PowerPoint プレゼンテーション

(1)

画像からみた慢性血栓塞栓性肺高血圧症の

診断と治療

第84回日本心臓血管放射線研究会2017/1

東北大学病院放射線診断科

(2)

Agenda

• 慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）の概念・機序

• 肺高血圧症の画像所見

• CT, MRI, etc

• CTEPHに特異的な画像所見

• CT

• Dual energy CT (lung PBV)

• バルーン肺動脈拡張術（BPA）

• CT guided BPA

• 画像によるBPAの治療効果判定

• まとめ

(3)

Pulmonary hypertension (PH)

右心カテーテル検査による安静時平均肺動脈圧

mPAP≥25 mmHg

正常値：mPAP ≦ 20 mmHg

正常な肺循環系：high flow – low pressure – low resistance

(4)

肺高血圧症臨床分類（ニース分類 2013）

第１群．肺動脈性肺高血圧症

1)特発性肺動脈性肺高血圧症

2)遺伝性肺動脈性肺高血圧症

3)薬物・毒物誘発性肺動脈性肺高血圧症

4)各種新患に伴う肺動脈性肺高血圧症

1.結合組織病

2.エイズウイルス感染症

3.門脈肺高血圧症

4.先天性心疾患

5.住血吸虫症

第１’群．肺静脈閉塞性疾患/肺毛細血管腫症

第１’’群．新生児遷延性肺高血圧症

第２群．左心性心疾患に伴う肺高血圧症

第３群．肺疾患および/または低酸素血症に伴う肺高血圧症

第４群．慢性血栓塞栓性肺高血圧症

第５群．詳細不明な多因子のメカニズムに伴う肺高血圧症

(5)

PHの画像診断アルゴリズム

胸部X線

心拡大近位肺動脈の拡大 R/O 肺実質疾患

心エコー

第一選択の検査 R/O 心疾患 R/O 心内シャント

V/Q Scan

R/O CTEPH

MDCTPA

R/O 特異的要因形態評価 CTEPH PVOD/PCH 間質性肺炎心内/心外シャント

CMR

右室，肺循環の機能評価（治療前後）

右心カテーテル検査

PHの確定診断圧測定血管拡張薬への反応評価

Peña E et al. RadioGraphics 2012, 32, 9-32. より改変

(6)

新鮮血栓

器質化血栓

Acute PTE

Chronic PTE

(7)

慢性血栓塞栓性肺高血圧症 (CTEPH)

器質化血栓による肺動脈の慢性閉塞

二次性の微小血管壁異常

(1)

血管抵抗上昇

肺高血圧

（mPAP≥25 mmHg）

右心不全

急性肺血栓塞栓の2–4%が移行

(2,3)

1) Reesink HJ et al. Circ J 2006 2) Pengo V et al. N Engl J Med 2004 3) Becattini C et al. Chest 2006

(8)

肺動脈閉塞に伴うシャントの発達

(9)

国内の肺血栓塞栓症による死亡数

長期臥床患者↑

高齢者人口↑

生活様式の欧米化

人口あたりの発症数：

米国の1/6

(2006年)

肺血栓塞栓症および深部静脈血栓症の診断、治療、予防に関するガイドライン

(10)

国内のCTEPH患者数の推移

(11)

中枢型・遠位型

• 中枢型

• 器質化血栓の近位端が肺動脈幹~区域肺動脈に存在

• 遠位型

• 器質化血栓が区域肺動脈以遠に存在

Thistlethwaite PA et al. J Thorac Cardiovasc Surg. 2002;124:1203-11.

Jamieson分類

(肺血栓塞栓症)

Type 1: 肺動脈幹~葉肺動脈の新鮮血栓 Type 2: 区域動脈よりも近位側の内膜肥厚 と線維化 Type 3: 区域動脈遠位側のみに病変が局在 Type 4: 器質化血栓を認めず，遠位側肺動脈のvasculopathyを認める

(12)

肺高血圧症の画像所見

CT

MRI

(13)

CT pulmonary angiography (CTPA)

• 血管所見

• 心所見

• 肺実質所見

(14)

CTPA

-血管所見-•

肺動脈幹径 >29mm

• PPV 97%, Sens 87%, spec 89%

• 正常例とのオーバーラップあり

• & 区域動脈径/気管支径 >1 を

3葉以上に認める.

• Sens 100%.

• 肺動脈幹径 >上行大動脈径

• PPV 96%, Spec 92%.

(15)

CTPA

-心所見-•

右室肥大 ( ECG-gated CT)

• 右室壁厚 > 4mm

• 心室中隔の平坦化/左室側

偏位

• 右室拡大

• 中央部における

• 右室径 > 左室径

• 右房拡大

(16)

CTPA

(17)

心臓MR (CMR)

• 右心評価における “the gold standard”

• 形態

• 機能

• 肺循環動態 (phase contrast法)

• 治療効果判定

• 非侵襲的検査

(18)

Cine MR

Normal

• Thin wall

• Crescent shape

PH

• Hypertrophy, dilatation

• Spherical shape

• Septal bowing

• TR, RA enlargement

(19)

Phase contrast MRI

• 平均肺動脈幹血流<11.7cm/sec

• Sens 93%, Spec 82%.

• 信号強度は血流速度を反映する

• 血流速度，血流量，血流パターン, etc

Rolf et al.int J cardiovas imaging. 2015; 31: 613-619

Magnitude image

(20)

4D flow MRI:

PHでは肺動脈幹に渦流を認める

Normal

PH

Reiter G et al. Circ Cardiovasc Imaging. 2008;1:23–30. Reiter G, et al. Radiology. 2014;275:71–79.

(21)

遅延造影 (LGE) MRI

30代男性. CTEPH

40代男性 Eisenmenger syn.

遅延造影部位: 右室接合部，中隔．

(22)

T1 mapping

Roller FC, et al. Eur Radiol. 2016 Sep 20;1– 12

• Native T1

• Extracelluar volume (ECV)

LGE陰性でも，CTEPH患者の

native T1, ECVは，正常例より

上昇している

(23)

(24)

Imaging of CTEPH

• 肺血流シンチグラム

• 区域性の集積欠損（特異性が高い）

• V/Q ミスマッチ

• Catheter angiogram, CTA

• pouch/mural defects

• webs and bands

• intimal irregularities

• abrupt narrowing

• complete obstruction

(25)

• 肺血流シンチグラム

• 区域性の集積欠損（特異性が高い）

• V/Q ミスマッチ

• Catheter angiogram, CTA

• pouch/mural defects

• webs and bands

• intimal irregularities

• abrupt narrowing

• complete obstruction

＊

>1 of the above findings

Imaging of CTEPH

Cone-beam CT

(26)

Optical coherence tomography

(OCT)

Control

CTEPH

(27)

(28)

末梢肺動脈の描出不良

(29)

その他の所見

(30)

肺野のヨードマップ≒灌流画像

Subtraction image

• 造影CT-単純CT

Dual energy CT

ー

(31)

肺野のヨードマップ≒灌流画像

Subtraction image

Dual energy CT

• 2種類の異なる管電圧で

対象を撮影

• 撮影方式

• Dual source

• Fast kV switching

• Rotate-rotate

• Double layer detector

• Split filter

(32)

造影剤，組織のCT値が変化

140kV

80kV

120kV

(33)

Dual energy CTを用いたヨードマップ

• 異なる管電圧→異なるCT値（既知）

• 造影剤(ヨード)成分抽出→ヨードマップ

CT値@140 kV

CT

値

@

80k

V

空気

造影剤

軟部組織

造影剤量

(34)

ヨードマップ+解剖画像

+

“Lung PBV”

(35)

CTEPH: Lung PBV

楔形，区域性の灌流低下

(36)

特発性肺動脈性肺高血圧症

(37)

CTA +

(38)

CTEPHの診断能: Lung PBV vs. SPECT

Tang CX, et al. Eur J Radiol. 2016;85:498-506.

Sens. Spec. Accu

Lung PBV 81% 85% 83% SPECT 33% 93% 60% <18 CTEPH carnies, lobe-based.>

(39)

Lung PBVと臨床的重症度の相関

• 目的: Lung PBVの視覚的重症度スコアと，右心カテー

テル検査（RHC) 所見，臨床所見を比較．

• 対象: 慢性血栓塞栓性肺高血圧症の46例

(40)

結果

LPBVスコアは，肺動脈圧, 肺血管抵抗と有意に相関

→臨床的な重症度を反映

(41)

CTEPHの治療

Pulmonary endarterectomy (PEA)

(42)

Specimen

中枢型

CTEPH

ｰ

Pulmonary endarterectomyｰ

Organized thrombus Intima Media

(43)

post op.

pre op.

(44)

post op.

pre op.

(45)

中枢型

CTEPH

Pre op.

Post op.

(46)

AJRCCM 2008;177:1122

Inoperable CTEPH: 40%

Postsurgical residual PH: 10-15%

CTEPHの予後

(47)

遠位型

(inoperable) CTEPH

(48)

壁不整，閉塞

_{Balloon catheter 肺動脈血流の改善}

肺静脈血流の改善

(49)

血管拡張前

密なメッシュネットワーク形状

血管拡張直後

メッシュネットワークの破壊

内腔面積の拡大

OCT

(50)

CTEPH 18症例にBPAを施行

治療後に

mPAPの低下と，症状（6分間歩行距離）の改善

(51)

BPA後の肺水腫

治療部位周囲の比較的限局的な病変

(52)

Inoperable CTEPHに対する治療戦略

BPA

血管拡張薬

CTEPHの確定診断

右心カテーテル検査

画像検査

・血管造影

・

CT

・シンチグラフィ

1 segment/1 BPA

session

合併症予防，軽減

(53)

BPAの短期成績

(54)

BPA therapy group (N=22)

Historical control group (N=39)

Log-rank test: P<0.05

Kaplan-Meier curve

BPA vs. conservative therapy

Courtesy of Dr. Sugimura, Tohoku Univ.

(55)

(56)

(57)

CTを用いた術前・術中ガイド

-

70歳台女性，CTEPH-右A8末梢の閉塞，およびS8の灌流低下→ 拡張術のターゲット

S8灌流低下

A8

(58)

CT guide (201X/7/XX)

201X/7/XX 左A8 201X/5/YY 左A9 3D workstation上に治療血管を記録する．前回(201X/5/YY)のセッションで左A9を治療した．

1. 左A8に狭窄，閉塞

2. バルーン拡張

3. 左A8の血流改善

(59)

(60)

77 M

Pre-BPA: mPAP 43 mmHg Post-BPA: mPAP 19 mmHg

(61)

画像による治療効果判定

CT: 肺潅流

(62)

治療前後のLung PBVパラメータ

Koike H, European Journal of Radiology. 2016;85:1607-1612

Lung PBVの改善度肺動脈圧，肺血管抵抗

の改善度

(63)

Pre-BPA (mPAP = 45mmHg)

Post-BPA (mPAP = 28mmHg)

Pre-BPA Post-BPA Ota H et a. RSNA 2016.

Lung PBVのヒストグラム解析

Mod e Mod e

(64)

BPA前後におけるパラメータの変化

mPAP

_{(dyne･sec･cm-5)}

PVR

(mmHg)

p<0.01

P<0.01

Mode

P=0.01

0 10 20 30 40 50 60 mPAP_pre mPAP_post 0 200 400 600 800 1000 1200 1400 1600 1800 PVR_pre PVR_post 0 5 10 15 20 25 30 35 40 45 50 Mode_pre Mode_post (HU) Ota H et a. RSNA 2016.

(65)

CMR: BPA前後の両心室形態・機能

BPA前

BPA後

拡張末期

収縮末期

拡張末期

収縮末期

(66)

N=23 Pre BPA Post BPA P mPAP (mmHg) 40.8 ± 10.7 23.2 ± 4.9 <0.01 Right Ventricle EF (%) 41.3±12.4 50.7±8.64 <0.01 SVI (ml/m2₎ _39.76±7.75 _42.8±11.2 _0.24 RVEDVI (ml/m2₎ _104.5±35.3 _85.4±20.3 _<0.01 RVESVI (ml/m2₎ _64.8±33.9 _42.5±14.0 _<0.01 RV Mass Index (g/m2₎ _33.5±11.4 _26.4±4.32 _<0.01 Left Ventricle EF (%) 57.7±10.7 59.5±8.52 0.21 SVI (ml/m2₎ _41.0±9.25 _47.8±12.3 _<0.01 LVEDVI (ml/m2₎ _72.1±14.0 _81.6±18.6 _<0.01 LVESVI (ml/m2₎ _31.0±12.1 _33.8±11.4 _0.10 LV Mass Index(g/m2₎ _53.7±8.90 _56.8±9.95 _0.02

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画像からみた慢性血栓塞栓性肺高血圧症の

診断と治療

東北大学病院 放射線診断科

Agenda

•

慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）の概念・機序

•

肺高血圧症の画像所見

•

CT, MRI, etc

•

CTEPHに特異的な画像所見

•

CT

•

バルーン肺動脈拡張術（BPA）

•

CT guided BPA

•

画像によるBPAの治療効果判定

•

まとめ

Pulmonary hypertension (PH)

右心カテーテル検査による安静時平均肺動脈圧

mPAP≥25 mmHg

正常値：mPAP ≦ 20 mmHg

正常な肺循環系：high flow – low pressure – low resistance

肺高血圧症臨床分類（ニース分類 2013）

第１群．肺動脈性肺高血圧症

1)特発性肺動脈性肺高血圧症

2)遺伝性肺動脈性肺高血圧症

3)薬物・毒物誘発性肺動脈性肺高血圧症

4)各種新患に伴う肺動脈性肺高血圧症

1.結合組織病

2.エイズウイルス感染症

3.門脈肺高血圧症

4.先天性心疾患

5.住血吸虫症

第１’群．肺静脈閉塞性疾患/肺毛細血管腫症

第１’’群．新生児遷延性肺高血圧症

第２群．左心性心疾患に伴う肺高血圧症

第３群．肺疾患および/または低酸素血症に伴う肺高血圧症

第４群．慢性血栓塞栓性肺高血圧症

第５群．詳細不明な多因子のメカニズムに伴う肺高血圧症

PHの画像診断アルゴリズム

胸部X線

心エコー

V/Q Scan

MDCTPA

CMR

右心カテーテル検査

新鮮血栓

器質化血栓

Acute PTE

Chronic PTE

慢性血栓塞栓性肺高血圧症 (CTEPH)

器質化血栓による肺動脈の慢性閉塞

二次性の微小血管壁異常

(1)

血管抵抗上昇

肺高血圧

（mPAP≥25 mmHg）

右心不全

急性肺血栓塞栓の2–4%が移行

(2,3)

肺動脈閉塞に伴うシャントの発達

国内の肺血栓塞栓症による死亡数

長期臥床患者↑

高齢者人口↑

生活様式の欧米化

人口あたりの発症数：

米国の1/6

(2006年)

国内のCTEPH患者数の推移

中枢型・遠位型

• 中枢型

• 遠位型

Jamieson分類

(肺血栓塞栓症)

東北大学病院放射線診断科