日本小児循環器学会雑誌 14巻5号 731頁（1998年）
第16回長野小児循環器談話会
時 所 人 話
日場世
1998年9月19日（土）長野県立こども病院2階会議室 長沼邦明（飯田市立病院小児科）
1．術前検査で大動脈離i断（type A）と診断され手 術にて大動脈狭部閉塞と判明したCoAの1乳児例 波田総合病院小児科
坂井 昭彦，小口 弘子，花岡 康彦 長野県立こども病院循環器科グループ 清水 隆，里見 元義，安河内 聰 森 保彦，原田 順和，竹内 敬昌 滝口 信，井上 秀範
症例は日齢4の女児．日齢3から哺乳力低下，日齢 4に大腿動脈の脈拍減弱を認め心エコーを行い大動脈 縮窄症の診断で転院となった．転院時30mmHgの血圧 の上下肢差を認めた．経時的な心エコーでは左室壁厚 は次第に増加しての求心性肥大を呈し，側副血行路の 発達が著明であった．心血管造影では左鎖骨下動脈が 分岐後大動脈狭部と下行大動脈との交通がなかった．
手術時内腔の閉鎖した大動脈狭部が確認され，大動脈 狭部閉塞と診断した．
2．成人期に移行したチアノーゼ性心疾患で多発性 脳梗塞を呈した1例
信州大学医学部小児科
高山 雅至，牛久保誠一，片桐麻由美 依田 達也，小宮山 淳
中信松本病院小児科 萩本 緑朗 症例は19歳の女性．4歳時に asplenia， SA， single RV， CAVC， PA， MAPCA と診断され，経過観察さ れていた．抗血栓療法としてアスピリンの内服を行っ ていたが，平成10年8月，突然の回転性めまいと複視 を訴え，頭部MRIで多発性脳梗塞と診断された．
3．定期検査中断中にRCCP， ARが顕著となって
いたVSD（1＋II＋III）の1例 昭和伊南総合病院小児科
滝 芳樹，中山 佳子，松浦 宏樹 長野県立こども病院循環器グループ 里見 元義，安河内 聰 症例は10歳の男児．生後間もなくVSD（心研III）と 診断され定期受診と適宜検査を実施されていた．経過
中大動脈弁右冠尖逸脱（RCCP）を認め， VSD（心研 II）が疑われ，6歳時には極めてわずかな大動脈閉鎖 不全（AR）を認めていた．7歳時の学校心臓病検診の 心電図で「軽い異常があるが心配ない」とされたのを 契機に受診せず，10歳時の同検診で心電図異常を認め，
受診した時には顕著なRCCP， ARを認めており，
AVRを前提とした手術が予定された．本症例を通じ て，CHD管理上のpitfallについて検証した．
4．学校心臓病検診の心電図異常を契機に診断され たベッカー型筋ジストロフィーの1例
昭和伊南総合病院小児科
滝 芳樹，中山 佳子，松浦 宏樹 信濃医療福祉センター 八木 芳雄 症例は12歳の男児．小学校の高学年頃より激しい運 動時に下肢痛を自覚したが，学校生活に支障がなかっ た．中学1年の心臓病検診の心電図で1，II， V5， V6 の異常Q波を認めて受診された．心電図所見と症状か らミオパチーを考慮して検査したところCPK 7，910 1U／1，アルドラーゼ27．7U／1と高値でジストロフィン 遺伝子の欠損，筋生検所見からベッカー型筋ジストロ
フィーと診断された．
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長野県立こども病院循環器科 里見元義
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