時所長日場会

日本小児循環器学会雑誌 7巻4号 583〜584頁（1992年）

第11回群馬小児循環器学会研究会 時所長 日場会

前橋マーキュリーホテル 竹内東光

 1．第1度〜第3度と多彩な房室ブロックを呈した 心内膜線維弾性症の1例

    群馬県立小児医療センター循環器科       小林 敏宏，曽根 克彦       小林 富男，小須田貴史     同 病理科         平戸 純子  心内膜線維弾性症（以下EFE）は，一般的には乳児 期早期に心不全を来し，早期より強力な抗心不全療法 を施さなけれぽ死にいたる予後不良な疾患である．し かし，稀には本症と診断されずに乳児期を過ぎ，WPW 症候群や房室ブロックにて発見される症例もあり，日 常診療で見逃してはならない疾患の1つでもある．今 回われわれの経験した症例は，生後3ヵ月頃，気管支 炎との診断で某病院に2度の入院既往歴があり，その 後症状軽快し4歳の時，徐脈と心雑音を主訴に当院に 入院した．胸部レソトゲン写真は軽度の心拡大を示し，

心電図は1度〜3度と多彩な房室プロヅクで，断層心 エコー検査，心臓カテーテル検査では左室の拡張を認 め，拡張型心筋症様の所見であった．電気生理学的検 査では，AHブロックで，洞結節の回復時間は正常で あった．診断確定のために行った左室心内膜心筋生検 では，著明な心内膜肥厚と弾性線維，膠原線維の増生 を認め，EFEと診断した．本症例では，乳児期の呼吸 器感染症状がEFEの1症状であった可能性もある．

そして4歳の時に徐脈，高度房室ブロックにて発見さ れた興味ある症例と思われ報告した．

 2．右肺動脈上行大動脈起始症の3歳男児例     群馬県立小児医療セソター循環器科       小林 富男，曽根 克彦，小林 敏宏       小須田貴史，篠原  真

 一側肺動脈上行大動脈起始症は稀な疾患で，本邦で は現在までに約50例が報告されており，その約85％は 右肺動脈上行大動脈起始症である．本症は一般的には 乳児期早期に重篤な心不全，呼吸不全で発症し，約半 数が生後6ヵ月までに死亡すると云われている．たと え延命しても生後6ヵ月を過ぎると肺小動脈の閉塞性 病変が急速に進行する予後不良の疾患である．

 我々は右肺動脈上行大動脈起始症の1例を経験し報 告した．症例は3歳10ヵ月の男児で，成長発達の異常 を指摘されたことはなく，3歳児検診で初めて心雑音 を指摘され当院で精査を施行した．心血管造影で主肺 動脈から左肺動脈のみが分岐し，上行大動脈の後方か ら右肺動脈が起始しているのが確認された．血圧の測 定結果では左右肺動脈圧は大動脈圧とほぼ等圧であ

り，左肺動脈血管抵抗値は19．6単位・m2と高度の肺高 血圧症を示し，右肺動脈上行大動脈起始症，肺高血圧 症と診断した．

 3．肺高血圧症をともなうダウン症児3例の経験

（術前・術後経過を中心に）

    済生会前橋病院小児科

      佐藤 喜和，小野 真康     同 循環器外科

      石原 茂樹，原  修二，前田 朋大  ダウン症候群に心疾患を伴った場合，左右短絡例で

は早期より肺高血圧を呈することが知られている．閉 塞性肺血管障害が進行した場合，術後死亡例もあり，

術後管理が問題となる場合がある．心室中隔欠損兼肺 高血圧症のダウソ症児3例に手術を施行し，うち1例 は術後低酸素血症が続き，その改善にプロスタグラソ ジンE1（PGE1）が有効であったので報告する．

 （症例1，2は省略）症例3は3歳女児，VSD単独

と高値を示した．トラゾリン負荷で肺血管に対する反 応性が認められたため手術を施行した．術後血圧がや や不安定で，100％酸素投与にても低酸素血症（50〜60 mmHg）が持続した．そこでPGE1を0．01μg／kg／min で開始し0．02μg／kg／minまで増量したところ低酸素 血症が改善し，血圧も安定し，術後53時間後に人工呼 吸器から離脱できた．本患児の術後1ヵ月目の心カテ 検査では平均肺動脈圧が32mmHgまで低下しており，

さらにPGE1負荷に対して肺血管はよく反応した．肺 高血圧を伴う心疾患児の術後持続する低酸素血症に対

してPGE1が有効であると思われた．

Presented by Medical*Online

例

584−（82）

4．右胸心を合併した乳児早期の三心房心の1治験

群馬大学医学部第2外科

  高橋  徹，飯島 哲男，吉田   浜田 芳郎，石川  進，柳沢   大谷 嘉巳，山田 敬之，石渡   森下 靖雄

郎 肇 隆 一

 三心房心は比較的稀な先天性心疾患である．我々は，

三心房心に内臓逆位を合併した症例に対して，乳児期 早期に根治術を施行したので報告する．

 症例は1ヵ月の男児で，生後に内臓逆位を指摘され た．経過観察中，心雑音及び体重増加不良を指摘され，

心エコー，心臓カテーテル検査より，右胸心を合併し た三心房心の診断で手術を施行した．副室は左房内で 心房中隔欠損孔に向かって開口していた．異常隔壁を 切除後，心房中隔欠損をパッチで閉鎖し，術後の経過 は良好であった．右胸心を合併した三心房心は極めて 稀で，本症は乳児期早期に開心術を必要とすることが

ある．

 5．肺静脈描出におけるDSAの有用性について     群馬大学医学部小児科

      田端 裕之，田代 雅彦  心血管造影において肺静脈の観察は時相のずれによ

る造影剤の重なり，量不足により困難なことが多い．

我々は2年程前より心血管造影時にDSAを併用して いる．今回，特に肺静脈の観察という点においてDSA が有用であった症例につき報告した．症例は心房中隔 欠損症＋部分肺静脈還流異常症，動脈管開存症＋部分 肺静脈還流異常症，内臓逆位＋三心房心，総肺静脈還 流異常症（下心臓型）であった．いずれの症例におい

日小循誌 7（4），1992

ても肺静脈の観察がDSAを用いることにより非常に 容易となり，術前検討においても有用であった．

 6．肺動脈弁欠損症を伴ったファロー四徴症（胸腺

欠損）

    桐生厚生病院小児科

      竹内 東光，桑島  信，本橋 和夫       荒木 千晶，野村 陽子，田端 雅彦       松本 芳郎

 症例は日齢0の男児．呼吸不全とチアノーゼにて入 院した．直ちに気管内挿管し大量の羊水が吸引された．

胸部にてto and fro雑音3／6を聴取した．胸部レソト ゲン写真にて，心拡大と著しい肺動脈の拡張，心電図 にて，右室肥大優位の両室肥大を示した．PH7．14，

PCO272mmHg， PO244mmHgであった．心エコーに

抗心不全療法等施行したが，日齢1にて死亡した．病 理解剖にて，胸腺が認められず，心臓においては，大 動脈径7mm，肺動脈径22mm，心室中隔欠損（8mm）

であった．肺動脈弁は形成不全であり，1〜1．5mmの ゼラチン様構造を示し，弁口の径は約3mmであった．

死因は，①羊水吸引，及び肺動脈の主気管支に対する 圧排による換気不全，②肺動脈弁欠損症に伴う心不全

と診断した．

 特別講演

 「小児循環器疾患におけるMRI」

    東京女子医科大学放射線科  近藤 千里

Presented by Medical*Online