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Key words: 間葉系軟骨肉腫、硬膜外腫瘍、

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Key words: 間葉系軟骨肉腫、硬膜外腫瘍、

total en bloc spondylectomy

【はじめに】

 間葉系軟骨肉腫はきわめて稀な軟骨肉腫の一 亜型である。今回我々は、硬膜外に発生した間 葉系軟骨肉腫の 1 例を経験したので報告する。

【症例】

37歳 女性。2013年 2 月頃から腰痛と右坐骨 神経痛が出現。近医受診し、単純 X 線は異常な く、内服加療開始となった。その後も症状改善 しないため MRI 撮影したところ、第 1 腰椎に 異常所見を認めたため、精査加療目的で当科紹 介受診となった。既往歴、家族歴には特記事 項はない。初診時身体所見では、体動時痛が 著明で疼痛は腰部・右臀部〜大腿後面・左下 腿後面に認めた。下肢筋力低下は認めず、腱 反射は低下、知覚異常は認めなかった。単純 X 線は第 1 腰椎椎体に硬化像を認めた(図 1 )。

MRI では、第 1 腰椎椎体から硬膜外に広がる T 1 iso、T 2 では、low からhigh の入り混じっ た inhomogeneous な腫瘍を認めた(図 2 )。CT では椎体内の硬化像と骨梁の不整、後壁の骨皮 質の破壊が見られ、硬膜外腫瘍の一部に石灰 化認めた(図 3 )。硬膜外腫瘍の生検も兼ねて 腫瘍切除を行った。手術は硬膜外腫瘍切除と Th12,L 1 椎弓切除術、Th11〜 L 3 後方固定術を 行った。後方固定術は Th12/L 1 の facet を切除 したため行った(図 4 )。切除組織は HE 染色で、

軟骨周囲に小円型腫瘍細胞(small round cell)、

軟骨島の辺縁には血管周皮腫様パターンを認

正面 側面

図 1  初診時単純 X 線

T1 T2

T1 T2

図 2  初診時 MRI (上段:横断像  下段:矢状断)

姫路赤十字病院誌 Vol. 38 2014

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第 1 腰椎椎体および硬膜外腫瘍の 1 例

整形外科 橋本 国彦、青木 康彰、山岸  亮、村田 洋一、

池上 大督、野村 幸嗣、松岡 孝志、阪上 彰彦、

田中 正道

(2)

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め、病理診断は間葉系軟骨肉腫(Mesenchymal chondrosarcoma)であった(図 5 )。術後50日 目のMRI で腫瘍の再発を認めたため、再手術

(TES:total en bloc spondylectomy)を行った(図 6 、図 7 、図 8 )。病理組織検査では摘出椎 体内には軟骨はなく、小円型腫瘍細胞(small round cell)の増殖を認めた。再手術後、放射 線治療(total 50Gy)を行い、現在のところ再 発転移は認めていない。

横断像 矢状断

図 3  初診時 CT

正面 側面

図 4  初回の術後単純 X 線

図 5  硬膜外腫瘍の HE 染色標本 ×40

図 7  切除椎体

T1 T2

T1 T2

図6  術後50日目MRI (上段:横断像  下段:矢状断)

正面 側面

図8 再手術後単純Xp

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【考察】

 間葉系軟骨肉腫は骨腫瘍の中でも稀な組織型 で、骨腫瘍の0.5% 以下、軟骨肉腫の 3 % 以下 とされている

1) 2)

。骨性か骨外性かで、skeletal mesenchymal chondrosarcoma と extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma に分類される

3)

。好 発年齢は10〜30歳代、性差はなく、好発部位と しては顎骨・脊椎・腸骨・肋骨・大腿骨遠位部 であり、また画像では特徴的な所見はないとさ れている

4)

。治療は手術による完全切除が標準 治療とされ、化学療法・放射線療法の有効性は 明らかではない。再発・転移が多く、10年生存 率は30%以下とされている

4) 5)

。本症例は、病 理診断にて間葉系軟骨肉腫の確定診断に至った。

病理学所見として、硬膜外からは軟骨と小円型 腫瘍細胞を認めたが、L 1 椎体内からは軟骨は 認めず小円型腫瘍細胞を認めるのみであった。

増殖の速い小円型腫瘍細胞だけが椎体内に浸潤 していったと考えられる所見であった。また、

L 1 椎体の後面には腫瘍が食い込んでいる痕を 認め、これも骨外に発生した腫瘍が隣接する骨 に浸潤している所見と考えられた。以上の所見 から、発生部位として硬膜外や骨膜が考えられ、

extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma と考え た。extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma の 好発部位は、上下肢・眼窩・体幹・硬膜・頭頸 部であり、本症例も該当する

3)

。治療としては、

椎体全摘出術と術後放射線療法を行った。化学 療法(CDDP、ADM、IFO 等)に関しては有効 な治療効果を示す報告が無く今回は行わなかっ たが、重粒子線治療が 有効であるとの報告は 散見され、今後の治療選択肢として考えられ る

6) 7)

。再発・転移も多く、今後も経過観察が 必要である。

【引用文献】

1 )日本整形外科学会 骨軟部腫瘍委員会:全 国骨腫瘍登録一覧表 42-43 2011

2 ) Christopher D.M. Fletcher et al : WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and

Bone : 271-272, 2013

3 )John R. Goldblum et al : Enzinger and Weiss's Soft Tissue Tumors 923-926,2014

4 )Nakashima Y et al : Mesenchymal chondrosarcoma of bone and soft tissue: A review of 111 cases.

Cancer 57: 2444-2453,1986

5 )Cesari M et al : Mesenchymal chondrosarcoma.

An analysis of patients treated at a single institution.

Tumori 93: 423-427, 2007

6 )鈴木堅太郎ほか:胸椎に発生したMesenchymal chondrosarcomaに対し重粒子線治療を行った

1 例 . 日整会誌85:S924,2011

7 )小倉浩一ほか:間葉型軟骨肉腫の治療成績

日整会誌87:S1211,2013

参照

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