a． 解剖学的特徴と病態生理
心房中隔は，発生段階で一次中隔とそれに引き続く二次 中隔から形成される．心房中隔欠損（
ASD
）は，発生過程 で心房中隔に欠損孔を生じ，心房レベルでの短絡をきたす 疾患である．成人先天性心疾患では，大動脈二尖弁を除く ともっとも多くみられる疾患で，40
歳以上の先天性心疾患 の35
〜40%
を占める777）．欠損孔の部位により，二次孔欠損型，一次孔欠損型（房 室中隔欠損不完全型と同義），静脈洞型（上静脈洞型・下 静脈洞型），冠静脈洞型に分類される（図5）．二次孔欠 損型がもっとも多く，冠静脈洞型はまれである．約
2
：1
で女性に多い．小欠損孔は自然閉鎖率が高いが，診断時10 mm
以上の欠損孔をもつ症例では，ほとんど自然閉鎖しない777–780）．
心房間短絡の方向と量は，欠損孔のサイズと心房間圧較 差，左右心室のコンプライアンス，
PVR
によって規定され る．加齢とともに修飾因子が加わり，短絡量や方向が変化 する．通常は左―右短絡が主体であるが，PH
の進行による 右―左短絡の出現がみられる．一方で，加齢や高血圧，冠 動脈疾患の合併に伴う左室コンプライアンスの低下によっ て，左―右短絡の増加がみられる．また，40
歳以降には心 房細動/
心房粗動などの不整脈発生の頻度が増し，病態の 悪化に関与する．ASD
の約30%
が，何らかの先天性心病変を合併する（表49）777）．合併する病変の診断も，見落とすことがない ように注意が必要である．
b． 臨床所見 i． 症状
ASD
患者の多くは，成人期までほとんど無症状に経過 する．学校検診の普及により，無症状の小児期に発見され ることが多いが，成人期になって初めて発見される症例も まれではない．症状としては，息切れ，動悸，易疲労感が 多く，心房細動などの不整脈の発症に伴って症状が出現す ることがある．ii． 身体所見
聴診所見では，左―右短絡が中等度以上の症例で，
II
音 の固定性分裂，肺動脈弁通過血流の増大による収縮期駆出 性雑音を高位傍胸骨左縁で，相対的三尖弁狭窄による拡張 期雑音を下位胸骨左縁で聴取する．c． 検査所見 i． 心電図
洞調律であることが多いが，中年以降にはときに心房細 動を呈する．不完全右脚ブロック，右軸偏位，右室肥大な どの所見がみられる．
ii． 胸部X線
左―右短絡を反映して，肺動脈の拡大による左第
2
弓の 突出，右室の拡大，肺血管陰影の増強などがみられる．iii．心エコー検査
経胸壁エコー法（
TTE
）は，ASD
の画像診断において まず施行すべき検査である．TTE
の画像不良例，TTE
で 検出困難な小欠損孔例や静脈洞型の診断，肺静脈還流異 常などの合併症の診断，カテーテル治療の適応評価や術中 モニタリングには，TEE
を併用する152， 781， 782）．（
1
）欠損孔の検出傍胸骨左縁四腔像，心窩部アプローチ，胸骨右縁アプ ローチなどで評価する．心尖四腔像では，欠損孔と超音波 ビームが平行になるため，ドロップアウトによるアーチファ
クトとの鑑別を要する．カラードプラも併用して判断する．
静脈洞型は傍胸骨左縁アプローチでは欠損孔を見逃しやす い．右房・右室拡大がみられるにもかかわらず欠損孔が明 瞭でない，または欠損孔が小さい場合は，静脈洞型や肺静 脈還流異常の合併を疑い，積極的に
TEE
や他の画像診断 を施行する．最近ではデバイスを用いたカテーテル治療が 選択の1
つとなっているため，TEE
によって欠損孔のサイ ズ，形，辺縁組織との距離などを正確に計測する必要があ る．右―左短絡の有無の評価，左上大静脈遺残の合併の診 断には，撹拌生理食塩水を用いた経静脈コントラストエ コーが有用である161， 162）．塞栓症例，原因不明の低酸素血 症例などで，ASD
や卵円孔開存による右―左短絡が隠れて いることがあり，コントラストエコーにて診断が可能であ る．（
2
）右室負荷・PH
の程度右房・右室の拡大，それに伴う三尖弁逆流，心室中隔の 奇異性運動，三尖弁逆流シグナル最高流速により求めた右 房−右室収縮期圧較差から
PH
の程度を推定する．ただし，肺動脈弁狭窄や漏斗部狭窄を合併する場合は，右室収縮 期圧＝肺動脈収縮期圧とならないため，注意を要する．
（
3
）Qp/Qs
の計測右室流出路と左室流出路の血流速度波形とそれぞれの流 出路径から計測する．ただし，成人の場合，右室流出路が 明瞭に描出できないことも多く，誤差が大きいため，参考
特徴
（A）二次孔欠損型 心房中隔の中央の卵円窩に欠損孔が存在する．
全体の75％を占める．
（B）一次孔欠損型
心房中隔下方の房室弁直上に欠損孔が存在する．
不完全型房室中隔欠損症ともいう．
多くが僧帽弁前尖に裂隙（クレフト）を伴い僧帽弁逆流を合併 する．
（C）静脈洞欠損型
上大静脈流入部の上位欠損型と下大静脈流入部の下位欠損型に 分類される．
上位欠損型には部分肺静脈還流異常を伴うことがある．
（D）冠静脈洞欠損型
冠静脈洞に欠損孔を認めるまれなタイプでunroofed coronary sinus（屋根のない冠静脈洞）ともいう．
左上大静脈遺残を伴うことがある．
図5 ASDの病型分類 上大静脈 大動脈
三尖弁
冠状静脈洞 下大静脈
肺静脈
A B
C
D D C
表49 ASDに合併する心病変
• 肺動脈弁狭窄症
• 僧帽弁逸脱症
• 僧帽弁クレフト（一次孔欠損型に多い）
• 肺静脈還流異常（静脈洞型に多い）
• 左上大静脈遺残（冠静脈洞型に多い）
（Geva T, et al. 2014 777）より作表）
程度にとどめる．右心系の拡大がみられれば有意な左―右 短絡があると考えられる．
（
4
）合併症の診断僧帽弁逸脱やクレフトの合併などによる僧帽弁逆流，肺 動脈弁狭窄症，部分肺静脈還流異常（静脈洞型に多い），
左上大静脈遺残（冠静脈洞型に多い）などの合併症の診 断にも有用である．
iv．CT
冠動脈病変合併の診断に有用である．さらに欠損孔や肺 静脈還流異常の診断にも有用である．ただし，造影剤を使 用することや被曝の問題があり，適応には制限がある783）． v． MRI
欠損孔や肺静脈還流異常の診断に有用である．また，右 室拡大や右室機能の定量評価も可能で，手術リスクや術後 回復にかかわる因子の評価に有用である784）．造影は必ず しも必要ではない．
vi．心臓カテーテル検査
PH
や他の合併症を伴わない若年患者で，非侵襲的画像 診断が十分になされている場合，心臓カテーテル検査は必 ずしも必要ではない785， 786）．PH
合併例で，PVR
の評価と 酸素や薬物負荷による肺血管病変の可逆性の評価に，右心 カテーテル検査は有用である．また，非侵襲的画像診断で は十分な情報が得られない場合は，Qp/Qs
の評価や肺静脈 還流異常などの合併症の診断のために心臓カテーテル検査 の適応となる．さらに，年齢や危険因子から冠動脈疾患の 評価が必要な場合に，冠動脈造影の適応となる．d． 自然予後
現在ではほとんどの症例で治療介入がなされるため，自 然予後のデータは
1970
年に遡る778）．そのデータによると，20
歳までの自然歴は良好であるが，30
歳を過ぎると心不 全死が増加し，その後，急速に生存率は低下する．60
歳 以上の死亡率は年7.5%
と報告されている．また，60
歳台 で初めて症状を示す例では，70
歳時の生存率は約95%
で，80
歳では約50
〜60%
が，90
歳では約20%
が生存した779）． e． 治療・管理i． 内科治療
（
1
）心房細動に対する内科治療心房細動を発症した場合，十分な抗凝固療法下で除細動 を試みる．心房細動に対する除細動および抗凝固療法に関 しては，日本循環器学会の「心房細動治療（薬物）ガイド ライン（
2013
年改訂版）」に準ずる787）．（
2
）PH
に対する内科治療I
章4.3.5 CHD-PAH
の内科治療の項（p. 37
）を参照のこと．（
3
）感染性心内膜炎に対する予防的抗菌薬投与ASD
単独では感染性心内膜炎のリスクとならないため，予防的抗菌薬投与は不要である．外科治療またはデバイス 治療後
6
ヵ月間は予防を行う152）．（
4
）閉鎖術後の抗血小板薬術後
6
ヵ月間は抗血小板薬を投与する．ii． ASD閉鎖術の適応（表50）10, 189）
右心系の拡大を生じるような有意な短絡を認める症例で は，心房不整脈，運動耐容能の低下，
PH
の進行，三尖弁 閉鎖不全症の進行，心不全の発症などを予防する目的で，症状がなくても
ASD
閉鎖術がすすめられる655）．ASD
閉 鎖術には，外科的閉鎖術と経皮的デバイス閉鎖術があ り，閉鎖術の適応がある場合にどちらかの方法で治療を行 うことになる．2010
年欧州心臓病学会（ESC
）成人先天性 心疾患ガイドライン10）および2008
年米国心臓病学会（
ACC
）/
米国心臓協会（AHA
）成人先天性心疾患ガイドライ ン189）に準拠し，ASD
閉鎖術の適応に関する推奨を示す．症状の有無にかかわらず，右房・右室拡大を認めるよう な有意な左―右短絡（目安として
Qp/Qs
＞1.5
）があり，PVR
＜5 Wood
単 位（400 dynes
･ 秒 ･cm
−5） の 症 例（ クラスI ）10），欠損孔の大きさにかかわらず，
ASD
による 奇 異 性 塞 栓 症 発 症 例または 体 位 変 換 性 低 酸 素 血 症（
orthodeoxia-platypnea
）が証明された症例（クラスIIa ）は，ASD
閉鎖術の適応である．PVR
＞5 Wood
単位（400 dynes
･秒･cm
−5）であっても，肺動脈圧
/
体動脈圧＜2 / 3
またはPVR /
体血管抵抗＜2 / 3
表50 ASDに対する閉鎖術の適応クラスI
1 . 症状の有無にかかわらず，右房・右室拡大を認めるような有
意な左―右短絡（目安としてQ p / Q s ＞1 . 5 ）があり，P V R ＜
5 W o o d 単位の症例
2 . 一次孔欠損型，静脈洞型，冠静脈洞型に対する外科的閉鎖術
3 . 経皮的デバイス閉鎖術を行う場合，施設基準を満たした施設
で，術者基準を満たした医師が施行する
クラスIIa
1 . 欠損孔の大きさにかかわらず，ASDによる奇異性塞栓症発症
例または体位変換性低酸素血症（orthodeoxia-platypnea）が 証明された症例
2. デバイス閉鎖術に適した形態（38 mm未満で前縁以外の周囲 縁が5 mm以上）の二次孔欠損型に対するデバイス閉鎖術 3. 同時手術を要するような合併症（中等度以上の三尖弁逆流や
僧帽弁逆流，部分肺静脈還流異常など）を有する症例または デバイス閉鎖術が適さない形態を有する症例に対する外科的 閉鎖術
クラスIIb
1. PVR＞5 Wood単位であっても，肺動脈圧/体動脈圧＜2/3 またはPVR /体血管抵抗＜2/3で左―右短絡が証明された症例
クラスIII
1. 非可逆的PHで左―右短絡のない症例
（Baumgartner H, et al. 2010 10），Warnes CA, et al. 2008 189）よ り作表）