日場会平成6年4月28日（木）

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日本小児循環器学会雑誌 10巻3号 481〜483頁（1994年）

第17回群馬小児循環器研究会

時

日場会

所長平成6年4月28日（木）

前橋マーキュリーホテル小林敏宏

1．特異な造影所見を呈した限局1生肥大型心筋症の姉妹例

群馬県立小児医療センター循環器科小須田貴史，曽根克彦，田端裕之篠原真，山田思郎

小児期の肥大型心筋症（以下HCM）では，時に心筋障害による心不全や不整脈を認めて突然死の危険性もあり．その病態の把握と日常生活管理は重要な問題である．今回我々は特異な左室造影所見を呈した限局性肥大型心筋症の姉妹例を経験した．

症例1は15歳の女性で某病院で心室中隔欠損症の診断で経過観察されていたが，小学生時の心電図より ST異常に気付かれ，中学3年生時に精査のため当科

に紹介された．左室造影では下壁側の心筋が肥厚して，

発達した肉柱の間に造影剤が入り込み憩室様の突出として認められた．また心室中隔欠損症は自然閉鎖していた．心内膜心筋生検では心筋細胞の横径と核の大小不同，心筋線維の肥大および分岐・配列異常を認め，

心内膜の肥厚と問質の線維化を認め，組織学的にも HCMと診断された． MRIでは左室後下壁に限局した肥厚を認め，Gd−DTPAによる造影で同部位が増強さ

れた．

症例2（20歳女性）は症例1の姉で同様に心室中隔欠損症として経過観察されていたが，小学生時の心電図よりST異常に気付かれ中学2年生時に当科に紹介された．左室造影では限局性に心筋が肥厚して発達した肉柱の間に造影剤が入り込み，また心室中隔欠損症は自然閉鎖していた．MMIでは左室後下壁に限局して心筋の肥厚を認め，Gd−DTPAによる造影では後下壁の肥厚部位において高信号の部分と低信号の部分とが不均一に混在している所見が明瞭となった．

以上より症例1・2ともに限局性に肥厚を認めた HCMと診断したが，現在いずれも自覚症状はなく経過観察中である．本症例では心筋肥厚部位は狭い範囲に限局はしているが，他の壁厚の正常な部位が組織学的にも正常か否かは不明であり，また姉妹ともに心室中隔欠損症および限局性心筋肥厚をほぼ同じ部位に認

めているため家族性の心筋症の可能性が高い．今後の経過観察には十分な注意が必要と思われた．

2．膜性部中隔瘤を形成したにもかかわらず肺高血圧症を合併した心室中隔欠損症の1学童例一その後の経過一

群馬大学医学部小児科

小林富男，小林敏宏金子浩章，佐藤文有子症例は16歳の男児で，本症例は第14回群馬小児循環器研究会で報告した例であるが，その後の経過について報告する．現病歴では生後1カ月で心雑音を指摘され，心室中隔欠損症の診断を受けたが，無症状で経過し成長発達にも問題はなかった．15歳時に右室肥大を認め心臓カテーテル検査を施行した．左室造影で膜生部中隔瘤を形成した心室中隔欠損症を認め，左右短絡率25％，肺体血流比1．33と短絡は少なく閉鎖過程にあると思われた．しかし，肺動脈圧65／40（55）mmHg，

肺体血管抵抗比40．6と肺高血圧症の合併を認めた．肺高血圧症を合併した原因は不明で，α一blockerの投与にて経過観察としたが，内服状況は不良であった．その後，16歳で右室肥大の進行を認め，再度心臓カテーテル検査を施行し，前回とほぼ同様の所見を得たが，

血管拡張剤（tolazoline， PGE、，酸素）に対する肺動脈の反応性はほとんど消失していた．肺動脈造影で末梢肺動脈の蛇行，分岐の減少，狭小化，肺毛細血管床の減少など肺動脈の器質的変化を認めた．

肺高血圧症の原因として，左右短絡が少量にもかかわらず肺高血圧症が進行性であることから，心室中隔欠損症による2次的な変化とは考え難く，原発性肺高血圧症と診断してよいような肺動脈の異常を合併していると思われた．PGI2誘導体の経口投与で経過観察中

である．

3．当院における経皮的バルーン拡大術症例の検討済生会前橋病院小児科

井上佳也，小野真康同循環器外科石原茂樹，磯松幸尚柏木潤一，宮城島正行

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平成4年3月から平成6年3月までの2年間に7例

に対し計9回の経皮的バルーン拡大術（以下PTA，

PTAV）を施行したので報告する．

術後大動脈狭窄性病変群には大動脈縮窄症複合型術

後2例，大動脈弓離断症術後1例の計3例にPTAを施行した．PTA施行後圧較差は50〜60mmHgから

25〜35mmHgに減少した．

Blalock Taussig短絡術後狭窄群には修正大血管転換症1例，左室性単心室1例，孤立性右室低形成1例

の3例にPTAを施行した．2症例は各々2回PTA

を施行することになったが，バルーンカテーテルを TYSHAKカテーテルに変更することにより，全例狭窄は改善した．また1症例は血流分配の改善も認めら

れた．

経皮的大動脈弁形成術は1例経験した．診断は先天性大動脈弁狭窄症，右室低形成，肺動脈閉鎖．日齢1，

BSAを施行．左室一大動脈圧較差は35mmHgであっ

た．心不全，呼吸不全が進行したため日齢5，PTAV を施行した．しかし，救命出来ず術中死亡した．

4．小児開心術における無輸血手術の現況済生会前橋病院循環器センター外科磯松幸尚，石原茂樹柏木潤一，宮城島正行同小児科井上佳也，小野真康同 ME部中西秀雄，高橋公徳 1988年8月以来，1994年3月までに当施設で行われ

た125例の小児開心術における42例の無輸血手術について検討した．無輸血手術が可能であったのはASD，

VSD， TOFの3疾患群であった．他のVSD・PH，

TAPVC， IAA・CoA， TGA群では乳児期手術が大部分のこともあり，無輸血手術はなかった．前期（1988 年8月〜1992年4月）と後期（1992年4月〜1994年3 月）を比較すると，ASD群では前期20例中8例（40％）

から後期20例中18例（90％）へ，VSD群では前期6例中0例から後期14例中12例（86％）へ，TOF群では前期6例中1例（17％）から後期4例中3例（75％）へ

と無輸血手術は増加していた．現在のところこれら3 疾患群については体重が10kg以上であれば原則として無輸血手術を行う方針である．今後体外循環回路充填量のより低減化をはかり，無輸血手術の適応を拡大

して行きたいと考えている．

5．Mitral valve cleftを伴った二次孔心房中隔欠損症の1治験例一trisomy 3pの1症例一

群馬大学医学部第二外科

日小循誌 10（3），1994 鈴木政夫，石川進，大滝章男坂田一宏，市川英昭，高橋徹森下靖雄

二次孔心房中隔欠損症に僧帽弁裂隙を合併した trisomy 3p染色体異常の1手術例を経験した．

症例：4歳男児．生下時心雑音により心房中隔欠損症及びtrisomy 3pと診断された．今回， ASD（secun−

dum type）， MVPおよび大動脈弁輪拡大の診断を受け，手術目的に当科入院．小頭小顎，両眼隔離，内眼角ぜい皮および停留睾丸があり，精神運動発達遅延を認めた．心電図は正常洞調律，電気軸は正常でIRBBB であった．LVGでSellors 2度のMRがあり， goose neck signはなかった．

手術および術後経過：20×5mmのASD（central

type）を通して僧帽弁前尖に15mmの裂隙を認めた．

裂隙縫合を行いASDは直接縫合した．術後心雑音および胸部レ線上の心拡大は消失し，術後第21病日に退院となった．

まとめ：二次孔心房中隔欠損症と僧帽弁裂隙の合併は極めて稀でありtrisOlny 3pの合併心奇形として認められた．僧帽弁裂隙縫合による弁形成と心房中隔欠損直接縫合により治癒せしめた．

6．遠隔期に冠動脈拡大性病変が増大した川崎病症例について

群馬県立小児医療センター循環器科篠原真，曽根克彦，田端裕之小須田貴史，山田思郎

川崎病における冠動脈拡大性病変の予後は，様々だが，拡大性病変の多くは縮小傾向を示すといわれている．通常，拡大性病変が出現するのは川崎病急性期であり，遠隔期には改善することはあっても増大することはないと考えられていた．当院では開院以来，冠動脈拡大性病変が経過中に増大した4症例を経験したので報告した．

対象は当院にて冠動脈造影2回以上施行した川崎病既往児91人のうち，2回目以降の造影にて拡大性病変の増大が認められた4人（4．4％）である．

まとめ：4症例の川崎病発症年齢は11歳11カ月，2

歳6カ月，2歳9カ月，5カ月で経過観察期間は3年

9カ月から7年2カ月であった．病変冠動脈は右冠動脈3例，左冠動脈1例である．症例1，2は病変部の直前に狭窄性病変の出現を認め，病変部増大率は 22．6％，17．2％で，症例3では2回目の造影では一時縮小した像が得られたが3回目の造影では初回と同程

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度に拡大していた．症例4は増大率が139．1％と最も大きかった症例で造影剤が長い間血管壁に残っていた．

4症例より川崎病遠隔期に冠動脈拡大性病変が増大する理由として，1）拡大性病変の直前に狭窄が生じ，

狭窄部位を通過した血流により血管が拡張せしめられる．2）拡大部の直後での狭窄の進行，その他の原因により血流の阻害が生じ，その前部での負荷が増大する．

3）血栓の形成と，その融解・剥離により拡大をみるなどが推測された．

これら4症例のように遠隔期に拡大性病変が増大する例もあり，川崎病冠動脈拡大性病変の予後を判定するうえで長期にわたっての注意深い経過観察が必要であると思われた．

7．特別講演

川崎病の心血管障害について静岡県こども病院循環器科医長

中野博行