日本小児循環器学会雑誌 13巻4号 598〜600頁（1997年）
第22回群馬小児循環器研究会
時 所 長
日場会
平成9年3月21日前橋商工会議所 竹内 東光
1．孤立性心筋緻密化障害と思われた姉妹例 群馬県立小児医療センター循環器科 篠原 真，曽根 克彦 小林 富男，渡辺 正之 佐久総合病院小児科 牛久 英雄 はじめに：孤立性心筋緻密化障害はEngberdingら により報告され，胎児期の心筋の形態発達過程におけ る停止と考えられている．最近我々は孤立性心筋緻密 化障害と思われた姉妹例を経験したので報告した．
症例：妹は7歳で，3歳時に感冒にて近医を受診し た際に初めて不整脈を指摘された．佐久総合病院小児 科にて心筋炎，II度の房室ブロックと診断され，経過 観察されていたがadvanced A−V blockへと悪化が認 められたため，当院へ紹介された．胸部X−Pでは，心 胸郭比48％で，心エコーでは心機能は良好で，左室壁 の肥厚は明らかではないものの，後壁から心尖にかけ て内面が粗であった．心電図は左室肥大の所見を呈し，
II度の房室ブロックが疑われた．心血管造影では左室 駆出率は68％で，後下壁から心尖にかけて肉柱形成を 思わせる入り組んだ陰影欠損を認めた．心内心電図で はII度のA−Hブロックであった．心内膜心筋の組織所 見は，心内膜の肥厚の程度はさまざまで，厚い所では 270μmに達していたが，肥厚のみられないところも あった．心筋細胞には軽度の分岐異常がみられた．
MIBGによる心筋シンチグラムでは全体にup take が不良で特に心尖部で著明であった．現在はプロタ ノールの経口投与にて経過観察している．
姉は10歳で，9歳時に夜に動悸があり，佐久総合病 院小児科を受診した．ホルター心電図で心室性期外収 縮（PVC）がみられたが様子観察された．9カ月後の 学校心臓検診で心電図ST−Tの異常を指摘され，同院
でホルター心電図を再検したところPVCのshort
runが認められ，当院へ紹介された．胸部XPでは心 拡大は認めず，心電図は正常範囲内と思われた．心工別刷請求先：（〒377）群馬県勢多郡北橋村下和田779 群馬県立小児医療センター 曽根 克彦
コーでは，心機能は良好で，壁の肥厚も認めなかった が，後壁から心尖にかけての内壁は肉柱が目立ち内腔 に突出しているようにみえた．心血管造影では左室駆 出率は61％で後下壁から心尖にかけて，網目状の陰影 欠損がみられた．心内膜心筋の組織像は，心筋細胞に 核の大小不同と分岐の異常と配列の異常が認められ，
心内膜の肥厚はみられなかった．本例はβプロッカー 投与にて経過観察している．
結語：不整脈で発見された，比較的稀な孤立性心筋 緻密化障害と思われる姉妹例を経験した．心電図異常，
心機能低下を認める症例には心エコーによる心尖部ま での十分な検索が重要であると思われた．
2．Brock手術後， PTPV＋PTAにより軽快した
類洞交通を有する純型肺動脈閉鎖症の1例済生会前橋病院小児科
岡田 恭典，小野 真康 同 循環器外科 石原 茂樹，杉山 喜崇 小沢 英樹，三枝 直樹 はじめに：今回，我々は類洞交通を伴う高度右室低 形成の純型肺動脈閉鎖症の1例にBrock手術並びに
PTPV及びPTAを施行し良好な結果を得たので報
告する．
症例は1カ月の男児で出生直後よりチアノーゼ，多 呼吸を認めたため某病院に入院した．心エコー図で純 型肺動脈閉鎖症が疑われLipoPGE1を開始され，これ により状態安定し手術目的に当院へ紹介され入院し た．日齢27に心臓カテーテル検査を施行した．右室／左 室収縮期圧比（RVp／LVp）は1．7と高値であった．
RVEDV＝2．8ml（26％of norrnal）と右室は低形成で 右室造影で類洞交通（minor type）を伴っていた．同 時に施行した大動脈造影では左右冠動脈のinterrup−
tionの合併は認めなかった．生後3カ月，左BT shunt
並びにBrock手術を施行した生後5カ月の心臓カ
テーテル検査ではRVp／LVp−12，右室造影では左右 冠動脈への逆流は減少していた．しかし，左肺動脈の BT shunt近位部の狭窄を認め， LipoPGE1は中止でき なかった．このため肺動脈弁並びに左肺動脈に対するPresented by Medical*Online
日小循誌 13（4），1997
経皮的バルーン形成術を施行した．両部位とも径5mm のバルーンを使用した．その結果RVp／LVp＝0．7まで 減少し右室造影では左右冠動脈への逆流は完全に消失
した．また左肺動脈狭窄も解除された．これにより LipoPGE1並びに酸素投与は中止できた．現在退院し て外来にて観察中である．
結語：類洞交通を伴う高度右室低形成の純型肺動脈 閉塞症の1例について報告した．Brock手術，並びに
PTPV＋PTAにより右室の減圧をはかり，類洞交通
が消失したことにより本症例のような高度右室低形成 齢においてもBiventricular repairの可能性があることが示唆された．
3．胎児エコーで診断し，新生児早期に経静脈的緊 急ペーシングを行い救命しえた先天性完全房室ブロッ クの1例
群馬大学小児科
佐藤 哲，嵯峨 礼子，田村 一志 井上 佳也，小林 敏宏，名古 靖 済生会前橋病院小児科
岡田 恭典，小野 真康 同 循環器外科 石原 茂樹 はじめに：先天性完全房室ブロックは，近年胎児エ
コーの発展に伴い出生前診断できるようになってき た．今回我々は，胎児エコーで診断し出生後ペーシン グを開始して救命しえた1例を経験したので報告し
た．
症例は日齢0の男児である．在胎20週の検診で胎児 徐脈を認め，29週に当院産科を受診し児の完全房室ブ ロックを疑わせた．その時の母親の抗SS−A抗体は176 indexと陽性であった．胎児水腫などの所見はなく発 育は順調であった．しかし，その後も胎児徐脈が続く ため妊娠38週0日帝王切開にて出生した．出生体重は 3，382g，アプガールスコアは7−9−−9，全身にチアノーゼ を認めた．心拍数は60／分で不整，肝腫大を認め，血圧 は57／32mmHgであった．入院時検査所見では抗SS−
A抗体は156index，動脈血ガス分析ではpH 7．23， pO、
は90．lmmHg， pCO2は50．3mmHg， BEは一5．7であっ た．入院時の胸部X−Pでは心拡大を認め，また徐々に 岬吟，鼻翼呼吸が出現し，肝腫大が増大したため，ドー パミン，利尿剤，イソプロテレノールの投与を開始し たが改善せず，更に心不全症状の増悪を認めたため非 観血的経皮的一時ペーシングを行った．しかし，ペー シングできず緊急にバルーン付き電極カテーテルによ る経静脈的右室ペーシング（刺激頻数100／分，出力7
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mA，感度1 ．5mN｝ ）を施行したところ速やかに症状の改 善を認め，心拡大も消失した．その後永久ペースメー カー植え込みの目的で日齢3に済生会前橋病院へ転院 した．手術後は経過良好であり，心エコー上左心機能 良好で，哺乳良好，体重増加も良好になったため日齢 35に退院し外来で経過観察中である．
結語：胎児期より診断されていた先天性完全房室ブ ロック症例に対して新生児期早期に経静脈的緊急ペー シングにて救命し，永久ペースメーカー植え込み術に より経過良好な1症例を経験したので報告した．心不 全症状が悪化するものは時を待たずペースメーカー植 え込みを考慮する必要がある．
4．肺高血圧症，腎血管性高血圧症，もやもや病を 合併したfibromuscular dysplasiaの女児例
群馬県立小児医療センター循環器科 小林 富男，曽根 克彦 篠原 真，渡辺 正之 はじめに：Fibromuscular dysplasiaは動脈壁内膜 の線維増生と中膜平滑筋の増生による動脈の狭窄を特 徴とする原因不明の全身性血管疾患である．主に脳動 脈，腎動脈，肺動脈などが障害されるため，もやもや 病や腎血管性高血圧，肺高血圧症などを合併する．
症例：患児は11歳の女児で，5歳時に易疲労性と運 動後の顔色不良を主訴に某病院を受診し，原発性肺高 血圧症の診断で強心剤，利尿剤の投与と在宅酸素療法 による治療を受けていた．8歳頃より運動時の気分不 良，脱力発作が出現した．本年2月，頭痛，顔色不良，
四肢の振戦と脱力を主訴に当院に入院した．入院時，
身体発育は良好で意識清明，顔色不良，四肢に力が入 らず歩行不能であった．血圧は142／73mmHgと高値 で，3LSBに3／6度の汎収縮期雑音を聴取した．血液，
生化学検査，凝固検査に異常を認めなかった．断層心 エコーでは，右心系の著明な拡大と三尖弁逆流を認め た．カテーテル検査では，肺動脈圧：143／52（85）
mmHg，肺血管抵抗値：13．9U・m2と著明な肺高血圧 症と両側腎静脈のレニン活性高値を認めた．血管造影 では肺動脈末梢の著明な狭小化と肺血管床の減少，腎 動脈の末梢性狭窄，左中大脳動脈動脈の閉塞ともやも や血管を認め，fibromuscular dysplasiaによる，もや
もや病，腎血管性高血圧症，肺高血圧症と診断した．
PGI2経口薬を試みたが強い頭痛が出現したため，在宅 酸素療法，及びACE阻害薬， aspirin，強心剤，利尿剤 の投与で経過観察中である．
結語：Fibromuscular dysplasiaの原因は不明であ
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るが，血管内皮機能を傷害する全身性の異常が推測さ れている．治療は現時点では対症療法にとどまってい
る．
5．経過中にPeipheral PSが消失し， Jatene手術 が可能であった単冠動脈を伴うTGAの1例
済生会前橋病院循環器センター外科 三枝 直樹，石原 茂樹 杉山 喜崇，小沢 英樹 同 小児科 小野 真康，岡田 恭典 はじめに：経過中にPeipheral PSが消失し，単冠動
脈を伴うTGAの1例に生後8カ月にJatene手術を
施行した1例を経験したので報告した．症例は8カ月の男児で，出生直後よりチアノーゼを 認め，日齢1に某病院にて心臓カテーテル検査にて
TGA II型＋VSD＋PDAと診断されBASを施行され
た．手術を目的に当院に紹介されたがPeipheral PSが あり延期した．生後2カ月に心臓カテーテル検査を施行し，主肺動脈圧は80mmHg，右肺末梢動脈は28
mmHg，左末梢肺動脈圧は29mmHgであり，末梢性肺 動脈狭窄を認め，造影で右末梢肺動脈径は6．3mm，左 肺は3．8mmと細かったがQp／Qsは2．1であった．大動 脈は細く単冠動脈を伴っていた．患児の状態は安定しており待機的に体重増加を計る方針をとった．生後8
日本小児循環器学会雑誌 第13巻 第4号 カ月になり多呼吸など心不全症状が増強したため心臓 カテーテル検査を施行し，末梢肺動脈圧は右が81
mmHg，左は101mmHgと上昇し主肺動脈との圧較差
は消失していた．造影上も右が9mm，左は14mmと拡 張が見られた．冠動脈は術前Shaher5Aが疑われ，高 度肺高血圧もあり，Senning手術を予定した．術中冠動 脈がShaher3Cと判明しJatene手術を施行した．術後 肺動脈圧は501nmHgと高く，ミリスロール， PGE1を 使用し術後2日目に抜管，8日目にカテコールアミン を中止できた．術後の心臓カテーテル検査では末梢肺 動脈と主肺動脈に圧較差はなく68／28mmHgと肺高血 圧が残存していた．また，旧大動脈が細かったためか右室の流出路の圧較差20mmHgを認めたためβプ
ロッカーを使用している．
結語：単冠動脈を伴うTGAの1例に生後8カ月に
Jatene手術を施行した症例を経験したので報告した．本症例のように手術の時期決定に苦慮する症例もあ り，本例も今後，肺高血圧症の推移や右室流出路の狭 窄等注意深い経過観察が必要と思われた．
6．特別講演
超音波診断装置の現状と将来一心機能解析の新手法
東芝医療技術研究所主務 山崎 延夫
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