先天性赤緑色 覚 異常 答 網膜電図 応 急 峻 部 臨床応用

7 8 0 金 沢大 学 十全 医 学 会 雑誌 第9 8巻 第4 号 7 8 0 ⁻7 9 3く1 98 91

先天性 赤緑 色覚異 常^{にお け る}網膜 電図^オフ応答急峻部^の臨床 応用

工I ． 非 定 型 的 臨床所 見 を示す 蒐天性 赤 緑 色覚異 常 者に関 する研 究

金沢大 学 医 学 部眼科 学講 座 く主任^こ河崎一椚^一夫 教授1

花 崎 秀 放

く平成1 年⁷ 月^{1 8}日受付1

3 種^の非 定型的 先天性 赤 緑 色 覚 異 常 者t Sp^ektr alfa rbe n a n o m ale くS F A l， P igm e ntfa rbe n a n o m ⁻ aleくP F AI お よ び仮 性 同 色 表^によ り色 覚 異 常^の型 を誤分類さ れ る先天性 赤 緑 色 覚 異 常 者ナ^にお け る網 膜 電 図 く^{ele ctr o r etin o}g^{r a m ．} E R Gl オフ応答 急 峻部^の． 短波 長 く1 ¹1 ^にお け る分 光 感 度^の長波 長 く^入21 ^にお け る分 光 感 度^に対す る 比^の対 数 値Il^og s e n sitivit y qu otie nt，SQ く^入1， 入21 ま た は SQ 一^{に つ い}て検 討 し た^．S F A 4 症 例^のう ち 3 例の SQ く4 8 0n m ，62 0n ml ^およ び他の1 例のSQ く^{5 0 0n m ，6 0 0n m}l はいず れ も定 型 的 第2色覚 異 常 者 群^の範 囲にあ り． 4 症 例す^べて^で上記のSQ は異 常を 示 し た^．P F A 6 症例^のう ちpr ota n⁻t y p^e P F A で あ る1 例の SQ く4 8 0n m ， 6 2 0n ml は定 型 的 第1 色 覚 異 常 者 群^の範 囲^にあり，

de uta n⁻t y pe P F A であ る 5 症 例の う ち 3 例^の SQ く⁴80n m ， 6 2 0n ml ^の値は定型的 第2色 覚 異 常 者 群^の範 囲にあ り^． 他^の2例^の SQ く4 8 0^{n m} ， 6 2 0n ml ^の値は 正常 対照者群の範 囲にあっ美 ． 仮 性 同 色 表によ り色 覚 異常^の型を誤 分 類さ れ る先天性 赤 緑 色 覚 異 常 者6 症 例のう ち^， 2 例の SQ く4 8 0n m ．6 2 0n ml ^およ び他 の 3例^の SQ く5 00n m ， 6 0 0n ml は定型的第1 色 覚 異 常 者 群の範 囲^にあ り ア^{ノマ ロ スコ ー} プ検 査^によ る分 類 判 定^{に 一} 致し， pr Ota n⁻t y p^e P F A で も あ る 1 例の SQ く4 8 0n m ，6 2 0n ml は定 型 的 第¹ 色覚 異 常 者群^の 範 囲^にあった^{． ニ}れ らのオ^フ応 答 急 峻 部 所 見よ り，S F A にお け る良好 な弁 色 能， P F A に おけ る弁色 能 の低 下あ る^いは仮 性 同色 表^によ り色 覚 異 常^の型 を誤 分 類さ れ る先天性 赤 緑 色覚 異 常 者^{に お}け る誤 分 類の 原 因を説 明し得る非 定 型 的 先天性 赤緑 色 覚 異 常^の病 態^につい て考 察し た^． E R G オ^フ応 答 急 峻 部^の SQ は定型 的 先天性 赤 緑 色 覚 異 常のみな らず 非 定^型的 先^天性 赤 緑 色 覚 異 常^{に お い}て も そ^の他覚 的 診 断お よ び 病 態把 握^に有用 と考え ら れ た^．

Rey ^{w or}ds ele ctr o r etin og^{r a m ， r a}pid off⁻r e Sp^{O n S e， C O n}g^{e n}i tal red ⁻_gr e e n c olo r deficie n cy， SP^{e C}tr al c olo r a n o m al_y， pi_gm e nt c olo r

a n o m al_y， Cla s sific atio n of t y p^e

著 者は第I 報^u に おい て． 網 膜 電 固く^ele ctr o r etin o⁻

gr a m ． E R G l オ^フ応 答 急峻 部^の短 波長く^入11 に おけ る

分 光 感度の長 波長 く^入2一^{に お}け る 分光 感 度^に対す る 比 の対 数値 il^og ^{s e n s}itivit y qu otie nt． SQ く入1， 入2J ま た は SQ t は， 定 型 的先天性 赤 緑 色 覚 異常に おけ る異 常の程 度にか か わ ら ず第1 色 覚 異 常と第2 色 覚異常^の

そ れ ぞ れ^において ほ ぼ ^一 定^であ り． 色 覚 異 常^の程 度が A b br e viatio n s こ A O H ⁻R ⁻R， A m e ric a n

非 常に軽 微な^いわ ゆ る 微塵 異常^の症例^{に お い}て も SQ が明ら^{か に}異 常を 示 す^こと を報 告し た^． 本報では第工 報^りの結 果^にも と づ き^， 3 種 類^の非 定型的 先天性赤緑 色 覚 異常 者， す な わ ち Spektr alfa rbe n a n o male^{2 ト}

4I

P igm e ntfa rbe n a n om ale^2珊 ． 仮 性 同 色 表^によ り異常

の型 を誤 分類さ れ る先天性 赤 緑 色 覚異常 者^{7 冊 に おけ} る オ^フ応 答 急 峻 部 所 見を検 討し， 各 種^の非 定 型 的先天

O _{p t}ic al H a rd_y⁻Ra nd⁻R it tle rニ A Q ^{， a n O m aly}

q^{u o}tie nt i b 勒 photopic b _三 E R G， ele ctr o r etin og^{r a m} 三 M ， m e a ni P a n el D ⁻15_， F a r n s w o rth D ichoto m o u s T e st Pa n el D ⁻1 5_ニ P F A ， P i_gm e ntfa rbe n a n o m aleニS D， Sta nd^{a r}d de viati^{o n}I S F A， S_pektr alfa rbe n a n o m aleニ S P P， Sta nd ^{a r}d Ps e udois o chr o m atic P late sニ SQ ， l^o_g

非定型的 先天性 赤 緑 色 覚 異常^{に お}け る網 膜 電 図所 見

性赤緑 色 覚 異常^の病 態お よ び他 覚 的 診 断 法と し ての SQ ^の有 用性^{に つ いて}考 察す る^．

対 象^およ び方法

王． 対 象

1 ^． Spektr al fa rbe n an O m ale

ア^{ノマ ロスコ ー} プ検 査で 明 か な異 常を 示 すにもか か わ らず各種 仮 性 同 色 表を 正読す る先天性 赤 緑 色 覚 異 常 者が存 在し^， 診 断上 の問 題 点と な ^{っ て} い る^{2 州} Hein siu s^幻はこの よ う な症 例を Spektr alfa rbe n a n o⁻ m aleくSpe Ctr alc olo r a n om aly，S F AJ と呼 称し， 先天 性赤緑 色 覚異 常の ^一 型^に分 類し た^． 昭 和5 7年6月か ら 昭和6 2 年 12月ま^{で に}当 科 外 来を色 覚 精 査 目 的^で受診し た2 2 0名の中か ら4 例^の S F A 症 例を検 出し， その E R G 所 見を検 討し た^． 4 例^の内訳は す^べて男 性で，

年齢は各^々1 5歳， 13歳， 2 2歳お よ び1 9歳^であっ た．

2 ^． P igm e ntfa rbe n a n o male

S F A と は対称 的^にノ仮性 同色 表を定 型 的 先天性 赤 緑 色覚異常 者と同様^に誤 読す る^にも^かか わ らずア^{ノマ ロ} スコ ^ー プ検 査^では 正常 所 見を 示 す症 例が存 在し^{2 I3 1 珊} ，

この よ う な症 例は Hein siu s²¹ によ り P igm e ntfa rbe n⁻ a n o m aleくpi_gm e nt _{c o}lo r a n o m al_y， P F AJ と命 名さ れ た^． 上記2 20名^の中^から 6 例^の P F A を検 出し， その E R G 所 見を検 討し た． 6例^の内訳は すべ て男 性で，

年齢は16歳¹例， 1 7歳5 例で あ^っ た^．

3 ^． 仮 性 同色 表^によ り色 覚 異 常^{の型 を}誤 分 類さ れ る 先天性赤 緑色 覚 異 常

仮性同 色表^およ び ア^{ノマ ロスコ ー} プ検査の いず れの

検査結果 も定型的 第1 色 覚 異 常あ る^いは定型的 第2色 覚異常^に矛 盾し な^い所 見を 示 す が， 各 種 仮 性 同色 表^に よ る分類 判 定が アノマ ロ スコ ^ー プ検 査^によ る分 類 判 定 と^一 致し な^い例が あ る^{乃11 弟．} 上記2 2 0名の中か らこ のよ う な 不 ^一致例6 例を検 出し， その E R G 所 見を検討し た^． 6例の内訳 は す^べ て男 性^で， 年齢は15歳2例， 16 歳¹例， 17歳1 例^およ び18歳2例^であ^っ た． なお こ の 6例のう ち1例は 上記2 に示 す P F A で も あ^っ た^．

4 ^． 比較 対照

1 から 3 に示 す非 定型的 先天性 赤 緑 色 覚 異 常 者の E R G 所 見を検 討す る際^に ， 第工報^1，で述^べ た定型的 第

1色覚異常 者3 2名く9 歳か ら2 2歳， 平均¹5．7歳， 男 性 31名， 女性¹名1 と定型的 第2色 覚 異 常 者36名く9 歳か

7 81

ら2 5歳， 平均¹6．1歳． 男 性34名， 女性2 名J ^{およ び}仲 里^{l 引}が述べ た色 覚正常 者3 0名く1 5歳から2 9歳， 平 均 2 3^．5歳， すべて男性さ を 比較 対照 と し た^． な^お第¹ 色 覚 異 常 者3 2名^およ び第2色 覚 異常 者3 6名のう ち^． 各^々 24名と 2 7名は仲里^粗が述べた 症例と 重複し， 全波 長^l切 分光 感 度が得ら れ た各々 2 1名と 2 8名^の SQ く⁴80 n m ，

6 2 0n mン^の値が 比較 対照^に供さ れ た^，

以 上の対 象 者に お いて， 色 覚正常 者には 2 ．5 D 未満

の屈折 異常以外の眼科 的 異 常所 見は認め ら れ ず． 色 覚 異 常 者^には色 覚 異 常を除^いては 2^．5 D 未 満の屈 折異常 以外^の眼科 的 異 常 所 見は認め ら れ なかった．

工1 ^． 方 法 1 ^． 色覚 検 査 法

第工報^l，で述べた色 覚検 査 法^に加え，P F A 6例 中⁴ 例^{に おい て}交 照 法を 用^い た視感 度 測 定 法の 1 種であ る

O S C A R^{1 6 ，m}くM ed ilog， N ie u wko op^，H olla ndl^によ り 色 覚異 常の分 類判 定を行なった^．

2 ^． E R G 月ヨ光 刺 激 装 置

第1報¹¹と同 様で あ る^． 略 記す れ ば， 1kw キセ ノ ン ア^ー ク灯を刺 激 光源 と し， 光路^に吸熱フ ィ ルタ ^ー ， 中 性フ ィ ルタ ^ー ， 中性ウェ ッ ジ， 干渉フ ィ ルタ ^ー およ び 集 光レ ンズ を置き， 刺 激 光は電 磁シ ャッタ ^ー によ り矩 形 波にさ れ た後． 硝子繊 維 束を介し被検眼^に照射さ れ た^，

3 ^． E R G 記 録 方 法

第工報^1，と同様^であ る^． 略 記す れ ば^， 散瞳後 被 検眼 に関電 極を， 被 検眼 と同 側^の耳 莱^に不関 電極を， 前 頭 部 中央^に接 地 電 極^を装 着し， 刺 激 光を被検眼角 膜 全面 に照射し た^． 刺 激 頻 度を 3^．8 H z に設 定し く明 暗 等 間 隔1， E R G は時 定 数2 秒で増 幅さ れ た後 磁 気テ ^ー プに

記 録さ れ た^． た だ し P F A ^{の 1} 例^{に お}いては記録 時に

羞 明^によ る 眼球 動 揺^に起 因す る E R G 基線^の動揺を来 し たの で， こ の症例^に限 り増 幅器^の時 定 数を 0 ^．3秒と し た^． 増 幅器の時 定 数2 秒と0 ．3秒と で は， オフ応 答 急 峻 部の振 幅^には， 本研 究の目 的に支 障を き た す ほ ど の差 異 は検 出さ れ なか った^．

成 績

I ^． Spektr alfa rbe n a n o m ale

表1 に S F A 4症 例の年齢と色覚−^一般 検査結果 を 示 す^． 症 例1 と 2 は兄弟であ り^， 両 者と も総 合 色 盲検査 S e n Sitivit y q^{u o}tie nt ニT M C ， T ok_yo M edic al Colleg^e三石 原 ^． 大 熊 表， 石原 ^． 大 熊 色 覚 異 常 検 出 表 ^． 程 度 表 三 石 原 表3 8 表 版 ， T he Se rie s of P late s De si_gn ed a s a T e st fo r Colo u r

Blindn e s sニ石 原 表 伴^田屋l^， 総 合 色 盲 検 査 表ニ ラン タ ン _， Ichikaw a^，s C olo r Pe r c ep tion

La nte r n

7 8 2

表 く石原 表 伴田 屋刃 ^の第7 表を2 1 く先天性 赤 緑 色 覚 異 常 者に期 待さ れ る読^み方1 と読ん だ が^． 他^の仮 性 同 色 表を す^べて 正託し た． 症例3 と4 は検 査し た す^べて の仮 性 同 色 表を 正託し た ^． 4 症 例と も Ich ika w a

，

s

C^olo r Pe r c ep tio n La nte r nくラ^ンタ^ンナ と F^{a rn S W O rt}h D ichoto mo u s Te stPa n el D ⁻1 5くPa n el D^．151 を 正答し

崎

た が^，ア^{ノマ ロスコ ー} プ検 査で は す^べて 異常三色型第2 色 覚異常^に合致 す る結果 を 示 し た⁻ よ ^ってこれ ら 4症 例は第2 色覚 異常型^の S F A くde uta n⁻t y p^e S F A l と診 断さ れ た^．

図1 に単 色 矩 形 波 光 刺 激^{によ る E R G}く⁴0 回加 算平均 波 倒 を S F A 4 症 例^の中の1 例 く表1 の 症例番 号 り

Tab lel． Te st r e s ults of psy^ch^ophy^sic ale x ami n atio n sfo r c olo r visio nin fo u r s ubj^{e cts with s}p^{e c}tral c ol^{o r a n o ma}l_y C A S E A G E I S H I H A R A

T M C

A O I S H I H A R A

S P P L A N T E R N P A N E L A N O M A L Y N O． く^{Y E A R S}l H A N D A Y A 3 8 P L A T E S H−^R−^{R ．} O H R U M A D−^{1 5 Q}ロO T I E N T

ロ ^{15 1}く^{7，2 1}う

0

0 ロ ⁰ ロ ^{2 p A S S 4．1 7−3．1 5}

2 13 1く7．2 1つ 0 0 0 0 0 P A S S 4．1 7⁻3．5 9

巴 ^{2 2 0 0 0 0 0 P A S S 3．8 4}

4 1 9 0 0 0 ロ ^{8 0 P A S S 3．4 g}

Nq m e r als 川⁷，2m ^{in the c olu m n of Ish i ha r a，s} p^{s e u}dois o chr omatic plate s 田^{a nda}y^al ^{m e a n that the s ub}j^{e ct mi s r e ad o n e}

plate b^{late No．7}1 ^{a s2 l． Num e r alsin othe r c olu m n s e x c e}p t^{a n o ma}l_y qu otie nt me a n the n u mbe r ofe r r o r s． A dotted lin e m e a n sthat the e x ami ^{n a}tio n wa s n ot p^{e r}fo r med．

L OG S^TI M U L U S t^{N T}ENS IT Y

O ⁻0．5 ⁻l ．0 ⁻1．5 ⁻2^．0

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ごコ^{10 0 J汀}

F ig^．1^． Ty pic al E R G w a v efo r m sin o n e s ubje ct with de uta n⁻t y p^{e S}pe Ctr al c olo r a n o m aly く^{C a S e N o．1 in Table ll in r e spo n s e to r epetitiv e r e cta ngula r}

m o n o chr o m atic stim uli ha ving equ al qu a nta at e a ch w a v ele ng th^． T he p^upil

w a s m a xim ally d ilated， a nd the stim ulu sfr eq^{u e n c}y w a s 3^■8 Hz with equ al ligh ^t

a nd da rk inte rv als thr o ugh o ut the p^{r e s e n}t study^． Ea ch tr a c e sho ws the a v e r ag^ed w a v efo r m of 40 r e sp^{o n s e s．} Upw a rd defle ctio n signifie s that the ele ctr ode o n the c o r n e a is po sitiv e in r efe r e n c e to the sk in ele ctr ode o n the

fo r ehe ad． T he m a xim u m stim ulu s inte n sit y ^{a s} de si_gn ated a s z e r o log u nit c o r r e spo ndsto l−O^Xl O^{1 5}_qu a nta^．c m−^2．s e c−¹ at the c o r n e a． N u me r als abo v e E R G

w a v efo r m s de n ote the stim ulu s inte n sit y ^{l n} log ^{u n}it． N u me r als left to E R G

w a v efo r m s de n ot_e the w a v ele ng th of stim ulu sligh^{t． Re cta ngula r w a v efo r ms at}

the bot t^{o m} ind ic ate the o n s etく^up^w a rd defle ctio nl a nd te r min atio n くdo w n wa rd defle ctio nl ^of the stim ulu sligh ^{t． T he a m}plifie r tim e c o n sta ntこ2 s e c．