漏 斗胸 を合 併 した Morquio 症 候 群 患 者 に対 し 胸 骨翻 転 術 を施 行 した1例
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(2) Morquio症. 候 群 に対 す る胸 骨 翻 転術. た.QRS電. 51(597). 気 軸 は74度,脚. ブ ロ ックは認 め なか. った. 胸 部X線 写真 正 面像:心 肥 大,心 臓 の左 方 へ の 圧 排 お よ び脊 柱 の 側 彎 が 認 め られ た(Fig. 2). 胸 部X線 写真 側 面像:胸 骨 下 縁 部分 の陥 凹, 偏 平 化 した低 形 成 の椎 体,脊 柱 の 強度 後 彎 お よ び腹 部 の膨 隆 を認 め た(Fig.3). 手 術 所 見:全 身 麻酔 下 に漏 斗 胸 に対 して腹直 筋 有 茎 胸 骨翻 転 術 を 施 行 した.大 胸筋 を胸 骨 よ り剥 離 し,第3か. ら第7肋 軟 骨 を 切 断 し胸 骨 横. 断部 の 高 さで 内胸 動脈 を結 紮 切 離 して腹 直 筋 を 胸 骨 に付 着 させ た ま ま胸 骨 を180度 翻 転 させ 固 定 した. 術 後 経過:術 後 経〒過 は 良好 で 漏 斗胸 は完 全 に 矯 正 され て お り(Fig.4),術. 後1ヵ 月後 に行 っ. た 骨 ス キ ャ ンで は,胸 骨 へ の血 流 は十 分 に保 た れ て いた.胸 部X線 写真 側 面 像 で も術 前 に認 め た 胸 骨 下 縁 の 陥 凹 は 完 全 に矯 正 さ れ て い た Fig. 1. External marked. appearance funnel. chest. Fig. 2. on admission. shows. (Fig.5).. and kyphosis.. Chest. x-ray. on admission. of the heart. and scoliosis.. shows. cardiomegaly,. deviation.
(3) 52(598). 日呼 外 会誌、 第8巻5号(1994年7月). Fig. 5. Lateral month. roentgenogram after. surgery. of the. chest. demonstrates. one. no ster-. nal depression. Fig. 3. Lateral. roentgenogram. strates funnel thoracolumbar. of the chest demon-. chest, dysplastic kyphosis and. vertebrae, abdominal. 考. 察. bulging.. Morquio症. 候 群 は遺 伝 性 ム コ多 糖 代 謝 異 常. 症 のIV型 に分 類 され る疾 患 で常 染 色体 劣 性 遺伝 を示 し1‑4),乳 児 期 に発 症 し ケ ラ ト硫 酸 が軟 骨, 髄 核,角 膜 な どに蓄 積 す る こ とに よ り全 身 の 骨 格 の化 骨 障 害や 角 膜 混 濁 を きた し,外 観 的 に は 低 身 長,脊 椎 の後 彎 ・側彎,高 度X脚,偏. 平 足,. 胸 部 非 対 称 な どの症 状 を呈 す る7,8).また,第2 頸 椎 歯 状 突 起 の低 形 成 に よ り第2頸 椎 の亜 脱 臼 を きた しや す く,こ のた め 四肢 麻 痺 や 突然 死 な どが起 こ る こ と もあ る9,10).その ほか,大 動 脈 弁 閉鎖 不 全 症 や,拘 束 性 肺 障害 な どに起 因す る心 不全 もこ の疾 患 の生 命 予後 に関 与 した もの と し て重 要 で あ る11). Morquio症. 候 群 と漏 斗胸 の 合 併 に 関 す る報. 告 は我 々 の調 べ得 た 限 りで は 自験 例 が 初 め てで あ る が,Morquio症. 候 群 で は そ の症 状 の1つ と. して骨 形 成 異常 に伴 い肋骨 弓 が膨 隆 す る とされ Fig.. 4. External gery. shows. appearance reconstructed. one. month thorax.. after. sur-. て お り3,5),過度 の膨 隆 が 生 じれ ぽ外 観 的 に は 自 験 例 の如 く漏 斗胸 の状 態 とな る こと は充分 考 え.
(4) Morquio. られ る.し か し,本 症 例 に お い て漏 斗胸 が合 併. Morquio病. の1手. 術 例 に つ い て 報 告 し た.. 2) 本 疾 患 は 乳 児 期 に 発 症 し,ケ. した正 確 な機 序 は不 明で あ る. 現在 の とこ ろ遺 伝 病 で あ るMorquio病 特 別 な治療 法 はな い が,quality. 53(599). 症候 群 に対 す る胸 骨 翻転 術. には. of lifeの 観 点. か らの対 症 療法 が も っぱ ら施 行 され る5,6).胸郭 や 脊 柱 の変 形 に対 して は装 具 を 用 いた 保 存 的療. 積 す る こ とに よ り低 身 長,脊 度X脚,胸. ラ ト硫 酸 が 蓄. 椎 の 後 ・側 彎,高. 部 非 対 称 な ど の 症 状 を 呈 す る が,知. 能 発 育 は 正 常 で あ る. 3) 胸 郭 や 脊 柱 の 変 形 に 対 し て は 時 期 を 逸 し な. 法 で は効 果 はみ られず7),か え って 心 肺 機 能 を. い 観 血 的 治 療 が 行 わ れ る の が 望 ま し い が,手. 抑 制 す る こ と とな る.ま た本 疾 患 は 知能 障 害 を. 時 の 麻 酔 管 理 に は 十 分 注 意 す べ き で あ る.. 伴 わ な いた め鋼),患 者 に とっ て着 用 が精 神 的 に 負担 とな る こ とが多 い.本 疾 患 に おい て は,軟. な お,本. 論 文 の 要 旨 は 第20回. 期 を 逸 せず に観 血 的治 療 が 行 わ れ る こ とが 望 ま しい と考 え られ る. さ ら に漏 斗胸 一 般 につ い て い え る こ とで あ る が,漏 斗 胸 に よる胸 郭変 形 が強 い と心臓 を左 方 に圧 排 した り肺 の拘 束 性 障害 を引 き起 こす.そ の結 果,運 動 負荷 時 の心肺 機 能 に異 常 を きた し た り,上 気 道 感染 を生 じる頻 度 が高 くな り,手 術 を 必要 とす る場 合 が多 い.ま た,変 形 が軽 度 で あ って も美 容 的 な面 や 精 神 的 な面 か ら患者 や 家 族 が 手術 を希 望 す る場 合 も多 い.自 験 例 で は. 文. 手 術 を施 行 した. 今 回我 々が 施行 した 術 式 は,腹 直 筋 有茎 胸 骨 翻 転術 で あ り,遊 離 胸 骨 翻 転術 に比 べ 下腹 壁 動 脈 か ら胸 骨 へ の血 流 が温 存 され るた め血 行 障害 が 生 じに くい とい う利 点 を持 つ13).本 症 の手 術. に注 意 す べ きで あ る.ま ず,気 管 内 挿管 時 に環 椎 軸 椎 脱 臼 に よる頸 髄 損傷 を きた す 危 険性 が あ るた め意 識 下挿 管 を行 う.ま た,そ の 際短 頸 に 伴 う挿 管 困 難 の場 合 も想 定 し挿 管 チ ュー ブ誘 導 の た め の気 管 支鏡 を準 備 して お く.さ らに 著 明 な拘 束 性肺 障 害 に よ り低 酸 素 血症 を きた しや す いた め 頻 回 に動 脈 ガス分 析 を 行 い換 気 状 態 の チ ェ ッ)を 行 うこ とが 重要 で あ る14,15). 結. 3) Lowery RB, Synder FF, Wesenberg RL, et al : Morquio Syndrome (MPS IVA) and Hypophosphatasia in a Hutterite Kindred. Am J Med Genet 22 : 463-475, 1985. 4) Hopwood JJ, Elliott H: Detection of Morquio A Syndrome using radiolabelled substrates derived from keatan sulphate for the estimation of galactose 6- sulphate sulphatase. Clinical Science 65 : 325-331, 1983. 5). 折 居 忠 夫:Morquio症. 候 群.日. 本 臨 床36:. 270‑271,1978.. 6) Doman AN, Maroteaux P, Lyne ED : Spondyloepiphyseal Dysplasia of Maroteaux. J Bone and Joint Surg 72-A 1364-1369, 1990. 7) Holzgreve W, Grobe H, von Figura K, et al : Morquio Syndrome : Clinical Findings in 11 Patients with MPS IV A and 2 patients with MPS IV B. Hum Genet 57 : 360-365, 1981. 8). 武 田 英 二,黒. 田 泰 弘,西. 条 隆 彦,他. 二Morquio. 症 候 群 の 同 胞 例 と 加 齢 に 伴 う骨 レ 線 学 的 変 化. 小 児 科 臨 床40:917‑922,1987.. 9) Svensson 0, Aaro S: Cervical instability in skeletal dysplasia. Acta Orthop Scand 59 : 66-70, 1988. 10) Lipson SJ : Dysplasia of the Osontoid Process in Morquio's Syndrome Causing Quadriparesis. J Bone and Joint Surg 59-A : 340-344, 1977. 11) John RM, Hunter D, Swanton RH : Echocardiographic abnormalities in type IV mucopolysaccharidosis. Archives of Disease in Childhood 65 : 746-749, 1990. 12). 神 田 忠 泰,田. 村 英 子,北. physeal. Dysplasia. (MPS 1982.. IV型).日. 語 13)渡. 1)遺 伝 性 ム コ多糖 類 代謝 異常 性 の一型 で あ る. Morquio. 症 候 群 の酵 素 診 断.医 学 の あ ゆ み118:215‑ 217,1981. 2) 藪 内 百 治:ム コ多 糖 体 蓄 積 症.代 謝25: 200‑ 204,1988.. に際 して,手 術 手 技上 は通 常 の 漏 斗胸 の手 術 と 同様 で 特 に 問題 は ない が,麻 酔 管 理 上 以下 の点. 献. 1) 兼 村 敏 生,松 井 寛 雄,児 玉 真 理 子,他:. 漏 斗 胸 は中等 度 の もの で あ った が,患 者 の両 親 の強 い希 望 もあ り,社 会 的 適 応 が あ る と判 断 し. 日本 小児 外 科学. 会 北 陸 地 方 会 に て発 表 した。. 骨 で は著 明 な発育 障 害 が 認 め られ る もの の骨 癒 合 は良好 で あ る こ とな どを 考 え合 わ せ る と,時. 術. 辺 洋 宇,麻. 山. 徹:Spondyloepi‑. CongenitaとMorquio 本医事新 報. 柄 達 夫,小. 病. 3059:37‑40,. 林 弘 明,他:漏. 斗胸 手.
(5) 日呼外 会 誌、 第8巻5号(1994年7月). 54(600) 術 に て,矯 14). 酔 経 験.臨. and Anesthesia. 1979.. 正 再 建 さ れ た 胸 骨 の 骨 ・骨 髄 機 能 の. 評 価.日 胸 外 会 誌32:67‑73,1984. 土 田 英 昭,並 木 昭 義:Morquio症. Anesthesiology. 51 : 261-262,. 候 群 患 者 の麻. 床 麻 酔9:1267‑1268.1985.. 15) Jones AEP, Croley TF ; Morquio Syndrome. Funnel. chest. repair. Shun-ichi. in a patient. with. Morquio's. syndrome. Watanabe, Makoto Oda, Yoshinobu Hayashi Junzo Shimizu, Yoh Watanabe. First Department of Surgery, School of Medicine, Kanazawa University A 6-year-old our In. boy. hospital Morquio's. not. chest. and. syndrome. and. even. Therefore,. in patients. with. termed. the. because. abnormalities. in the. of acid Instrumental. suppression. sterno-turnover. Morquio's. referred. to repair. from. the department. his funnel. mucopolysaccharidosis. retardation. results. was. operation. also. growth. has no neurological. effective. depression.. Morquio's. syndrome,. abnormalities however,. with. for a sterno-turnover. syndrome.. IV, there. sulfatase repair. of cardiopulmonary. operation. seems. of pediatrics. in. chest. are. deficiency.. many This. of the skeletal. deformities. functions. to be the best. skeletal syndrome,. therapy. or in mental for funnel. is.
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