日場世1996年10月19口

口本小児循環器学会雑誌 12巻6号 787〜788頁（1996年）

〈研究会抄録〉

第10回長野小児循環器談話会

時 所 人     話

日場世

長野県立こども病院2階会議室 今井 寿郎（北信総合病院小児科）

 1．学校検診で発見され，治療中に心室頻拍発作を 起こした不整脈源性右室異形成

    信州大学第1内科

      磯部 光章，岡田 光代，木下  修       今村  浩，関口 守衛

 症例は16歳男．高校の学校検診で心電図異常を指摘 された．心室性不整脈に対して内服治療を受けていた が，本年5月自転車で下校途中，心室頻拍で意識消失 し，直流通電を受け回復した．心電図はARVDに特有 な変化を示し，遅延電位陽性，右室の拡張と壁運動低 下等を認め，ARVDと診断された．電気生理学的検査 の後，右室流出路の2カ所にカテーテル焼灼術を行っ た．インデラールの内服を行い，学校生活に復してい

る．

 2．慢性骨髄性白血病の治療中にTorsades de

    信州大学小児科

      片桐麻由美，牛久保誠一，竹岡 正徳       依田 達也，松岡 高史，小池 健一       小宮山 淳

 14歳，女児．95年5月，CMLと診断され治療が開始 された．同年9／5，肺水腫のためDOA 5γが開始され た．9／6，失神発作出現，心電図上，著明なQT延長

（QTc＝0．72）と頻発するTorsades de Pointes（TdP）

が認められた．マグネゾールの持続点滴静注とDOA 減量によりTdPは消失した．9／12にはQTc＝O．40と 戻った．QT延長の家族歴はなく，低K血症，低Mg血 症とDOA投与により，QT延長， TdPが誘発されたと 考えられた．この治療にマグネゾールは著効した．

 3．先天性僧帽弁閉鎖不全症の術後12年を経過した 1女性例

    国立療養所中信松本病院小児科

      天野 芳郎，宮林 麻里，原  洋治       山崎 宗廣，塚田 昌滋

 症例は19歳女性．昭和58年（6歳）から，多呼吸，

労作時呼吸困難，著しい運動機能低下が出現し，心雑

音，心拡大，肝腫大がみられ，重度僧帽弁閉鎖不全症，

肺高血圧，心不全と診断された．安静，薬物治療で軽 快せず，同年僧帽弁縫縮術を受けた．心不全症状は一 旦軽快したものの再び悪化したため，昭和59年（7歳 時）にSJM＃29を用いて僧帽弁置換術を東京女子医大 で施行された．以後，warfarinの内服治療を行い，重 大な合併症はない．術後の長期的な問題点につき検討

したい．

 4．外科的には無治療で19歳を迎えたEbstein s anomaly（単純型）の1例

    長野県立木曽病院小児科

      関口 幸男，井上 賢治  症例は19歳男性．乳幼児期の発達は正常で，3歳児 健診にて軽度心雑音を指摘された．4歳時，右心不全 よりEbstein s anomaly（単糸屯型）と診断された．当初 内科的治療にて手術時期待機とされたが，6歳の時点 で左室低形成傾向のため手術困難であると判断され た．10歳頃から心房細動となった．家人の手術希望が 無いまま現在内科的治療のみで経過観察している．治 療法の選択について再検討したい．

 5．簡易型人工心肺（PCPS）により救命された劇症 型心筋炎の1女児例

    山梨医科大学小児科

      駒井 孝行，矢内  淳，杉山  央

      丹哲士，小寺浩司，角野敏恵

      吉井 新平，保坂  茂，鈴木 章司  急性ウイルス性心筋炎の8歳女児．当科入院時，心

エコーでLVEF＝15％と左室壁運動は極めて不良で あった．劇症型の経過をとり，入院数時間後に心室頻 拍から心停止となった．心臓マッサージを行いながら 大腿動静脈にカニュレーションし，PCPSを行った．約 48時間PCPSを施行，自己心拍の回復を認めたため離 脱，合併症を残すことなく救命することができた．小 児の劇症型心筋炎に対してPCPSが著効した症例で

ある．

Presented by Medical*Online

788 （50）

特別講演

先天性心疾患術後の運動能を規定する因子

       日／」＼Z盾言志  12 （6）， 1996

福岡市立こども病院循環器内科

       砂川 博史

Presented by Medical*Online