先天性左冠動脈形成不全症の2例一

(1)

日本小児循環器学会雑誌 11巻2号 159〜169頁（1995年）

先天性左冠動脈形成不全症の2例

一報告例の検討を含めて一

（平成6年9月5日受付）

（平成7年2月20日受理）

史代修高和

垣

目田

檜楠松

愛媛大学医学部小児科

石川純一宮崎正章後藤悟志寺田一也澤田裕美貴田嘉一

本本田松

山松

^平

一博修英

key words：先天性冠動脈形成不全症，冠動脈の左右差，僧帽弁閉鎖不全，心筋梗塞，心室瘤

要旨

先天性左冠動脈形成不全症の2例を経験し，過去の報告例とあわせて検討し報告した．

症例1は心筋梗塞により死亡した7カ月の女児例で，症状出現前より死亡までの経過と，剖検所見を示した．生後4カ月時に心雑音を指摘され，生後5カ月時に心電図異常が認められた．生後7カ月時に

心不全症状が出現するまでは無症状であった．左冠動脈は高度低形成で，左室心筋は菲薄化し線維化が認められ心室瘤を形成していた．7カ月の経過で徐々に心筋障害が進行したものと思われた．

症例2は偶然に発見された14歳の男児例で現在は無症状である．タリウム心筋シンチグラフィーで前壁中隔に灌流欠損部位が認められた．

先天性左冠動脈形成不全症は，非常に稀な疾患であるが臨床症状は多彩である．本症の診断に際しては，冠動脈の左右差，僧帽弁閉鎖不全が重要であると思われた．

はじめに

先天性左冠動脈形成不全症（Hypoplastic Left Cor−

onary Artery：HLCAと略する）は，非常に稀な疾患である．我々は，心筋梗塞により死亡した7カ月の女児例と，偶然に発見された14歳の男児例のHLCAの

2例を経験したので文献的考察を加えて報告する．

症例1

症例：7カ月，女児．

主訴：多呼吸，哺乳力低下，不機嫌．

家族歴：特記すべき事なし．

現病歴：母親の妊娠中に異常はなく，在胎42週，出生体重2，350gで出生した．仮死はなかった．生後6時間より吐血を認め某病院で入院加療を受けたが，1生日に施行された胸部レントゲン検査および心電図検査では異常は認められず心雑音も聴取されなかった．生

別刷請求先：（〒791−02）愛媛県温泉郡重信町志津川愛媛大学医学部小児科檜垣高史

後4カ月時，感冒に罹患し某病院を受診した時に心雑音を指摘され，胸部レントゲン検査および心電図検査を施行されたが異常は認められなかった．生後5カ月時，心電図検査で1，aVL， V1〜V4で0．15〜0．2mVの ST低下， V1の陽性T波を認められ左側胸部誘導に虚血の所見，右心負荷を呈していた（図1）が，胸部レントゲン検査や超音波検査では異常は指摘されなかった．生後7カ月時に，多呼吸，哺乳力低下，不機嫌を認め当科に入院した．

入院時現症：体重は6，800g（−1．4SD）で軽度の体重増加不良を認めた．身長は65．4cm（−1．2SD）であった．チアノーゼは認められなかった．呼吸数は72回／分

と多く陥没呼吸を認めた．心拍数は，156回／分で心音はギャロップリズムを呈しており心尖部にlevine 2／6 の収縮期雑音が聴取された．肝は3．5横指触知されたが，浮腫は認められなかった．

入院時検査：血液検査では，白血球数は19，600／

mm3と増加していたが，血清および生化学的検査では

(2)

160−（54）日小循誌 11（2），1995

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図1 心電図検杏の経過（症例1）．生後4カ月時の心電図検査では正常範囲内であった．生後5カ月時の心電図検査では，1，aVL， V4， V5， V6で015〜02mVのST 低下が認められた．異常Q波は認められなかった．

GOT 301U／1， LDH 1531U〃， CPK 561U〃， CK・MB 4％と正常範囲内であった．胸部レントゲン検査では心胸享阯ヒは71％と心拡大が認められた（図2）．心電図検査では，1，aVL， V4， V5， V6に異常Q波を，1，

aVL， V5， V6に陰1生T波が認められた．またVl〜V4 でSTは上昇しており前壁側壁梗塞の所見を呈していた（図3）．超音波検査では，左室拡張末期径（LVEDD）

は35mmと著しく拡大し，僧帽弁の振幅低下，左室後壁の運動低下が認められ，左室駆出率（LVEF）は0．31，

左室収縮時間（LVPEP／ET）は0．50と著しく左室収縮能は低下していた（図4）．

入院後の経過：拡張型心筋症様の所見を呈していたが，病変が左室に限局しているため冠状動脈病変も疑いながら，強心剤および利尿剤の投与により経過を観察した．臨床症状はやや改善したが，胸部レントゲン検査，心電図，超音波検査には改善は見られなかった．

7病日に心臓カテーテル検査，心血管造影検査を施行した．肺動脈圧は，収縮期圧40mmHg，平均圧21mmHg と軽度の肺高血圧を認めた（表1）．また左冠状動脈は，

細い主幹部が造影され前下行枝，回旋枝は同定されず，

高度低形成であった．また，左室拡張末期容積は211％

ofNで左室駆出率は19％と著しく低下していた．以上

(3)

平成7年5月1日 ^{161−（55）}

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図2 胸部レントゲン検査（症例1，入院時）．心胸郭比は71％と著しい心拡大を認めた．

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図4 Mモード心エコー図（症例1，入院時）．左室拡張末期径は35mmと拡大し，左室後壁の運動低下を認められ，左室駆出率は0．31と著しく低下していた．

左室収縮時間は0．50であった．僧帽弁の振幅の低下を認められた．

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図3 心電図検査（症例1，入院時）．1，aVL， V4，

V5， V6に異常Q波，1， aVL， V5， V6に陰性T波，

Vl〜V4でSTの上昇が認められた．

よりHLCAと診断した（図5A， B）．その後も心不全症状は改善することなく進行［生で，9カ月目に死亡し

た．

剖検所見：左冠動脈は起始部から高度低形成で，前下行枝の内径は0．6mmと正常の1／3程度であった．右

表1 心臓カテーテル検査

肺動脈圧は，収縮期圧40 mmHg，平均圧21 mmHgと軽度の肺高血圧を認めた

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冠状動脈はほぼ正常の太さであった（表2）．左室壁はドーム状に拡大し，左心室瘤を形成していた．左室心筋は広範囲で高度の変性を認め，左室心内膜，心内膜下心筋の高度の線維化と，心尖部に近い前壁側壁に2×

3cm程度の部分の壁の菲薄化があり，この部ではほぼ全層にわたって心筋の変性線維化を認め，軽度の左心室瘤を形成していた（図6A， B， C）．

症例2

症例：14歳，男児．

主訴：胸痛．

既往歴：生後9カ月時に病名不詳の発熱性疾患に罹

患．

家族歴：特記すべき事なし．

現病歴：平成5年3月頃より授業中や運動中に数秒間持続する胸痛が出現し近医を受診した．超音波検査

(4)

162−（56）日本小児循環器学会雑誌第11巻第2号

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（A）（B）

図5 大動脈造影検査（症例1，A：正面， B：側面）．左冠動脈の高度の低形成を認めた．細い主幹部が造影されるのみで前．ド行枝，回旋枝は同定されなかった．

表2 冠動脈径（症例1）

左冠動脈は起始部から高度低形成で，前下行枝の内径は0．6 1nmと正常の1／3程度であった．右冠状動脈はほぼ正常の大

きさであった

mainLCA

LAD LCX RCA

patient（mm） 0．8 0．6 0．5 ^］．2 normal colltrol（lnm） L8±0．1 ^1．5±0．3 ^1．0±0．3 ^{／．3±0．3}

で右冠動脈の拡大と軽度の大動脈弁閉鎖不全を指摘され当科を紹介された．学校ではバレーボール部に所属

しており運動は普通に行っていた．

現症：体格は中等度で栄養状態は良好であった．胸部では心雑音は聴取されなかった．腹部は平坦で肝は触知せず，浮腫は認められなかった．

入院時検査：胸部レントゲン検査では，心胸郭比は 45％と心拡大は認められなかった．心電図検査は，安静時は正常範囲であり，トレッドミル運動負荷心電図でも明らかな変化は認められなかった（図7）．超音波検査では，左冠動脈主幹部はφ3mmと正常範囲内であったが前下行枝，回旋枝は明らかには描出できなかった．動脈瘤や血栓様エコーは認められなかった．

右冠動脈はSegment 1〜2にかけてφ6mm， Segrnent 3もφ4mmと壁はスムースで一様に拡大していた．また，軽度の大動脈弁閉鎖不全が認められた．僧帽弁閉鎖不全は認められなかった（図8A， B，C）．エルゴメー

ター運動負荷タリウム心筋シンチグラフィーでは，負荷直後では，前壁中隔での取込みの低下を認め，また同部に再分布を認めた（図9）．選択的左冠動脈造影では，左冠動脈主幹部が造影されたあと細い数本の枝が柳状に造影されるのみで前下行枝，回旋枝は同定されず低形成であった（図10）．選択的右冠動脈造影では起始部からdi 6mmの太い冠動脈が造影された．後下行枝の発育は良好で左冠動脈領域にまで灌流していた

（図11）．また，左室造影では左室壁運動は正常範囲内であった．

以上より，HLCAと診断した．動脈瘤や血栓様エコーは認めなかったことより川崎病後遺症は否定され，また胸痛は現時点では直接は関係のないものと思われたが，突然死や慢性的な心筋虚血による心筋の変性や線維化などの可能性もあり注意深く経過観察して

いる．

考察

先天性冠動脈形成不全症は1933年に，Boneら1）により突然死した35歳の男性の剖検例が右冠動脈形成不全症であったことが初めて報告されて以来報告例が散見

されるが非常に稀な疾患である．また，その病像は冠動脈の低形成の程度や血行分布状態，生活態度により異なり乳幼児期に心筋梗塞を来すものや，心筋虚血や心筋障害を来すもの，突然死によって初めて診断されるもの，全く症状の出現しないものなど様々な病態が

(5)

平成7年5月1H

（A）

163−（57）

（B）

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り（C）

図6 剖検所見（症例1）

A：低形成左冠動脈本幹，B：著しく拡張した左室腔， C：疲痕化した左室壁

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III．

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図7 心電図検査（症例2，安静時）．正常範囲内であった．

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(6)

164−（58） U本小児循環器学会雑誌第11巻第2号

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（C）

図8 心断層エコー図（症例2）

A：左冠動脈主幹部はφ3mmと正常範囲内であったが前下行枝，回旋枝は明らかには描出されなかった．動脈瘤や血栓様エコーは認められなかった．B， C：右冠動脈はSegment 1〜2にかけてφ6 mm， Seglnent 3はφ4mnコと壁はスムースで様に拡大していた．

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XORjZO周TAL 図9 エルゴメーター運動負荷タリウム心筋シンチグラフィー（症例2）．負荷直後では，前壁中隔での取込みの低ドが認められ，同部に再分布を認めた．

あるが，重篤な症状をきたす可能性のある疾患として重要である．

過去の報告例をまとめてみると我々が調べ得た範囲では我々の2症例も含めて71例が報告されている（表

3）1ト40）．

年齢別にみると，0〜1歳までの乳児：6例，1〜10 歳：3例，10〜20歳：10例，20〜30歳：8例，30〜40 歳：11例，40〜60歳：6例，60歳以上：16例と各年齢層に分布していた．

性別でみると記載されているものの中では，男性44 例，女性18例と約2倍の頻度で男性に多く認められた．

特徴的なこととしては，我々の症例も含めて乳児例は6例あるが9・｝22｝23）36＞37），全て心筋梗塞を発症しており，1例は冠動脈の発育に伴い改再しているが，この

(7)

平成7年5月1日

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図10 選択的左冠動脈造影（症例2）．左冠動脈主幹部が造影されたあと細い数本の枝が柳状に造影されるのみで前下行枝，回旋枝は同定されず低形成であっ

た．

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図11 選択的右冠動脈造影（症例2）．起始部からφ6 mmの太い冠動脈が造影された．後下行枝の発育は良好で左冠動脈領域にまで灌流していた．

1例を除いては重篤なうっ血性心不全または死亡しており予後は不良である．また6例とも病変は左冠動脈であった．低形成の程度が高度で障害が左冠動脈であるため症状が早期に重篤に出現したものと思われる．

また，病変部位についてみると，記載されているもののなかでは（左右重複あり）右冠動脈形成不全症の報告は42例で，左冠動脈形成不全症は32例で右冠動脈病変の方が多かった．左冠動脈の形成不全はより症状の出現が早く重篤であることがこの頻度の差を反映しているのではないかと言われており，また初期の時代ほど左冠動脈形成不全症の報告は少なく，これも同様の理由からとされている．

165−（59）

突然死した症例は20例と多く，うち10例は10〜30歳であった．年齢的に最も活動性の高い年齢であること

も関与していると思われるが，その中には長距離走やバスケットボールなどの運動中に突然死した者が6例含まれており，運動負荷によって冠循環の異常が顕性化することが考えられる．

僧帽弁閉鎖不全は本疾患において重要で，僧帽弁の異常について10例に記載されていた．なかでも，富松ら34）により報告されている症例は，僧帽弁閉鎖不全症として経過観察中に心筋梗塞で死亡しており，虚血としての乳頭筋不全による僧帽弁閉鎖不全は，本疾患を疑うべく重要な所見であると思われる．症例1においても心尖部で収縮期雑音を聴取されており，僧帽弁閉鎖不全によるものと思われる．

また，拡張型心筋症の病像を呈したとしての報告が認められる．本疾患と心筋症との関連性については高木ら19）により検討されている．冠動脈低形成により心筋に虚血を招き二次的に心筋の変化が生じたと考えられており本疾患の病像として重要である．

症例1は，症状出現前から死亡するまでの臨床経過と剖検所見を示すことのできる貴重な症例である．本症例は左冠動脈が高度低形成であり，左室の冠血流が著しく低下しており，7カ月の経過で徐々に心筋変性

（心筋梗塞）が確立されたものと考えられた．心筋の線維化と虚血性変化を生じている部位が左冠動脈領域と一致しており，冠動脈低形成による二次性の変化と思

われる．

本疾患の予後は非常に悪く死亡例，剖検例の報告が多い．直接の死因に至らなかったものは13例であるが，

我々の症例2，Sajiら27）の症例， Castaら36）の症例を除いては，何らかの虚血症状を有している．我々の症例は偶然に発見され現在は無症状である．Sajiらの症例，Castaらの症例は，加齢に伴って症状が軽快した症例で改善例として重要である．Sajiらの症例は，9カ月のときに心雑音を指摘され，4歳時には僧帽弁閉鎖不全を認め，5歳時には胸痛が出現するようになったが9歳時には，症状は軽快し，冠状静脈洞内の乳酸，

ピルビン酸などの測定により冠循環は正常範囲内であることを証明している．Castaらの症例は，生後36時間の左冠動脈低形成の症例で心筋梗塞を認め，血管造影で左冠動脈の血流はほとんど右冠動脈から供給されていたが，6カ月時には心電図は正常化し8カ月時に施行した血管造影では左冠動脈の順行性血流は増加しており冠動脈も低形成だが成長していたと報告してい

(8)

166−（60）日本小児循環器学会雑誌第11巻第2号

表3 冠動脈形成不全症の報告例のまとめ年齢別にみると全ての年齢層に分布していた．乳児例は6例認められ全て左冠動脈形成不全症であり予後は不良であった．性比は男：女＝44：18．突然死例は10例，僧帽弁の異常は10例に認められた．

冠動脈

著者文献報告年年齢性別症状その他予後

LAD LCX RCA

Bone ¹ 1933 35

M

hypoplastic 突然死 bicuspid Aov 死亡

Stern 2 1936 16

M

hypoplastic AP→突然死 RCA（2小開口），心拡大，右

室壁菲薄 ^死亡

Whiting ³ 1937 14 F hypoplastic AP→死亡左室肥大，僧帽弁後尖発育不

全死亡

Wainwright ⁴ 1940 14

M

hypoPlastic 突然死死亡

Kiacrgaard ⁵ 1949 36 F hypoplastic 発作性頻脈，Adams−

Stokcs発作左室壁低形成 1誘導：T波

逆転死亡

Smith 6 1952 60 F hypOPlastic 突然死 LAD血栓， MI→心破裂死亡

Alexander

＆Grifhth

7 1956 61

M

hypoplastic CHF ^{左室肥大，高血圧} _死亡

69 F hypoplastic CHF ^{左軸偏位，気管支肺炎} ^死亡

70

M

hypoplastic

CHF

^{右室肥大，肺梗塞} ^死亡

72 F hypoplastic CHF ^{MI（前壁），肺性心} ^死亡

80

M

hypoplastic CHF ^{上室性期外収縮} ^死亡

83

M

hypOPlastic 呼吸困難左軸偏位，気管支肺炎死亡

Adama＆E迦 ⁸ ¹⁹⁵⁸ ⁷⁵ F hypoplastic 突然死大動脈形成不全，右冠動脈破裂死亡

Wenger ⁹ ¹⁹⁶¹ ^1day

M

hypoPlastic hypoplastic チアノーゼ， 26週の未熟児，左脚ブ ^死亡呼吸困難ロツク

Breg＆Ober ¹⁰ ¹⁹⁶² ⁶⁷ F hypoplastic 動悸，心房細動，呼吸困難心内膜繊維弾性症，左室肥大死亡

Jokl 11 1962 14

M

hypoplastic 突然死（クロスカント

リーレース中）左右冠動脈ともに右冠動脈洞

より起始死亡

Blake 12 1964 20

M

hypoplastic 突然死（バスケットボー

ル中）死亡

Grosseman

＆Adams

13 1964 18

M

^{蛇行様拡張} hypoplastic AP MI（左室心内膜下），前壁虚

血→手術で一時的改善 ^生存

25

M

^{蛇行様拡張} ^{造影されず} hypoplastic 発作性頻脈，胸痛 MI（前壁中隔）生存

Sakakihara 14 1970 3y6m

M

hypoplastic 胸痛乳頭筋不全によるMR ^？

Ogden ¹⁵ 1970 hypOPlastic 5例の報告があるが詳細不明 ^？

Hillestad 16 1970 24

M

hypoplastic MI MI（後壁）生存

36

M

hypoplastic AP bicuspid Aov 生存

43 F hypoplastic hypoplastic AP MI（前壁側壁）， MR，心拡大生存

Shibutani 17 1975 32 異常発育 hypoplastic 胸痛，動悸，呼吸困難僧帽弁異常膨隆，1，aVLにT

波逆転，ST低下 ^生存

David 18 1978 ^？

Takagi 19 1979 29

M

^発達悪い hypoplastic・

CHF，心室性頻拍うっ血型心筋症，心内膜肥厚，

心筋線維症 ^死亡

Kakiuchi 20 1980 27 hypoPlastic 胸痛右房に冠動脈痩を伴う OP，

生存 Defeyter 21 1980 64

M

hypoplastic hypoplastic large AP トレッドミルでST低下生存

Harada ²² 1980 3m

M

hypoplastic MI 左冠動脈口狭窄，左室心尖部

瘤，乳頭筋壊死 ^死亡

Craig 23 1981 6m F hypoplastic （small LMT） MI，急速進行性左冠動脈口閉鎖，冠動脈口拡

大術を試みた ^死亡

Hamada ²⁴ ¹⁹⁸¹ hypoplastic ^？

Okada 25．26 1982 15

M

^large hypoplastic 突然死（水泳中）後壁心筋虚血死亡

29

M

hypoplastic 心室性不整脈→突然死 DCM，後壁心筋線維症死亡

46

M

hypoplastic 不整脈 DCM，後壁心筋線維症死亡

62

M

^1arge hypoPlastic MI 死亡

65

M

hypoplastic CHF MR，僧帽弁異常， TR，心室

長径短縮 ^死亡

70

M

hypoplastic 脳血栓左室前壁低形成死亡

85

M

hypoplastic CHF MR，僧帽弁異常，心室長径短縮死亡

25

M

^large hypoplastic hypoplastic MI MI（前壁中隔）死亡

35

M

hypoplastic hypoplastic hypOPlastic 突然死 3枝病変，DCM，びまん性心

筋線維症 ^死亡

Koga ²⁷ 1982 32

M

hypoplastic 胸痛，失神，心室性不整脈→突然死

死亡

(9)

平成7年5月1日 ^{167−（61）}

Doi 28 1983 32−65

M

^1arge hypoplastic 胸痛 4例報告されている．詳細不

明，心肥大 ^生存

Fujita 29 1984 58

M

hypoplastic 労作時の息切れ，心雑音 DCM，僧帽弁逸脱 ^生存

Tuneta 30 1984 35 F 部位不明意識消失発作，胸痛，心室

頻拍→死亡

大動脈低形成，腎動脈線維筋

異形成死亡

Saji 31 1985 9 F hypoplastic 心雑音（9M）→MR（4Y）→胸痛（5Y）→改善左冠動脈口閉鎖，側副血行路

によりLCA成長 ^改善

David ³² 1985 30

M

hypOPlastic 起始部が狭い突然死（バスケットボー

ル中）後壁心筋虚血，RCAはhigh

take off 死亡

Saji 33 1985 13 F hypoplastic hypoplastic sl．1arge 突然死（長距離走中）軽度の心拡大死亡

Tom｛matsu ³⁴ ¹⁹⁸⁷ 1y3m F hypoplastic MRとして経過観察中にM 左冠動脈開口部にridgeが存在死亡

Shirazi 35 1987 36 F hypoplastic 1arge 胸痛，しびれ obtuse marginalの拡大生存

Casta 36 1987 1day F hypoplastic Iarge PVC， MI→虚血消失（6

M）→無症状（4Y）側副血行路（RCA→LCA）

によりLCAは除々に成長 ^生存

Hong ³⁷ 1988 4m

M

hypoplastic （small LMT） 1arge MI（不機嫌，呼吸困難）

DCM

^生存

Nakahara ³⁸ 1989 93 F ^1arge hypOPlastic MI ^{MI（右室）} ^死亡

Byard 39 1991 11

M

hypoplastic 突然死 RCAのび浸性低形成 ^死亡

Roberts 40 1992 26

M

hypoplastic hypOPlastic 突然死（danci㎎in a di㏄o）大動脈狭窄死亡

33

M

hypoplastic hypoplastic 突然死死亡

35

M

hypoplastic hypoplastic PSVT（WPW症候群），

突然死死亡

35

M

hypOPlastic hypoplastic 突然死高度肥満死亡

41

M

hypoPlastic hypoplastic 突然死（ir世rtion of a st臼ユt）死亡

57

M

hypoplastic hypoplastic MI， CHF 線維化死亡

62

M

hypoplastic hypoplastic MI，腎不全線維化死亡

79 F hypOPlastic hypoplastic CHF ^死亡

Our Case 1 1994 7m F hypoplastic hypoplastic MI（多呼吸，哺乳力低

下）

MI（前壁側壁），高度の線維

化，左心室瘤 ^死亡

Our Case 2 1994 14

M

hypoplastic hypOPlastic 1arge 偶然に発見，無症状前壁中隔の虚血，心筋シンチ

グラフィーで取込み低下 ^生存

MR：僧帽弁閉鎖不全， TR：三尖弁閉鎖不全， AP：狭心症， MI：心筋梗塞， CHF：うっ血性心不全， DCM：拡張型心筋症

る．ともに適当な側副血管を有しており冠動脈が成長し血流が増加したものとしている．

本疾患と優位型冠動脈，単一冠動脈とは，同一スペクトラムの疾患と考えられている4「｝ −43）．冠動脈分布型は左右冠動脈分布領域がほぼ均等である均衡型，右冠動脈のそれが断然広い右優位型，左冠動脈のそれが断然広い左優位型に分類されるが，冠動脈低形成は優位型の極型と考えられる．またその類似疾患として単一冠動脈があげられ突然死や心筋の変性，線維化を伴う症例も認められている．冠血流の代償性灌流の程度によるものと思われるが，異常と正常範囲内との区別は症例により異なり困難な点が残る．低形成冠動脈の反対側の冠動脈が拡大している症例が，症例2を含め14 例認められた．症例2は，右冠動脈の拡大の指摘を契機に本症の診断に至っており，一側の冠動脈の拡大は本症を疑う重要な所見と思われる．

症例2は，タリウム心筋シンチグラフィーで前壁中隔に灌流欠損をみとめており前下行枝の灌流領域に血流の低下を認めた．回旋枝の領域には右冠動脈からの血流により代償されており灌流欠損を認めないが前下行枝の領域には発育が悪く完全に代償されていないも

のと思われた．現時点では虚血症状は明らかではなく，

右冠動脈優位型との鑑別が問題点として残るが，慢性的な虚血は心筋の変性と線維化や，僧帽弁閉鎖不全，

不整脈，さらには突然死の原因となる可能性があり，

心筋シンチグラフィーにおいて虚血が示唆されているため，冠動脈形成不全症として取り扱うべき症例と考えている．

結語 1．HLCAの2例を報告した．

2．冠動脈の形成不全の程度により様々な病態を呈するが，重篤な症状をきたす可能性があり重要な疾患である．左冠動脈形成不全症のほうが，右冠動脈の形成不全に比し重症な傾向があり，とくに乳児期に心筋梗塞で発症する症例では予後は不良である．

3．冠動脈形成不全症を疑う手がかりとして，超音波検査では，冠動脈の左右差，僧帽弁閉鎖不全が重要で

あると思われた．

文献

1）Born E： Virchows Archiv 1933；290：688 2）Stern S：Am Heart J 1936；11：752 3）Whiting WB：Angina pectoris at the age of

(10)

168−（62）

fourteen associated with congenital rudimen−

tary right coronary artery and rudimentary posterior cusp of mitral valve． Am Heart J 1937；14：104

4）Wainwright CW：Sudden death associated

with hypoplasia of right coronary artery． Trans Am Clin Climatological Ass 1941；56：69

5）Kjaeraard H： Coronary arterial hypoplasia with paroxysmal tachycardia and sudden death． Acta Med Scand 1949；135；439−443

6）Smith JC：Hypoplasia of the right and throm−

bosis of the Ieft coronary artery with rupture of the left ventricle：Acase report． Am Heart J 1952；43：796

7）Alexander RW， Griffith GC：Anomalies of the coronary arteries and their clinical significance．

Circulation 1956；14：800

8）Adams CW， Eder G：Spontaneous rupture of the right coronary artery， Am J Cardiol l958；

1：765

9）Wenger NK， Peace RJ：Rudimentary left cor−

onary artery． Am J Cardiol 1961；8：519 10）Berg P， Ober WB：Endocardial fibroelastosis associated with hypoplasia of right coronary artery in adult． New Engl J Med 1962；266：863 11）Jokl E， McClellan JT， Ross GD：Congenital anomaly of Ieft coronary in young athlete．

JAMA 1962；182：572

12）Blake HA， Manion WC， Mattingly TW， Barol−

di G：Coronary artery anomalies、 Circulation l964；30：927

13）Grossman LA， Adams CW：Diminutive coro−

nary artery syndrome：Report of two cases in young men． JAMA 1964；188：1111

14）榊原任，遠藤真弘，今野草二，山崎統四郎：先天性冠状動脈異常の臨床と手術．心臓 1970；2：229 15）Ogden JA：Congenital anomalies of the coro・

nary arteries． Am J Cardio11970；25：474 16）Hillested L， Eie H： Coronary angiography and angina pectoris． Acta Med Scand 1970；

188：425

17）渋谷雄也，杉井重雄，木住野皓，山崎泰雄，菅原古人，鈴木正明：冠動脈形成不全症．心臓 1975；7：

382−389

18）Levin DC， Fellows KE， Abrams HL：

Hemodynamically significant primary anom−

alies of the coronary arteries． Circulation 1978；

58：25−34

19）高木達治，秋葉隆：うっ血型心筋症の病像を呈した心筋線維症を伴う右冠動脈低形成の1剖検

＆il． j〔ゴ臓 1979；11：1229−1234

20）垣内孟，古川啓三，松久保晴生，朝山純，渡部

日本小児循環器学会雑誌第11巻第2号

俊光，勝目紘：冠動脈低形成に冠動脈痩を伴った1例．心臓1980；12：540−545

21）DeFeyter PJ， Wrdeh R， Majid PA：Exercise−

induced and variant form of angina pectoris in apatient with hypoplasia of the left coronary artery：Clinical， Metabolic and Angiographic observations． Eur J Cardiol l980；12：147 ．151 22）Harada K， Fujiseki Y， Usami H， Ryujin Y， Seki I，Sakurai I： Myocardial infarction and left coronary ostial stenosis in ilユfancy silnulating anomalous origin of the left coronary artery a case report． Jpn I・Ieart J 1980；21；435 442 23）Byrum C， Balackman MS， Schneider B， Sond heimer llM， Kavey R−E W：Congenital atresia of the left coronary ostium and hypo−

plasia of the left main coronary artery． Am HeartJl980；99：354−358

24）浜田修三，鈴木湧，板橋邦宏，羽田一博，中島章，千葉惇，星野俊一，岩谷文夫，猪狩次雄：単冠動脈，冠動脈低形成の2例について．福島医誌 1981；31：378

25）岡田了三：冠状動脈低形成症候群．日本臨床 1982；40：964−965

26）岡田了三，河合祥雄，高木達治，清水満，加藤和三：冠状動脈低形成症候群一新しい疾患概念の提唱．脈管学 1982；22：592

27）古賀英俊：左右冠動脈の低形成を認めた異型狭心症の1剖検例．JPn Circ J 1982；46：218 28）Doi Y， Hamashige N， Yonezawa Y， Ozawa T，

Nakayama Y， Kino M， Hirota Y， Kawamura K：Cardiac hypertrophy associated with hypo−

plastic right coronary artery． JPn Circ J l983；

47：927

29）Fujita T：冠動脈造影で左前下行枝の低形成を示した拡張性心筋症の1例．Jpn Circ J 1984；48：

lO51

30）常田康夫：冠状動脈低形成と大動脈低形成を合併した1症例．Jpn Circ J 1984；48：44

31）佐治勉，古賀一江，佐藤佳子，伊藤隆一一，橋口玲子，松尾準雄，矢部喜正，大沢秀文，宮入誠1左冠動脈入口部閉鎖に伴った左冠動脈低形成の小児例における冠循環および心筋代謝の評価．Coro−

nary 1985；2：505−510

32）Menke DM， Waller BF， Pless JE：Hypoplastic coronary arteries and high take off position of the right coronary ostium． Chest，1985；88：299 301

33）Saji T， Yamamoto K， Hashiguchi R， Matsuo N，

Yabe Y：Hypoplastic left coronary artery．

Jpn Heart J 1985；26：603−612

34）富松宏文，沢田陽子，中沢誠，高尾篤良，廣江道昭：乳児期僧帽弁閉鎖不全で発症した左冠動脈形

(11)

平成7年5月1口 ^{169−（63）}

成不全症の1剖検例．日小循誌 1987；2：329

335

35）Shirazi SH， Williams BR：Congenital hypo−

plasia of the left anterior descending cor（，nary artery simulating myocardial ischemia． J． Med Assoc Ga 1987；76：784−787

36）Casta A：Hypoplastic of the left coronary artery complicated by reversible myocardial ischemia in a newborn． Am Heart J l987；114：

1238 1241

37）Hong Jin Lee， Chung Il Noh， Yong Soo Yun，

Chang Yee Hong： Hypoplastic left coronary artery． Jpn Heart J l988；29：883−890 38）Nakahara K， Matsushita S， Ohkawa S， Kur−

amoto K：Isolated right ventricular infarction resulting from thrombotic occlusion of a hypo一

plastic right coronary artery． JPn Heart J 1989；

30：95一ユOl

39）Byard RW， Smith NM， Bourne AJ：Associa−

tion of right coronary artery hypoplasia with sudden death in an eleven−year−old child． J Forensic Sci l991；36：1234−1239

40）Roberts WC， Glick BN：Congenital hypo・

plasia of both right and left circumflex coro−

nary arteries． Am J Cardiol］992；70：121−123 41）延吉正清：先天性冠動脈異常．鈴木章夫監修，冠動脈造影法一sones法の実際と造影像の読み方．

医学書院 1982；00：286 295

42）岡田了三：先天性低形成左心室と冠状動脈支配の関係．JpnCircJl982；46：60

43）岡田了三：心臓のアトラスCXI I先天性心疾患冠状低形成症．日本臨床 1982；40：944 947

Two Cases of Hypoplastic Left Coronary Artery and Review Takashi Higaki， Junichi Ishikawa， Masaaki Miyazaki， Shuhei Matsumoto，

Kazuyo Kuzume， Satoshi Goto， Kazuya Terada， Eiichi Yamamoto，

Osamu Matsuda， Hiromi Sawada， Kaichi Kida and Hiroshi Matsuda

Department of Pediatrics Ehime University School of Medicine

Two cases of Hypoplastic Left Coronary Artery（HLCA）and reviews were reported．

Case 1， a 7−month−old female infant with myocardial infarction， her clinical course from pre−onset to death and post mortem examination were presented． The heart murmur was firstly detected at the age of 4 months， and an electrocardiogram revealed myocardial ischemia at 5 months． She had been relatively asymptomatic until irritability and tachypnea developed at the age of 7 months． From post mortem examination the left coronary artery was markedly hypoplastic， myocardium of the left ventricle was thinned and fibrotic， and a ventricular aneur−

ysm was presented in the anteriorlateral segment． It is supposed that insidiously myocardial damage could be developed in seven months after birth，

Case 2， a 14−yer−old boy， was found by chance and at present there are no symptoms attributed to ischemia．201TI myocardial imaging showed some area of hypoperfusion on anterior septal segment．

HLCA is rare disease and its conditions are quite varied． It is helpful for diagnostic clues of HLCA to examine carefully the difference of size between right and left coronary artery and mitral regUrgitatiOn．

先天性左冠動脈形成不全症の2例 一