日本小児循環器学会雑誌 12巻3号 482〜484頁（1996年）
第20回群馬小児循環器研究会 時所長 日場会
平成8年2月14日群馬大学 刀城会館ホール 曽根 克彦
1．ファロー四徴症術後，心胸享阯ヒ（CTR）に影響 を及ぼす因子について
済生会前橋小児科
岡田 恭典，小野 真康 同 心臓外科
石原 茂樹，手塚 光洋，杉山 喜崇 盆子原幸宏，天野 英樹
目的：現在，多施設でファロー四徴症の心内修復手 術が施行され良好な成績をおさめている．しかし，術 後遠隔期において不整脈をはじめとする様々な問題が 生じ運動制限が必要な症例も存在する．その中で心胸 郭比（以下CTR）は本症の予後を決定する重要な因子 の一つである．そこで，我々は術前，術中および術後 の様々な因子とCTRとの関係について検討した．
対象および方法：対象は当院にて1990年9月から 1995年9月までの5年間心内修復術を施行したファ ロー四徴症患児21例で，手術施行年齢は1歳から6歳 で平均3．5歳，性別は男12例，女9例でそのうち5例は 先行短絡手術（B・Tshunt）が行なわれていた．全例に 術後遠隔期のCTRと手術施行時年齢，性別，大動脈遮 断時間，VSD型，残存PS（mmHg）， RVp／LVp，右 脚ブロックの有無，術前PAI，術式の各因子との比較 検討を行なった．
結果：手術施行時年齢，性別，大動脈遮断時間，VSD
型はいずれもCTRとの間に相関は認められなかっ
た．また，術後しばしば問題とされる残存している肺 動脈狭窄や右室圧／左室圧比や右脚ブロックの有無も またCTRとの間に相関関係はなかった．しかし，術前PAIはCTRと負の相関関係を認め，特に術前PAIが 300以上の症例では全例CTRは55％以下と良好で
あった．更に術式において術前肺動脈弁輪径が大きく 自己の肺動脈弁を温存できた症例，すなわち右室流出 路のみの拡大を行なった例は右室肺動脈拡大で1弁付 きパッチを使用した例に比較して有意にCTRが小さかった．
別刷請求先：（〒377）群馬県勢多郡北橘村下箱田779 群馬県立小児医療センター 曽根 克彦
結語：術前のPAIの大きい症例ほど術後のCTR
は小さく経過は良好であるので，術前には十分にβ一プ ロッカーを使用したり，B−T shuntにて肺血流を増加 させて肺動脈の発育を計る必要がある．また，肺動脈 弁を温存した弁下部拡大術を選択し，なるべく弁付き パッチによる右室拡大術は避ける必要があると思われ
た．
2．胸腔鏡下に閉鎖した部分心膜欠損症の1例 群馬大学第2外科
山岸 敏治，吉田 一郎，石川 大滝 章男，高橋 徹，大木 坂田 修治，森下 靖雄 群馬県立小児医療センター循環器科 曽根 克彦，小林 富男，篠原 はじめに：
進 聡
真
部分心膜欠損は放置すると重篤な合併症 を生じることがあり，予防的閉鎖が必要とされている．
今回，左心耳のヘルニアを伴う部分心膜欠損症に対し，
胸腔鏡下で閉鎖術を行なったので報告する．
症例：症例は15歳の男性．平成7年6月，感冒で近 医を受診し胸部異常陰影を指摘された．同年7月，群 馬県立小児医療センターにおいて心臓カテーテル検査 が施行され，部分心膜欠損症と診断，手術目的で当科 へ紹介された．入院時，自覚症状はなく胸部の理学的 所見でも異常はなかった．胸部単純X線写真では左第
3弓の突出を認め，群馬県立小児医療センターで施行 された左房造影でも左心耳の胸腔内への突出を認め，
左心耳のヘルニアを伴う部分心膜欠損症と診断し手術 に踏切った．術中所見では径約3cmの心膜欠損を認 め，左心耳が胸腔内への突出していた．欠損孔の下縁 を引き上げると容易に左心耳を還納できたため，4−Oネ スピレンで胸腔鏡下に直接縫合した．術後経過は良好 で術後6日目に退院した．
考察：心膜欠損症は動脈管開存症，ファロー四徴症，
気管支嚢胞などに合併することがあり，手術の際に偶 然発見されることも多い．部分心膜欠損は心臓の一部 を絞拒することがあり，突然死した症例も報告されて いる．また，左心耳のヘルニアは，労作時の胸痛や失
Presented by Medical*Online
川／J＼fl百、：と 12 （3）， 1996
神，嵌頓による出血，収縮性心膜炎の原因となり得る ため，f 防的閉鎖が必要とされている．今Lnlの症例は 無症状ながら左心耳のヘルニアを認め，手術適応と考 えられたが，胸腔鏡を用いることで侵襲を少なくする ことができた．先天性心膜欠損を胸腔鏡下に閉鎖した 報告は我々の調べた範囲では過去になく，初めての報 告と思われた．
結語：胸腔鏡下に閉鎖した部分心膜欠損症の1例を 報告した．胸腔鏡下の閉鎖は侵襲が少なく，欠損孔が 小さい場合の予防的閉鎖に特に有用であると思われ
た．
3．当院における川崎病急性期のプロトコール治療 群馬県立小児医療センター循環器科 篠原 真，曽根 克彦，小林 富男 小須田貴史，岡田 恭典
はじめに：川崎病の治療はアスピリン，γ一グロブリ ンやステロイドなどが使用されているが，どの治療法 でも巨大冠動脈瘤の発生は迎えられていない．しかし，
個々の薬剤はそれぞれ，効果は期待できそうである．
そこで，当院においては川崎病の冠動脈拡大性病変の 程度を軽く抑えられないかと考え，1990年10月よりア スピリン，プレドニンの投与を中心に冠動脈後遺症の ハイリスク児にγ一グロブリンを投与する多剤併用療 法のプロトコールで治療を行なってきたので，その概 要について報告する．
対象：対象は1990年10Hから川崎病の診断で当院に 入院し，発症第9病日以内に治療を開始できた71例（男 40例，女31例）である．多剤併用療法のプロトコール を以ドに示す．
1）川崎病確定例全例にアスピリン，ジピリダモー ルに加え，プレドニン（2mg／kg／day）を投与する．プ レドニンは原則的には経［投与で1週ごとに漸減し3 週で中止する．
II）以下の基準を満たすハイリスク群にγ一グロブ リン（200mg／kg／day）を5日間併用した．1）1歳以
ドの症例．2）原田のスコアを満たす症例．3）断層心 エコー法にて，冠動脈病変が疑われた症例．4）プレド ニン投与開始より2日間経過しても解熱の見られない
症例．
III）多剤併用療法を開始しても発熱が続いたり炎症 所見の速やかな低下が認められない場合，プレドニン
は減量せず漸減を延期しγ一グロブリンも，もう1クー ル追加投与をした．また，低アルブミン血症（3．Omg／
dl以下）を呈した症例にはアルブミンの投与を行なっ
483 （93）
た．さらに，蹄泣等による血圧の変動を抑える目的で 鎮静剤およびβ一プロッカーを投与し，水分過多になら ないように一般状態の管理を行なった．
結語：本プロトコール治療の結果，冠動脈拡大性病 変は11例（15．5％）に認めたが現在のところ，2度以 上の拡大は1例（1．4％）のみで3度の拡大は認めてい ない．また，γ一グロブリン投与例は71例中39例（54．9％）
のみであった．本プロトコール治療はγ一グロブリンの 投与例を減らし，冠動脈拡大性病変は重症度を軽く抑 えられていた．今後，症例を重ねて検討を続ける予定
である．
4．遠隔期に冠動脈瘤が巨大化した川崎病の1例 群馬県立小児医療センター循環器科 小林 富男，曽根 克彦，篠原 真 はじめに：川崎病後の冠動脈瘤に関する報告は多
く，その予後は概ね予想されるが，我々は明らかに異 なった経過をたどった巨大冠動脈瘤の1例を経験した ので報告する．
症例：症例は18歳の女性で，生後5カ月で川崎病に 罹患した．急1生期にはアスピリンによる治療を受け，
1年後の冠動脈造影で右冠動脈segment 1に6mmの 冠動脈瘤を認めた．7歳時の2回目の冠動脈造影では 右冠動脈瘤は15mmに拡大していた．断層心エコー法 にて冠動脈瘤が更に拡大していることが疑われたた め，今回，3同目の冠動脈造影の目的で人院した．現 在まで成長発育に問題なく，心筋虚血を思わせる症状 の訴えはなかった．血液生化学的検査や血液凝固能に 異常所見はなく，心電図も異常所見はなかった．断層 心エコー法，MRIで右房，右室を圧迫し薄い壁を有す る巨大な冠動脈瘤を認めた．内部の血流は弱く不規則 だが血栓はなかった．冠動脈造影では右冠動脈のseg−
ment 1〜2に相当する部位に86×67×54×mmの球形 をした巨大な冠動脈瘤を認めた．内部に緩徐な血流を 認め，末梢のsegment 3が淡く造影された．左冠動脈 は正常で明らかな側副血行路の形成はなかった．破裂 の危険性を考慮してバイパス手術を施行した．
結語：一般的に6mm程度の冠動脈瘤は内膜の細胞 線維性肥厚により退縮し，8mmを越える巨大冠動脈瘤 は抗凝固療法にもかかわらず血栓性閉塞する可能性が 高いと報告されている．本症例の如く持続的に拡大し，
巨大化しても閉塞しない例は極めてまれである．原因 として冠動脈の内皮細胞機能や結合組織，凝固能の異 常が推測されたが，検索した範囲では異常所見は認め
られなかった．現在切除した冠動脈瘤の病理組織検査
Presented by Medical*Online
484 （94）
の結果を待っているところである．
5．冠状動脈狭窄性病変の進行を認めた川崎病の3 例
群馬大学小児科
渡辺 正之，井上 佳也，小林 敏宏 はじめに：川崎病で生ずる冠状動脈病変が遠隔期に
どう変化するかは非常に重要な問題である．直径8mm 以下の拡大の場合，多くは改善することが多いといわ れているが，遠隔期の予後は不明である．今回，我々 は遠隔期に冠状動脈狭窄性病変の出現を認めた川崎病 の3例を経験したので報告する．
症例1：1歳時，川崎病を発症し，アスピリン及び ステロイドを6週間投与された．発症5年後，断層心 エコー検査にて冠状動脈瘤を指摘されたが放置してい た．発症7年後に冠状動脈造影を施行した．その時の 造影所見で左冠状動脈segment 6に4．5mmの動脈瘤 を認めたため，アスピリンの経口投与を開始した．そ の後，発症12年後に2回目の造影を施行した．その造 影では動脈瘤の中枢側に50％の狭窄性病変を認めた．
症例2：9カ月と1歳2カ月の時に川崎病を発症し た．断層心エコー法にて冠状動脈瘤を指摘されていた が，発症から2年後に冠状動脈造影を施行した．それ によるとsegment 6，7に最大6mmの動脈瘤を認め，
日本小児循環器学会雑誌 第12巻 第3号
その中枢側に50％の狭窄を認めた．さらに同部位に一 致する造影剤の停滞を認めている．また，segment 3，
4に最大径3mmの拡大性病変を認めた．その後，発症 9年後に2回目の冠動脈造影を施行した．それによる と左冠動脈segment 6の完全閉塞を認めた．
症例3：6カ月時，川崎病を発症し，断層心エコー 法にて左右の冠状動脈に冠動脈瘤を指摘されていたが 造影検査は施行されなかった．発症1年後の冠状動脈 造影ではsegment 1に最大径6mmの動脈瘤を認めた．
発症5年後の冠状動脈造影検査では冠状動脈瘤は縮小 していたが右冠状動脈segment 1のすぐ末梢側に25％
の狭窄性病変を認めた．
結語：冠状動脈拡大性病変の予後は不明である．今 回，我々は遠隔期に狭窄性病変へ進行した3症例を経 験した．冠状動脈瘤が血管の分岐部にあったり，選択 的冠状動脈造影での造影剤流失速度（いわゆるRun Off）の低下を認めるような症例は狭窄や閉塞を生ずる 可能性が高いと考えられ注意深い経過観察が重要と思
われた．
6．第20回記念特別講演
成人期に達した川崎病を振り返って
日本川崎病研究センター所長 川崎 富作
Presented by Medical*Online
