第20回神奈川小児循環器談話会日時平成10年4月11日

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日本小児循環器学会雑誌14巻5号728〜730頁（1998年）

第20回神奈川小児循環器談話会日時平成10年4月11日

会場横浜市立大学病院会議室

1．肝血管内皮腫により重症心不全をきたした心房

中隔欠損の1例

聖マリアンナ医科大学小児科

吉丸昌秀，麻生健太郎，栗原八千代豊川達記，村野浩太郎

日齢25，男児．主訴は呼吸困難．来院時にチアノーゼ，多呼吸，呼吸困難を認め，聴診上，ギャロップおよびII度の駆出性収縮期雑音を胸骨左縁中部に聴取．

触診上，肝を右季肋下に4横指触知．胸部X線上は心胸廓比は71％，肺血管陰影の増強，心電図上は不完全右脚ブロック，右房負荷，右室肥大を認めた．心エコー上，ASD（3〜4mm径），右心系の著名な拡大と肺高血圧を認めた．進行する心不全に対し，抗心不全療法にて経過をみるもコントロール不能なため，心臓カテーテル検査を施行．右房における酸素飽和度の上昇と右房圧，右室圧および肺動脈圧の上昇を認めたため，

ASD閉鎖術に踏み切った．術後，心不全の進行は一旦落ち着いたかに見えたが，その後再び増悪傾向を示し，

DICを伴い永眠された．解剖の結果，肝臓後面ほぼ全域にわたる血管内皮腫と判明した．諸症状は腫瘍内の門脈一静脈短絡によるものと考察された．

2．カテーテルアブレーションにて良好なコントロールを得た内服薬治療困難なVT症例

横浜市立大学医学部小児科

川名伸子，瀧聞瀞宏，西澤崇横山詩子，佐近琢磨，小林博英岩本眞里，安井清，柴田利満症例：12歳，F

現病歴：1995／1／25，夕食中に突然顔色不良，気分不快，動悸を訴えた．意識消失はなし．救急車にて某院受診し，上室性頻拍（HR 200）と診断されATP投与されるが効果なく，verapamil ivにてsinus rhythmに戻った．3／15，再度頻拍発作出現し同院受診．この時の心電図にて心室性頻拍（HR 180）と診断， verapamil

別刷請求先：（〒236−0004）神奈川県横浜市金沢区福浦

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横浜市大医学部小児科柴田利満

ivにてsinus rhythmへ戻った．精査加療目的に当院紹介受診．5／16EPS施行， verapamil ivにてVTの予防効果，停止効果認めたため，verapami1120mg経口投与にて経過観察とした．しかし7月末より8月にか

けて再度VT発作頻回となりverapamil 240mg， pro・

pranolol 40mgに変更した．しかしその後もVTは時々出現していたが，VT rateは初発時より抑えられていた．97年7月，VT発作頻回となりverapamil 320 mgに増量， propranololを中止しdisopyramide 400

mgへ変更．その後もVT発作頻回に認めるため，

disopyramideをflecainide 100mgへ変更した．しかしその後もVT発作頻回のため，内服治療困難例と考え，98年2月ablation施行した．左室心尖部60℃60秒焼灼にてVT消失．その後も良好なコントロールを得

ている．

3．若年期心室性頻拍の臨床像横浜市立大学小児科

岩本真理，川名伸子，瀧聞瀞宏小林博英，安井清，柴田利満新村一郎

若年者心室性頻拍（VT）の臨床上の特徴について検討した．対象は過去10年間に当科を受診した心室頻拍 87例（男45女42）で持続性心室頻拍は20例（recurrent sustained VT 8例とrepetitive sustained VT 12例に分類），非持続性心室頻拍（NSVT）は67例だった．全体で特発性心室頻拍82％，単形性心室頻拍88％であった．2年以上の経過観察70例ではNSVTの約2／3と repetitive VT（sustained type）の約1／2でVTが消失した．突然死2例中1例は多形性特発性反復性心室頻拍で失神をくりかえしたが怠薬時歩行中に急死，もう1例は単形性特発性非持続性心室頻拍で夜間自宅で急死した．

結語：若年期の心室頻拍の多くは予後良好であるが稀に突然死例があり，特に症候性，多形性心室頻拍例などでは注意を要する．

4．肺動脈絞拒術が無効であった単心房・心不全の 1症例

北里大学医学部小児科

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日小循誌 14（5），1998

武田信裕，小川夏子三沢仁司，平石聰症例は日齢1の女児．在胎41週2日，生下時体重 2，595gにて出生．生下時より心雑音と哺乳不良認め，

日齢1に当院NICU搬送となった．入院時，チアノーゼは明らかでなく胸骨左縁中部にIII度の収縮期雑音を認め，血液ガス所見上著明なアシドーシスを認めた．

胸部単純X線写真，心電図，心臓超音波検査などより単心房，心室中隔欠損，左室流出路狭窄，大動脈縮窄

（軽度）と診断した．入院後抗心不全療法（輸液管理，

DOA，利尿剤），アシドーシスの補正を行い経過観察を行った．しかし抵抗性の代謝性アシドーシスが続き多呼吸の進行もみられたため日齢3より挿管人工呼吸管理とした．肺体血流比の増大が低心拍出の主因と考え，

日齢7に肺動脈絞拒術を施行した．しかし術後も低心拍出状態は改善せず低血圧・乏尿・アシドーシスは進行した．腹膜透析や各種薬剤にも反応なく多臓器不全

となり日齢17死亡した．

本症例では肺動脈絞拒術による肺血流量の調節は困難であり，一期的心内修復術を考慮すべきと考えられ

た．

5．急激な経過をたどった右室内腫瘤と肺高血圧の 1女児例

武田信裕，小川夏子三沢仁司，平石聰症例は8カ月女児．在胎週数40週2日，生下時体重 2，884g，正常経膣分娩にて出生．妊娠，分娩経過に問題なく出生後も特に異常を指摘されなかった．家族歴

に特記すべきことなし．生後4カ月頃より家族は顔色不良に気がついていたが健診等では異常ないと言われた．生後7ヵ月頃より頻回に感冒に罹患，顔色不良も著明となり徐々に活動性の低下も認めた．当院受診2 日前より哺乳力の低下，四肢の浮腫を認め当科受診と

なった．

来院時全身に著明なチアノーゼと多呼吸，浮腫を認めた．聴診所見上肺野は清，Lev III／VIの収縮期雑音を認めた．肝臓は季肋部に4cm触知した．

血液検査では血算・凝固系に異常なく生化学検査も正常範囲内であった．血液ガスでは著明な低酸素血症

を呈していた．胸部単純X線写真上心拡大と左肺野の血管影の減弱を認め，心臓超音波検査では右肺動脈の低形成および重度の肺高血圧がみられた．また右室心筋・内膜の肥厚とエコー輝度の不均一なmass lesion

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を右室内に認めた．心臓カテーテル検査上肺動脈圧は 97／43（63）と体血圧を上回る肺高血圧を認めた．入院後直ちに人工呼吸管理を開始し，抗心不全療法及び肺高血圧に対しPDE−III阻害剤の投与を行った．しかし低酸素血症，アシドーシスの進行を認め入院翌日永眠した．病理解剖所見では右肺動脈欠損，右室内壁在血栓，左肺内肺動脈において小血栓が散見され，左肺内細動脈にHeath・Edwards III度の肺高血圧性変化を

認めた．

本症例では右側肺動脈欠損に左肺高血圧の進行，右室内血栓形成及び肺塞栓症が合併し，右心不全の増悪

をきたしたと考えられた．

6．興味深い血行動態を示した，大動脈弓離断，動脈管開存，第5鯉弓遺残および側副血行路を有した1 例

小川夏子，平石聰三沢仁司，武田信裕症例は妊娠分娩経過に問題なく出生．日齢より活気不良，哺乳力低下を示し，日齢15に多呼吸，顔色不良にて当院を受診した．入院時は多呼吸で呼吸音は減弱し，心雑音は聴取されなかった．上下肢の血圧差を認めた．胸部X−PではCTR 64％と心拡大があり，肺血管陰影の増強もみられた．心エコー所見より大動脈弓離断（Type A），動脈管開存（血流は両方向性），第5 鯉弓遺残（縮窄合併），心不全と診断し，Lipo−PGE1，

DoA，利尿剤の投与を開始した． Lipo−PGE1使用数時間後から血圧の低下を認め，その時点の心エコー所見で動脈管血流が左一右シャントとなっていたため Lipo−PGEIは中止とした．造影所見で左鎖骨下動脈から縮窄部より遠位の下行大動脈に連結する側副血行路を確認できたため，Lipo−PGEIを再開せず様子観察とした．中止後血圧は安定したが，その後心エコー所見では動脈管と第5鯉弓縮窄部の閉鎖を認めた．日齢23 に大動脈形成術（大動脈弓下面と下行大動脈の直接吻合）を施行し，術後経過は1頂調である．

7．胎児心房粗動の1例

横浜市立市民病院小児科三浦大在胎34週6日，胎児の頻脈のため当院を受診した．

胎児心エコーで心房粗動（AF，2：1伝導，心拍数220）

と診断し，母体へのジゴキシン投与を開始した．頻脈が持続するため1．5mg／日まで増量したところ，母体の嘔気と胎児の徐脈が出現したためジゴキシンを中止した．経過中，胎児水腫の徴候はなかった．在胎36週3

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口，誘発により経膣分娩で出生した．出生時は2：1 のAFであったが，ジゴキシン0．01mg／kgを2回静注後3：1〜4：1伝導になった．日齢1からO．Olmg／

kg／日の内服を開始し，日齢4以降AFは消失した．生

日本小児循環器学会雑誌第／4巻第5号後2カ月の時点で不整脈は認められていない．胎児の AFに対する母体へのジゴキシン投与が無効であっても，新生児への投与は有効である場合があると考えた．

第20回神奈川小児循環器談話会 日時平成10年4月11日