大動脈弁狭窄に対するBV
が臨床的に有効であったと判断した.それら4例の術後経過は良好である.BV+外科的大動脈縮窄解除(+肺動脈絞拒術),後に心室中隔欠損閉鎖術という治療方針の成績は比較的良好であるが,今後さらに 症例を増やして検討する必要がある.
大動脈縮窄複合(心室中隔欠損VSD+大動脈縮窄 CoA)や単純型大動脈縮窄に大動脈弁狭窄(AS)を合 併する場合,治療法の選択に困難を覚えることがある.
我々はその様な症例に対する治療法として,まず大動 脈弁狭窄に対しバルーン弁形成術(BV)を施行し,そ の後大動脈縮窄に対しsubclavian flap法にて外科的 治療を施行,(その際VSDがあれば肺動脈絞拒術を施 行),その数カ月後にVSD閉鎖術を施行する方針を とってきた.新生児,乳児早期の大動脈弁狭窄に対す
別刷請求先:(162)東京都新宿区河田町8−1 東京女子医大循環器小児科 中西 敏雄
るBVについての文献は多いが,合併奇形のあるAS に対するBVの報告は少ない(1).本研究の目的は,
合併奇形のあるASに対するBVとその後の外科的治 療の組み合わせの治療成績を検討することである.
対 象
1992年〜1995年の間に,東京女子医科大学日本心臓 血圧研究所において,大動脈縮窄複合(VSD+CoA)
や単純型CoAにASを合併した症例を6例経験した
(表1).それら6例が検討対象である.年齢は生後6 日から4カ月,体重は2.7〜4.2kgであった.全例心雑 音を聴取し,多呼吸,哺乳力低下などの心不全症状を 認めた.胸部レ線上,心胸郭比は全例60%以上の心拡
表1 臨床所見およびカテーテル検査所見
症例 診断 年齢
(カテ時)
体重
(kg) 症状 PGEl
使用 Qp/Qs LV圧
(mmHg) AAo圧
(mmHg)
LV−AAo 圧差
(mlnHg)
LVEDV
(%normal) LVEF
(%)
一
1.SK AS、 CoA、 VSD, PDA 6d 2.7 多呼吸 十
ND
48 40 8ND
ND2.GY AS, CoA, vsD lM 3.o 多呼吸 一 8.2 77 65 12 222 75
3. ID AS、 CoA, VSD 4M 4.〔〕 喘鳴 一 1.6 75 65 1〔〕 185 66
4. IA AS. C〔}A.、 SI). PDA 6d 2.9 多呼吸 十 5.9 85 74 ll 146 59
5.HK AS, CuA、 Para MV 4M 3.5 哺乳低ド 一 1 9{} 72 18 268 8
6.YY AS, CoA lM 4.2 哺乳低ド 一 1 155 95 60 153 33
AS:大動脈弁狭窄, CoA:大動脈縮窄, VSD:心室中隔欠損, PDA:動脈管開存, Para MV:パラシュート僧帽弁, ND:測定せ ず,PGEI:プロスタグランジンEl, Qp/Qs:肺/体血流比, LV:左室, Ao:大動脈, LVEDV:左室拡張未期容積, LVEF:左室 駆出率
大を示した.心電図上,左側胸部誘導にストレインパ ターンを呈したのは2例のみであった.6例中,4例 は心室中隔欠損+大動脈縮窄,2例は心室中隔欠損の ない大動脈縮窄であった.プロスタグランジンE,は2 例で使用されていた.カテーテル検査では,VSDの あった4例では右室圧は左室圧の80〜100%であった.
大動脈弁での圧差はVSDのあった4例では10mmHg
前後とわずかであった.VSDのなかった2例では大動脈弁での圧差はそれぞれ18mmHgと60mmHgであっ
た(表1).
全例で心エコー検査から有意の大動脈弁狭窄が存在 すると診断した.全例で心エコー一ヒ,大動脈弁のドー ム状開放制限を認めた.また全例で大動脈弁の弁尖肥 厚,カラードプラー法で大動脈弁上のモザイクパター ンを認めた.BV前に心エコーから求めた左室短縮率
は0.12〜0.31で,6例中2例で低下し,2例で正常下 限(0.25)であった.
患児の両親に疾患に対する治療法の選択枝(特に外 科的治療があること)を話し,カテーテル治療の承諾 を得た.全例,大動脈造影でも,心エコー所見に一致 して大動脈弁のドーム形成を認めた(図1).VSDがあ る症例では,左室造影ではVSDを通って右室への血 流と,大動脈への血流が認められた(図2).CoAは1 例を除き高度であった(図1).
BVの手技
全例,気管内挿管した.麻酔はフローセン吸入麻酔,
ペチジン塩酸塩静注などを用いた.バルーン拡張前に 硫酸アトロピン(0.lmg/kg),ヒドロコルチゾン(10 mg/kg)を静注した.5例で大腿静脈を穿刺し,1例 で頸動脈切開と同時に内頸静脈を切開し,右心カテー
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図/ 大動脈造影.大動脈造影で大動脈弁は2弁,弁のドーム形成を認めた.大動脈 縮窄は高度であった.
平成8年10月1日 665 −(21)
7
図2 左室造影側面f象心室中隔欠損(VSD)がある 症例では,左室造影ではVSDを通って右室への血 流(黒矢印)と,大動脈への血流(白矢印)が認め られた.両方向への血流の為大動脈弁形態は不鮮明 である.
テル検査を施行した.BVは1例(本シリーズ最初の症 例)で大腿動脈から,以後は総頸動脈からアプローチ した.右総頸動脈を切開にて露出しタバコ縫合にて5F シースを入れた.ヘパリン(100U/Kg)を静注し,以 後1時間毎に50U/Kg追加した.カテーテルを大動脈 弁を通過させるときは,冠動脈拡張用のO.OIO〜0.018 インチの先端が柔らかいガイドワイヤー(ACS社製)
と,5F Bermanカテーテルや5F Judkins右冠動脈力
テーテルなどを用いた.大動脈造影と左室造影の後,
BVを施行した.カテーテルはHopkinton社製 TyshakまたはMeditech社製Ultrathinカテーテル
を用い,造影で測定した弁輪径の80〜100%(平均90±7%)のバルーンを用いた.CoAをカテーテル治療した 症例ではBVの後,頸動脈から下行大動脈にガイドワ イヤーを進め,CoAに対し拡大術を行った.その際に はバルーンの大きさは左鎖骨下動脈がでる直前の大動 脈の径と同じサイズのものを用いた.
結 果
BVの効果
BV時,6例全例で大動脈弁にwaistを認め,それが 消失した(図3).最初の症例(症例1)は大腿動脈か らカテーテルをいれ大動脈弁に対するBVを施行し た.BVの後のカテーテルを体外へ脱去したところ血 圧低下し死亡した.剖検にてCoA部分に穿孔を認め た.BV後のカテーテル脱去に伴うカテーテルによる 穿孔と考えられた.BV前のエコーでは大動脈弁は2 弁で,その交連部が癒合している所見であったが(図
4),剖検では2弁の交連部は裂開し癒合している部分 は無かった(図5).症例1での経験から以後の症例で は,すべて頸動脈からカテーテルを入れることとした.
VSDが存在した症例2〜4では, BV前の圧差が少 なかった為,大動脈弁での圧差からはBVの効果は判 定しにくかった.症例2では圧差はほとんど変わらな かったが,肺/体血流比は減少した.症例3,4では圧 差はほぼ消失し,心エコー上弁の開放も増大した.
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図3 大動脈造影(図2と同じ症例).大動脈弁のドーム形成を認め,バルーン拡大時,
大動脈弁にwaistを認めた.
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㌻ ;. ,図4 症例1のカテーテル治療前の心エコー所見.左図:短軸像で大動脈弁は2弁で,
その交連部が癒合していた(矢印).右図:長軸像で弁のドーム形成を認めた(矢印).
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図5 症例1.カテーテル治療後の剖検では2弁の交 連部は弁輪部まで裂開していた(矢印).
VSDが無かった症例5では, BV前から左室の収縮が 低下していた.BV後圧差は18から10mmHgに低下し 大動脈弁のドーム形成も軽減したが,BVやそれに引
き続くsubclavian flap法の後も左室収縮不全は持続 し,臨床的にはBVの効果は明らかでなかった.心エ コーで心内膜の輝度増強の所見などから2次的心内膜 線維弾性症と判断した.結局BV後77日で死亡した.
症例6は大動脈弁での圧差も減少し,左室収縮も良好 となった.以上6例中4例で,BVが臨床的に有効で あったと判断した.
合併症
死亡の2例については前述した.大動脈弁閉鎖不全 は1例で1度(術前0度)認めた.残りの症例ではBV 術後も大動脈弁閉鎖不全は0度のままであった.生存 例では中枢神経系に異常を認めず,その他の合併症も 認めなかった.
その後の経過
BV後4例で外科的にCoA解除術を施行,1例で
CoAをカテーテル治療した.症例2,4では, sub−clavian flap法によるCoA治療と肺動脈絞拒術を施 行,その2及び9カ月後にVSD閉鎖術を施行した.症 例3ではBVの後, CoAに対しカテーテル治療し,そ の4口後,VSD閉鎖術を施行した.症例6ではBV後,
CoA解除術を施行した.症例2,3,4,6は経過良
好であるが,ドプラーエコーにて大動脈弁に10〜30 1nmHgの圧差を認めている(表2).考 察
BVの必要性
新生児,乳児早期の大動脈弁狭窄に対するBVにつ いての文献は多いが,合併奇形のあるASに対する BVの報告は少ない1) 9). CoA複合(VSD+CoA)や単
純型CoAにASを合併しても,合併奇形に覆われて
ASの存在が明確でないことがある.特にVSDが存在 する時には左室 大動脈間の圧差はないか僅かである ことが多い.またVSDがなくても新生児期や乳児期 早期のASでは左室収縮不全となりやすく,左室 大 動脈間の圧差は大きくないことがしばしばある3ト5).ASの存在やAS重症度の推定に左室 大動脈間の圧
平成8年10月1日
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667 (23)
差を用いることはできず,心エコーによる形態診断に 頼らざるをえないことが多い6).我々は大動脈弁の ドーム形成,弁尖肥厚,カラードプラー法で大動脈弁 上のモザイクパターンの所見から有意の大動脈弁狭窄 が存在すると診断した2).CoA複合や単純型CoAの診 断に際しては,心エコーによる大動脈弁の注意深い観 察が重要である.
外科的治療
なぜASに対してのみカテーテル治療を行うのかと いう疑問もあろう.カテーテルで治療を行わないで,
最初から外科的に大動脈弁切開術とCoA解除+肺動 脈絞拒術(ないしVSD閉鎖術)を行うという選択枝も ある.VSDを合併しない新生児期のASに対する大動 脈弁切開術は,人工心肺を用いないで心室からclosed va]votomyを行う方法もあるし,人工心肺を用いて大 動脈を開いて直視下に行う方法もある7).外科的治療 の成績は死亡率9〜86%とさまざまである8)〜1°).AS に対し外科的治療をするかBVがよいかは未だ確立 したものはなく,施設ごとに方針は異なってよいと考 える.我々は,VSDを合併しない新生児一乳児期早期 のASに対しては,外科的治療よりもBVの方が侵襲 が少ないと判断し,BVを選択している6}11).特に頸動 脈からアプローチする方法を用いると短時間のうちに BVが可能である. BVにてASが解除ないし軽減さ れれば,人工心肺を使用することなく,左開胸にて外 科的CoA解除(+肺動脈絞拒術)が可能であり,その 組み合わせが最も侵襲が少ないと判断した.今回の報
告の症例数は少ないが,VSDを合併した4例中3例
(75%)生存という結果は疾患の重症度を考慮すれば決 して悪くない成績だと思われる.神谷ら1)はASに対 しBVを施行後, VSDを閉鎖し生存している例を報告 しているが,その例にはCoAはなかった. Giustiらユ9)
は20例の新生児AS中1例にVSDとCoAを合併し
た例があったという.その例はASに対しBVを施行,
その後CoAを外科治療したが,術後のカテーテル検 査中に死亡した.
今回のシリーズにはなかったが,大動脈弁狭窄と弁 下狭窄の両方が存在することもありうる.Boveら26)
はVSD閉鎖とCoA解除,大動脈弁下狭窄切除を同時 に行い,後に弁狭窄に対しBVを施行し生存している 例を記載している.大動脈弁下狭窄のみがVSDに合 併した場合には,VSD閉鎖術の際に後方に偏位した漏 斗部中隔を切除したり,左室流出路一上行大動脈ルー
トが使用できない程狭小な症例に対してはDamus一
Kay−Stansel型の手術が施行される12)13).
一方,CoAに対しても外科的治療でなく,カテーテ ル治療を行うという選択肢もあろう.新生児のCoA に対しカテーテル治療を積極的に行っている施設もあ る14)15).しかし我々は新生児の高度なCoAに対するカ テーテル治療は,再狭窄の頻度が高いという理由で原 則として行っていない.しかしCoAが軽一中等度で
あれば,カテーテル治療を行う方針をとっている16).但 し肺動脈絞拒術を行う必要があるような症例に対して は,あえてCoAをカテーテルで治療する利点はない
と考えられる.
BVの効果
BV時,6例全例で大動脈弁にwaistを認め,それが 消失した.BVの効果はwaistの消失に加え,大動脈弁 の開放増大,大動脈弁での圧差軽減,肺/体血流比減少,
左室収縮の改善などから総合的に判断する必要があ る.今回のシリーズでは6例中4例で,BVが臨床的に 有効であったと判断した.症例5ではBV後も左室収 縮不全は持続し,BVの効果は明らかでなかった. BV 自体は成功しても,合併症で状態が悪化したり,もと もと治療不可能な心内膜心筋病変があったりすると BVは有効ではなくなってしまう.但し回復不可能な 心筋病変の存在は,術前診断することは難しいのが現 状である.
合併症
本症では疾患の重症度もさることながら,BVその ものの危険も高い.VACA RegistryのASに対する BVの集計17)では1歳以下が38例で,そのうち9例に 重大な合併症を認めた.内訳は腸骨動脈の断裂(1例),
大動脈弁の穿孔,損傷(2例),大動脈の裂開(2例),
重症不整脈(3例),左室穿孔(1例)である.本シリー ズ最初の症例は大腿動脈からカテーテルをいれ大動脈 弁に対するBVを施行し, CoAの部分に穿孔をきたし た.その経験からCoAを合併した症例でのBVは,す べて頸動脈からカテーテルを入れることとした.頸動 脈からのアプローチは,大腿動脈損傷の危険を回避で
きることや,カテーテルが大動脈弁を通過しやすいな どの利点もある18)19).しかし頸動脈の使用に際し,中枢 神経系への悪影響が憂慮される.我々は,総頸動脈に
タバコ縫合をかけシース挿入中は止血はタバコ縫合に て行い,可及的に脳への血流を阻害しない注意をは らった.現在のところ生存例では中枢神経系に異常を 認めていないが,今後の発達検査を含めたフォロー
アップが必要であろう.
また大動脈弁閉鎖不全は新生児一乳児期早期のAS
に対するBV後30〜40%に発生する合併症であ
る2°)〜22).今回は生存例5例中1例に大動脈弁閉鎖不全 の発生を認めた.使用するバルーン径を100%以下にと どめても大動脈弁閉鎖不全は発生しうる.
今後のフォローアップ
生存している4症例は経過良好であるが,心エコー からは大動脈弁で軽度の圧差を認めている.ASに対 するBV後,再狭窄をきたすこともあり,今後のフォ ローアップが必要である.大動脈弁の再狭窄や閉鎖不 全が進行してくれば,人口弁置換術など23)2 )が必要と なってくる可能性がある.その意味でASに対する BVは姑息的治療といわざるをえない.
文 献
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1055
Balloon Valvuloplasty for Aortic Valvular Stenosis Associated with Coarctation of the Aorta and Ventricular Septal Defect
Toshio Nakanishi, In−Sam Park, Miho Yamada, Hirofumi Tomimatsu,
Masashi Seguchi, Makoto Nakazawa, Kazuo Momma,
Shuuichi Hoshino, Yoshinori Takanashi and Yasuharu Imai
Pediatric Cardiology and Pediatric Cardiac Surgery, Heart Institute of Japan,
Tokyo Women s Medical College
Balloon valvuloplasty(BV)for valvular aortic stenosis was performed as an initial therapy in 6 patiellts who had associated anomalies. The age at the time of BV ranged from 6 days to 4 months. Four patients had a ventricular septal defect(VSD)and coarctation of the aorta(CoA),
and 2 patients had CoA only. In all patients, doming of the aortic valve was noted on both echocardiograms and angiograms before BV. BV was performed via the femoral artery in one patient and the patient died after BV due to perforation of the aorta at the site of CoA. In the remaining 5 patients, BV was performed using the common carotid artery and no arterial complications were noted thereafter. After BV, an improvement in the opening of the aortic valve, decreases ill pressure gradient across the aortic valve, decreases in pulmonary blood flow,
and/or an improvement of left ventricular contraction were observed in these 5 patients.
Following BV for aortic stenosis, subclavian flap was performed in 4 patients and balloon angioplasty in one patient to relieve CoA. VSD closure was performed 4 days,56 days, and g months after the CoA relied(and pulmonary artery banding). On follow−up, one patient, who had CoA without VSD, died of congestive heart failure due to endocardial fibroelastosis at te age of 7months. Thus,40f 6 patients are doing well and they have reached the ages of l to 3 years.
These data suggest that BV, followed by surgical treatments for CoA and VSD, is an effective way to treat aortic stenosis associated with CoA, with or without VSD.