結節性多発動脈炎による十二指腸潰瘍 出血 ・穿孔の 1例
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(2) 154(2120). 結節性多発動脈炎による十二指揚潰瘍出血 ・穿孔 の 1例. Fig. 1 Endoscopic picture visualised a hemorrhagic ulcer on the anterior wall of the duodenal bulb.. 日消外会誌 2 3 巻 8 号. Fig. 3 Chest X-ray fliln demonstrated marked cardiomegaly and pleural erusion in the right lung field.. Fig. 2 Echocardiography detected a moderate amount of pericardial effusion.. Fig. 4 '8a protolnurla homrlurle '88 lwDortenslon. Clinical course. nurbneer I. myalola. hematoemesis. _. ▲. ム ▲ ▲▲. Rb ̲c /卜. 子 1 イ 屯. た。し か し 4日 後 に再 び吐血 を認 め,内 視鏡 にて 同 じ 漬瘍 か らの出血 を確認 したため エ タ ノール注入 と トロ ン ビン散布 に よる止血 を行 った。 その後 も吐血 を繰 り 返 したが,頻 回の エ タ ノール注入 は穿孔 の危険 を伴 う と考 え, 3回 日以降 は トロン ビン散布 のみ に よる止血 を行 った。し か し潰瘍 は難 治性で 5回 目の吐血 時 に保. ・ 89. ooPに ardanl nfrll.lnぃ. Ma『.. Apr.. ̲̲̲ョ. ̲ロロロロ百. May. 転科時検査所見 :WBC 4,200/111m3,RBC 3.65×. 存 的療法 の 限界 と考 え手術適応 として 5月 15日当科 に. 106/mm3,Hb ll.9g/dl,Ht 36.2%,Pit 275×. 転科 とな った.ま た 同時期 に心襲水 の貯 留を認 め (Fig.. mm3, BuN 41mg/dl,CRE 8.5mg/dl,K3.8mEq/. 2),胸部 X線 写真上 CTR 74%の 心拡大 を認 めた く Fig.. ′ , CRP 9.5ng/dl. 手術所見 Ⅲ1 9 8 9 年5 月 1 5 日転科当 日に腹膜刺激症状. 3).以 上 の経過 を Fig.4に 示す。 転科時身体所見 :身 長 155cm,体 重53kg,眼 験結膜 に高度 の貧血 を認 めた。呼吸音正常,心 雑音聴取 せ ず, 心膜摩 擦音聴取 せ ず,血 圧 144/88mmHg,奇 脈 を認め. 103/. が出現 したため緊急手術を施行 した。 まず全身麻酔下 に心嚢 ドレナ ージを施行 した ところ心襲水 は淡黄色透. なか った。皮膚漬瘍,皮 下結節 を認めず .四 肢 に筋萎 縮 を認 め なか った,腹 部平坦だが全体 に硬 く,右 上 腹. 明で約3 0 0 m i 吸引 された。引 き続 き開腹す ると十二指 腸球部前壁 に直径5 m m の 穿孔を認め, 周辺 に極小量 の 胆汁 の漏出を認 めた ( n g . 5 ) , き わめて新鮮 な十二指. 部 に強 い圧痛 と腹膜刺激症状 を認 めた。. 腸潰瘍 の穿孔 と診 断, 広 範 囲 胃切除術 を施行 し B i l ‐.
(3) 155(2121). 1990年 8月 Fig. 5 Exploratlon of the peritoneal covered a very fresh perforatlon of nurn, A small amount of fresh bile. cavity disthe duodejuice was. found,. stomach showing typical Flbrinoid necrosis and iniltration of polymorphS and lymphoid cells.(H. E.X100). Fig. 7b Microscopic findings of the perforated duodenal ulcer. The arrow head pointing a small artery with fibrinoid necrosis near the ulcer. (H. E. x20). 十革！！. 勢！！ 一 徐！！ ≡︻！！. 亡七 亡 亡亡 ！. 一 時一 Ｔ 中！！. Fig. 6 Mucosal aspect of the resected stomach and duodenum showed a "punched out" perforation on the duodenal bulb, measuring 5mm in diameter.. Fig. 7a A small artett in the subserosa of the. lroth II法 にて再 建 した 。 切 除標 本 肉眼所 見 :十 二 指腸 球 部 前 壁 に 直 径5mm の漬瘍 がみ られ穿 孔 を認めたが壁 の肥 厚 な どの慢性漬 瘍 の所見 はみ られず,い わ ゆ る punched out型の穿孔 で あ った。血管 の露 出 は認め られ なか った。 これ以外 には病変 はみ られ なか った (Fig.6). 病理組織学的検査所 見 :漬 瘍 穿孔部 においては付近 の表層上皮 の過形成 と腺 寓構造 の乱 れがあ り固有筋層 において リンパ球,好 中球 の細胞 浸潤 がみ られた (Fig. 7a)。 また 胃十 二 指腸 の動脈 には nbrinoid necrosisを 伴 う血管 炎 を認め (Fig.7b),活 動期 の PNと 診断 し た。 この血 管炎 の像 は漬瘍 穿孔部近傍 に もみ られ,内. Fig. 7c High power view of the affected artery near the ulcer. (H.E. x200).
(4) 156(2122). 結節性多発動脈炎に よる十二指腸漬瘍 出血 ・穿孔 の 1例. 腔 の 閉塞 を伴 っていた( n g . 7 c ) 。 これ らの所見 よ り十. 日. 消外会誌 23巻. 8号. 二 指腸潰瘍 は血 管炎 に よる局所的循環障害 が原 因 で あ. 内腔 の 閉塞 した壊死性 血管炎 が 見 られた こ とか ら漬瘍 の原 因 は PNで あ った と判 断 した。瀬藤 ら121はPNに. る と考 えた.. よる腸 管 の穿孔,壊 死 の本邦報告例 を20例 集計 したが,. 術後経過 : 術 後 血 液透析 を続 け腎不全 に対処す る と と も に, 診 断 が 確 定 す る と 同 時 に ス テ r ィ ド. 術 前 に PNと. ( p r e d o n i s 0 1 o n e 2 0 m g / d a y )与 投 を開始 した。心襲 水. 検 で発見 され てお り,結局 20例 中 10例 が死亡 してい る。. は術後第 1 病 日よ りほ とん ど検 出 され な くな ったため 第 4 病 日に心嚢 ドレー ンを抜去 した 。術後上部 消化管. 自験例 の ごと くに. 透視 では 胃空腸吻合部, 十 二 指腸 断端 ともに縫合不全 は認 め なか った。術後約 1 か 月 で 内科 に転科 した。4 か 月 日の現在 , 患者 は健在 で維 持療 法 を施行 中 で あ る。 1 8 6 6 年K w m a u l ら. 考 察 1)は 中等 大 の 動脈 に 沿 って 結 節. を形 成 す る疾 患 を結 節 性 動 脈 周 囲 炎 ( p e r i a r t e r i j s n o d o s a ) と して初 めて報告 したが, そ の病理学的特徴 とされていた壊死性動脈 炎 は, そ の後動脈 周 囲 に限 ら ず動脈壁全層 に及 が こ とが明 らか とな った。 このため この疾患 は現在 で は結 節性多発動脈 炎 ( p o l y a r t e r i d s 呼 ば れ てヽヽる。. nodosa,PN)と. P N は 臨床 的, 病 理学的 にはほぼ 確立 され た概 念 で あ るが, 大 部 分 は原 因 が不 明 で あ る。現在 そ の発生機 序 に 免 疫 複 合 体 が 関 与 して い る と 想 像 さ れ て い る2 ) 3 ) .. 冒 された腸管 はほ とん どが回陽 と空腸で あ った。 また 診 断 され た もの は 1例 もな く 4例 が 割. 指腸 に穿孔 を来 し,手 術 に よ り救 しえた PNは 命 報告例 が少 な く,自 験例以外 では桜井 1。 ら が報告 した 1例 のみで あ る。 PNの 治療 には ステ ロイ ドの初期 大量投与療 法 が効 果的で あ り,サ イ ク ロフ ォス フ ァマ イ ド,ア ザ チオプ リンな どの免疫抑制 剤 の併用 に よ り予後 が一 層 改善 さ れ る とされてい るいつ。 これ らの治療薬 以外 に病態 に応 じて プ ロス タグ ランジンや血 装 変換 を併用す る こ とが あ るゆ.PNは 急性期 に早期 よ り治療 が 開始 で きれ ば比 較的 良好 な予後 が期待 で きる とされてい るが,未 治療 群 で は 1年 以内 に全 例死亡す る とい うり,本 邦 で は厚 生省特定疾患系統 的脈管障害調査研究班 に よる全 国調 査 で は PNの. 予 後 は 1年 生存 率68.0%, 5年 生存 率 607%で あ った 1い 。この調査 では死因 は腎不全,脳 血 管 障害,呼 吸不全,消 化管 出血 の順 に上位 を しめた1い 。 PNに よる消化器病変 の治療 には 多 くの 問題 点 が 残 されて い る。す なわ ち確 定診断 が得 られ なけれ ば,活. P N は きわ めて多彩 な臨床 症 状 で 発症 し, 障 害臓 器 も多彩 で, 特 徴的 な臨床症状 が ないためり, し ば しば診. 動性消化管潰瘍 の存在下 ではそ の増悪因子 で あ る ス テ Pイ ドの投与 は躊躇 せ ざるを得 な い場合 もあ る1。 .自. 断 に難 渋す る。 このため診断治療 が遅 れ, 剖 検 にて初 めて確定診断が得 られ る例 が 少 な くな い。厚生省研究 班 は P N 診 断 の手 引 きつを作成 した が, 臨 床症 状 のみ. 験例 の よ うに透析下 に あ る腎不全合 併例 に手術 を施行 せ ねばな らな い危険 が あ る。消化管 吻合部周 囲の血管 が 冒 され て い る と吻合 部 出血 や縫 合不 全 を来 しや す. では確 定診 断 は得 られず , 病 理組織学的所見 が必須 と. い,な どで あ る。 自験例 の よ うに穿孔 を引 き起 こ した. な る。し か し腎, 筋 な どの生検 に よる診断率 は低 く,. ため 緊急手術 とな り,そ の切 除標本 の病理診 断が契機. 早期診断 を よ り困難 に してい る。 自験例 は高度 の 腎不. とな って急性期 に治療 を開始 ,救 命 で きた とい う例 で は診断 に難渋す る現時点ではむ しろ結果的 には穿孔 が. 全 を 契 機 と し て 入 院 し た が, P N で は 高 率 に (70〜100%),タ ンパ ク尿や腎機能異常 を伴 い,し ば し ば透析 を必要 とす る高度 な腎不全 とな る。〜1い ので, 自 験例 の 腎不全 も PNに よる もの と考 える。 しか し心 塞 水 が PNに 合併す る とい う報告 は な く,自 験例 に見 ら れ た ,b裏 水 は いわ ゆ る uremic pericarditisに よる も の と考 えた。一 方,PNに おいては 自験例 の よ うに しば しば消化管 の動脈 を冒 し,そ の閉塞 に よる漬瘍形成, 出血,穿 孔,壊 死 を引 き起 こす ことが知 られて い る111 自験 例 において も潰瘍 は H2ブ ロ ツカ を 中心 とす る 強力 な保存的療 法 お よび内視鏡 的止 血 に抵抗 し,難 治 性であ った こと,ま た組 織学的 に 胃 ・十 二 指腸 の動脈 に PNに よる壊死性 血 管炎 が 多発 し,穿 孔部近傍 に も. 幸 い した とい う感 が あ る。 これ らの問題点 を解決す る ため に も一 刻 も早 い PNの 病 因解 明 と早期 発見法,よ り有効 な治療法 の確立 が望 まれ る。 稿を終えるに臨み,病 理組織学的所見 について多大な御 指導を戴 きました金沢大学付属病院病理部の野 々村昭孝助 教授に深甚なる謝意を表 します。 文 献 1)KuBmaul A,Maier R: む ber eine bisherige nicht bisheriebene eigenthumliche Aiteriener・ krankung.Deutch Arch Klin Med l:484‑‑517, 1866 2)延 永 正 :結節性動脈周囲炎.免疫 と疾患 3:85 ‑‑92, 1982.
(5) 157(2123). 1990年 8月 3)Fauci AS,Haynes BF,Katz P i The spectruln Of vascuritis,Clinical,pathologic,ilnmunologic, and therapeutic consideration. An■ Int Med 89:660‑‑673, 1987 4)Nuzum JW Jr,Nuzum JW Sr: Poriaieritis ■odosat Statistical review of one hundred nve cases from the literature and repoi seventy‐ of a typical case.Arch lnt Med 94:942‑‑955, 1954 5)厚 生省公衆衛生局難病対策課編 :特 定疾患 の手引 き。厚生省,東 京,1975,p22‑23 6)Lcib ES,Restivo C,Paulus HE: Immunosup, pressive and corticosteroid therapy of polyar̲ teritis nodosa.Am J Med 67:941‑947, 1979 7)Fauci AS,Katz P,Haynes BF et ali Cyclo, phosphamide therapy of severe systemic necrot‐ lzing vascuritis.N EnglJ Med 301i235‑241, 1979 8)橋 本博史 :結 筋性動脈周囲炎一 治療方針 のたて方. Polyarteritis. とすすめ方 一.Medicina 24!1394‑1396,1987 9)市 川陽一,日 中広寿,山 田秀裕 ほか :結 節性多発動 脈炎.最 新医 41:2069‑2075,1986 10)橋 本博史 :結 節性多発動脈炎, ウ ェゲナ ー肉芽腫 症,ア レル ギ ー性 肉茅腫性血管炎,悪性関節 リウマ チの臨床像 と経過 ・予後 の比 較.リ ウマ チ 28: 145‑‑155, 1988 1‐ 11)Painter Rヽ V i Sequential gastrointestinal co■ plications of polyarteritis nodosa.Am J Gas‐ troentero1 55: 383‑‑391, 1971 12)瀬 藤晃一,西尾幸 夫,野村秀 明 ほか :結 節性動脈周 囲炎 に よる多発性 小腸 穿孔 お よび大 腸壊 死 の 1 例.臨 外 3811531‑1536,0000 13)桜 井秀憲,山 岡邦雄,河野 保 ほか :結 節性動脈周 囲炎 によると思われ る胃小腸多発性漬瘍 の 1治 験 り可. タ ト手 斗 32:974‑‑978, 1972 14)Miller DR,0'Farrell TP: Perforation of the small intestine secondery to nectotizing vas‐ culitis.Ann Surg 162:81‑‑90, 1965. Nodosa Complicated with Bleeding and Perforation of the Duodenal Ulcer. Eiji Kanehira,YukimitsuKawaura,Kenji Ohmura,HiroshiHikishima,TeruakiUshijima, Ichirou Nakano.Ushio Yazakiand Takashi Iwa Departmentof Surgery1,KanazawaUniversitySchoolof Medicine malewas admittedto receivehemodialysisfor his severerenalfailure.Whenhe beganto have A S4-year-old hematemesisand bloodystools,panendoscopy detectedconsiderablebleedingfrom a duodenalulcer. As repeating hemostasisthrough the panendoscope was not effective,the patient was referrd to us for surgery. laparotomy revealeda very fresh perforationon the anteriorwall of the duodenalbulb, and distal partial gastrectomywas carriedout.Because histopathological findingsledto a diagnosisof polyarteritisnodosa,steroidadministrationwas initiated. The patient got through the risky postoperativeperiod without seriouscomplications.When arteritis affects the gastrointestinalregion,ulceration,necrosis,and perforation are known to be its major complications. While arteritis is observedmostly in the jejunum or ileum, the duodenumis an occasionalsite of the disease. Reprint requests: Eiji Kanehira Departmentof Surgeryl,KanazawaUniversitySchoolof Medicine 13-1Takaramachi,Kanazawa,920JAPAN.
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