I. は じ め に 異所性静脈瘤とは，門脈圧亢進症により生じる“通常 の静脈瘤（胃食道静脈瘤）”以外の部位に生じた静脈瘤と 定義されている1）．異所性の発生部位は十二指腸，直腸， 小腸，大腸，胆嚢，吻合部，腹壁など多岐に渡り，門 脈圧亢進症による全静脈瘤破裂の 1 ∼ 5％が異所性静脈 瘤破裂であるという1）．最近，経頸静脈的肝内門脈大循
環短絡術（Transjugular intrahepatic portosystemic shunt: TIPS） が 異 所 性 静 脈 瘤 の 治 療 に 有 用 と 報 告 さ れ て い る2 ─ 54）．本論文では，当科において直腸静脈瘤破裂の治 療として TIPS を行った 1 例を紹介し，併せて異所性静脈 瘤を TIPS で治療した報告2 ─ 54）を概観する． II. 症 例 入院までの背景 症例は 61 歳女性．原発性胆汁性肝硬変にて当院通院中 の平成 15 年 5 月下血（鮮血便）を繰り返し当院消化器外 科へ入院となった．過去に食道静脈瘤への予防的内視鏡 治療歴がある．入院後も下血を繰り返し，大腸内視鏡検 査では F2，Cw，RC（+） の直腸静脈瘤と門脈圧亢進症性
腸症（Portal hypertensive colonopathy: PHC）を認め（図 1）， 直腸静脈瘤破裂が強く疑われた．併存する血小板減少に
対する治療目的で部分的脾動脈塞栓術（Partial splenic arter y embolization: PSE）が行われたが，その後門脈血 栓症および脾静脈血栓症を合併したため，直腸静脈瘤お よび門脈・脾静脈血栓症の治療として TIPS を施行するた め 6 月 13 日当科へ転科となった． 入院時現症 入院時に意識は清明であり，腹水や肝性脳症は認めな かった．検査所見は，WBC 2500/μl，Hb 8.4 g/dl，Plt. 7.8 × 104/μl，AST 28 IU/L，ALT 12 IU/L，LDH 218
IU/L，ALP 297 IU/L，γ GTP 91 IU/L，T-Bil 1.1 mg/dl ， Creatinine 0.73 mg/dl，Albumin 2.9 g/dl，T-Cho 115 mg/ dl，PT 65％，抗ミトコンドリア M2 抗体 103 倍，HBs 抗 原陰性，HCV 抗体陰性，Child-Pugh スコア 7 点であった． TIPS および入院経過
6 月 16 日 TIPS を施行した．門脈穿刺後の上腸間膜静 脈（Superior mesenteric vein: SMV）からの造影では門脈 本幹から門脈右枝へかけ約 50％程度の内腔を占める壁在 血栓を認めたが門脈本幹は求肝性に造影された．また， 下腸間膜静脈（Inferior mesenteric vein: IMV）は SMV に 合流しており，SMV の血流の一部が IMV を逆流し直腸 静脈瘤の供血路となっていた（図 2-a）．脾静脈へのガイ ドワイヤ挿入は容易であったが，脾門部からの造影では 脾静脈は血栓性閉塞を示していた（図 2-b）．右肝静脈 と右門脈の間に直径 8 mm の WallstentⓇ（ボストン･サ イエンティフィック社）を留置したところ，門脈下大静 脈圧較差（Porto-systemic pressure gradient: PSG）は 15 mmHg から 7 mmHg へ低下し，SMV 血流の IMV への逆
異所性静脈瘤と経頸静脈的肝内門脈大循環短絡術（TIPS）
金 沢 秀 典
1，楢 原 義 之
1，福 田 健
1，近 藤 千 紗
1，張 本 滉 智
1，松 下 洋 子
1，
城 所 秀 子
1，片 倉 玲 樹
1，厚 川 正 則
1，中 塚 雄 久
1，坂 本 長 逸
1異所性静脈瘤とは門脈圧亢進症による副血行路が形成する胃食道静脈瘤以外の腹腔内静脈瘤をさす． 経頸静脈的肝内門脈大循環短絡術（Transjugular intrahepatic portosystemic shunt: TIPS）は門脈圧を 大きく低下させるため異所性静脈瘤の治療として有用な可能性がある．既報によれば，TIPS による異 所性静脈瘤破裂の緊急止血率は約 90% であり，約 25% にシャント狭窄・局所的原因などを理由に再 出血が見られる．術後の生存率は基礎疾患の重症度に左右されるが Child-Pugh スコアが 8 点程度の 場合には 1 年生存率は約 80% である．異所性静脈瘤は頻度が少ないため現在まで各種治療法の比較 試験は為されていない．その治療戦略の確定には今後の検討が必要である．
KEY WORDS: ectopic varices, transjugular intrahepatic portosystemic shunt, liver cirrhosis, portal hypertension
Kanazawa H1, Narahara Y1, Fukuda K1, Kondoh C1, Harimoto H1, Matsushita Y1, Kidokoro H1, Katakura
R1, Atsukawa M1, Nakatsuka Y1, Sakamoto C1: Ectopic varices and transjugular intrahepatic
portosystemic shunt. JJPH 2009; 15: 154─160
1日本医科大学消化器内科（〒 113-0022 東京都文京区千駄木 1-1-5）
1 Department of Internal Medicine, Division of Gastroenterology, Nippon Medical School, 1-1-5 Sendagi, Bunkyou-ku, Tokyo, 113-0022 Japan
（2009 年 4 月 29 日受付，2009 年 6 月 14 日受理）
流は消失した（図 2-c）．TIPS 後には下血はなく，7 月 4 日の大腸内視鏡検査では直腸静脈瘤および PHC の改善 （図 3）を認め，7 月 9 日軽快退院した． 退院後の経過 退院 1 カ月後の 8 月 4 日，便秘を契機としてⅢ度の肝 性脳症を生じ再入院となった．肝性脳症は一般的治療に より改善した．8 月 17 日に行った脾静脈造影では脾静脈 および門脈本幹の血栓はほぼ消失していた（図 4-a）．し かし，TIPS 内に輪状の狭窄を認め PSG は 12 mmHg へ上 昇していた．シャントの状態は良好であり肝性脳症が生 じたことを考慮しバルン拡張術は施行しなかった．その 際の SMV 造影を図 4-b に示した．シャント狭窄による門 脈圧の軽度上昇のため SMV 血流の一部が TIPS 前ほどで はないものの IMV へ逆流を示していた．この際の大腸内 視鏡検査では直腸静脈瘤および PHC は前回退院時と同様 であり増悪は見られなかった． その後外来通院中であったが，平成 16 年 1 月 22 日ド プラ超音波検査にてシャント閉塞の疑いが持たれバルン 拡張術施行目的で 3 回目の入院となった．TIPS 路へのガ イドワイヤ挿入は容易であったが，SMV からの造影では シャントは閉塞し，門脈本幹の壁在血栓の再発，SMV 血 流の IMV への逆流を認めた（図 5-a）．PSG は 15 mmHg を示した．バルン拡張術，ウロキナーゼを用いた血栓溶 解療法，血栓吸引治療を行ったのち，直径 8 mm の Spiral 図 1 入院時大腸内視鏡所見．a：F2, Cw, RC（+）の直腸静脈瘤，b：門脈圧亢進症性腸症を認めた． a b
図 2 TIPS 時の造影．a：SMV 造影では IMV への逆流（大矢印）と門脈本幹壁在血栓（小矢印） が認められる．b：脾静脈造影では脾静脈は血栓性閉塞を示した．c：TIPS 作成後の SMV 造影で は IMV への逆流は消失したが門脈血栓が残存している．
Z-stentⓇ（メディコスヒラタ社）を stent-in-stent の形で
留置した．その結果，TIPS は再開通し，SMV に血栓を 残すものの門脈血流は total shunt となり，IMV への逆流 は完全に消失した（図 5-b）．Stent-in-stent 後の PSG は 6 mmHg であった． 同年 7 月感染性腸炎にて 4 回目入院．その際の大腸内 視鏡検査では，直腸静脈瘤・PHC のいずれも認めなかっ た．以降，TIPS 後 5 年 10 カ月となる現在までシャント の開存（ドプラ超音波検査上）が続いている．患者は外 来通院中であり，肝性脳症はなく，度々の海外旅行が可 能な状態が続いている．TIPS 後，下血は一切見られてい ない．直近の検査所見は，WBC 3200/μl，Hb 13.9 g/dl， Plt. 10.9 × 104/μl，AST 31 IU/L，ALT 12 IU/L，LDH 267
IU/L，ALP 380 IU/L，γ GTP 9 IU/L，T-Bil 1.3 mg/dl， Creatinine 0.98 mg/dl，Albumin 3.2 g/dl，T-Cho 147 mg/ dl，PT 68％，Child-Pugh スコア 7 点である．
図 4 TIPS 2 カ月後のシャント狭窄時の造影．a：脾静脈造影では脾静脈と門脈本幹の血栓は消失 しているが TIPS 内に輪状の狭窄（矢印）を認める．b：その際の SMV 造影では IMV への逆流が 軽度認められる．
本例のまとめ 直腸静脈瘤は門脈圧亢進症により遠肝性に流れる IMV を供血路とし上直腸静脈が瘤状となり中・下直腸静脈か ら内腸骨静脈，下大静脈へと排血する場合が多い．本例 もそうした血行動態を示し，TIPS 後の門脈圧減圧により IMV の遠肝性逆流は是正され，直腸静脈瘤・PHC の改善 が得られた．また，門脈壁在血栓，脾静脈血栓はいずれ も陳旧性ではなかったため，TIPS 後の血流速度の上昇に より約 2 カ月にて血栓の消失を得た．術後 7 カ月目のシャ ント閉塞時には TIPS 前と同様な門脈本幹壁在血栓の再 発および IMV 逆流の再発を認めたが，バルン拡張術・ス テント追加などの処置により TIPS の再開通，血栓治療， IM V 逆流の是正が可能であった．本例は，結果的に術後 5 年 10 カ月のあいだシャントは開存を保ち，直腸静脈瘤か らの再出血や肝性脳症の再発はなく良好に経過している． 異所性静脈瘤は様々な部位に生じるが，共通して言え ることは門脈圧亢進症の結果生じた副血行路の経路に生 じることである．従って，門脈圧亢進症を是正する TIPS はその治療法として有用と考えられる．ただし，TIPS に は本例でも見られたように，肝性脳症，シャント狭窄と いう欠点があり，術後の慎重な経過観察と発生時の早期 加療が必要である． III. TIPS による異所性静脈瘤の治療成績 平成 21 年 3 月に Pub-Med を用いて検索した結果，異 所性静脈瘤を TIPS で治療した報告には 53 件2 ─ 54）が存 在した．各施設での症例数が少ないためか前向き研究 はない．5 例以上を後ろ向きにまとめた臨床研究は 6 件 （100 例）2 ─ 7）があり，他8 ─ 54）は症例報告である．わが国 における報告は 1 例8）のみである． 表 1 に臨床研究 6 件2 ─ 7）の成績をまとめた．対象 100 例の平均年齢は 58 歳，Child-Pugh 分類は A 18 例，B 47 例， C 35 例であり，平均 PSG は 19.5 mmHg であった．66 例 （66％）が止血を目的として緊急的に TIPS が行われてお り，うち 14 例では TIPS 時に TIPS 路を利用して塞栓術 が併施されていた．異所性静脈瘤の存在部位としては直 腸静脈瘤，吻合部静脈瘤，十二指腸静脈瘤の順で高頻度 であった．緊急 66 例における止血成功率（術後 30 日以 内に出血なし）は 88％であったが，その後の経過観察中 に 26 例（26％）に再出血が認められている． 注目される点として，再出血時に PSG を測定してい る 3 件の報告2, 3, 5）のデータを集計すると，再出血を生 じた 18 例中の 7 例において再出血時の PSG が 12 mmHg 未満を示していた．食道静脈瘤破裂の出血閾値は PSG 12 mmHg であることが知られている55）．即ち，PSG 12 mmHg 未満においては食道静脈瘤の破裂はない．異所性 静脈瘤においては，PSG がこのレベルより低値であって も破裂を生じる危険があることが推測され，門脈圧のみ ならず粘膜側因子，その他の局所因子が介在しているも のと考えられる． 症例報告を含めた文献的検索をまとめると，TIPS に よる異所性静脈瘤破裂の緊急止血率は約 90％であり，約 図 5 TIPS 7 カ月後のシャント閉塞時の造影．a：SMV 造影では IMV への逆流および門脈本幹壁
在血栓の再発が見られた．b：バルン拡張術・ステント追加後の SMV 造影では門脈壁在血栓は改 善し total shunt となり IMV への逆流は完全に消失した．
25％にシャント狭窄・局所的原因などを理由に再出血が 見られる．術後の生存率は原病の重症度に依存すると思 われ，Child-Pugh スコアが 8 点程度では 1 年生存率は約 80％，9 点以上の場合は 1 年生存率 65％程度と推測される． IV. 他の治療法との兼ね合い 以上の成績から，肝機能が良い異所性静脈瘤例におい ては，TIPS は考慮すべき治療法と思われる．症例数は極 めて少ないものの異所性静脈瘤の腹腔内出血においても TIPS は有効であり9），また，TIPS 路が確保できればその 後の塞栓療法追加も容易となる．TIPS の難点としては， 肝外門脈閉塞症のような陳旧性門脈閉塞例では技術的に 実施が困難なこと，実施施設が限られること，術後の肝性 脳症・シャント狭窄の管理が必要なことなどが挙げられる． 一方，他の異所性静脈瘤の治療法には，内視鏡的治 療56 ─ 58），バルン下逆行性経静脈的塞栓術（Balloon-occluded
retrograde transvenous obliteration: B-RTO）59 ─ 61），経皮経
肝的塞栓術10, 62），手術63, 64）などがある．わが国におい ては，十二指腸静脈瘤，直腸静脈瘤に対する内視鏡的治 療，B-RTO の有用性を示す報告が多い65 ─ 70）が，ほとん どが症例報告であり長期成績は不明である．B-RTO は， 本邦以外からの報告は少ないものの，再発が少ない治療 法として報告されている59）．内視鏡的治療や B-RTO では， 門脈圧亢進症は存続するため静脈瘤の再発が懸念される が，TIPS にくらべ広く普及しておりまた肝機能へ及ぼす 影響も少ないと考えられる． 異所性静脈瘤の治療法の良し悪しを論じる場合には食 道静脈瘤治療と同様に，緊急止血率，再出血率，術後生 存率の 3 点を明らかにせねばならない．現在までの異所 性静脈瘤に対する各種治療法の報告にはこれらを満足す るものは少なく，また，各種治療法相互間での比較試験 も行われていない．このため，異所性静脈瘤の各種治療 法の優劣を判定するには今後の症例の集積を待たねばな らない．特に，予防的治療の是非については早急に検討 すべき課題と考える． 文 献
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著者 Kochar N Vidal V Nayar M Vangeli M Shibata D Haskal 合計
発表年度 2008 2006 2006 2004 1999 1994 文献番号 2） 3） 4） 5） 6） 7） 症例数 27 24 9 19 12 9 100 平均年齢 62 55 61 51 60 64 Child 分類 （A/B/C） （2/16/9） （5/12/7） （3/3/3） （2/9/8） （4/5/3） （2/2/5） （18/47/35） Child-Pugh スコア 8.5 8.1 − 9 − − 異所性静脈瘤の部位 直腸 12 3 6 11 7 0 39 吻合部 8 8 3 5 5 0 29 十二指腸 4 5 0 1 0 0 10 小腸 0 6 0 2 0 0 8 大腸 0 0 0 0 0 3 3 その他 3 2 0 0 0 0 5 門脈下大静脈圧較差（mmHg） 18.2 19.7 15.8 21 17.4 26.8 塞栓術併用例 5 0 0 7 0 2 14 緊急例における止血率（％） 67 100 − 58 100 100 再出血例数 5 6 3 7 4 1 26 1 年再出血率（％） 30 23 − 39 − − 1 年生存率（％） 62 80 − 65 55 −
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