日本小児循環器学会雑誌 12巻4号 623〜624頁（1996年）
第9回長野県小児循環器談話会
症例検討（1）
司会：滝 芳樹先生（昭和伊南総合病院小児科）
1．平成7年度学校心臓検診症例より 大北医師会学校心臓検診委員会
酒井 達夫 症例1，小4女児：未熟児で出生，出生時より軽症 VSDとして経過観察されていたが，今回二次検診で左 第2肋間で連続性雑音が聴取され，胸部X−Pで肺血流 量増大所見がみられたことからPDAが疑われ，精査
した処，CoA＋PDAと診断され，平成8年4月手術を
完了した．
症例2，中1女児：省略4誘導心電図で，1，aVFの やや深いq波をcheckされ，精査した処，心エコーで は明瞭な肥大所見が得られ難かったが，MRIで前壁寄 りの中隔肥厚があり，心臓カテーテル検査ではLVG でバナナ型をしており，乳頭筋肥大を認め，心筋生検 では錯綜配列を伴う奇妙な心筋肥大（BMHD）が認め られた．また家族歴に心尖部肥大型心筋症が認められ た．異常のことから或程度の運動制限と注意深い経過 観察を行っている．
症例検討（2）
司会：安河内 聡先生
（長野県立こども病院循環器科）
2．慢性に経過した心不全のため外科治療を断念し たファロー四徴症のダウン症候群児一剖検所見を中心 に一
飯田市立病院小児科
長沼 邦明，小林 法元，津野 隆久 心筋障害のため，根治手術を断念したファロー四徴 症のダウン症候群児を剖検結果と供に報告した．新生 児期よりファロー四徴症と診断され管理されていた．
9カ月時，心拡大に気づかれ，しだいに駆出率低下．
このため根治手術は断念された．その後8歳時，心不 全で死亡した．
心筋障害の原因に関しては，1）心筋炎，2）冠動脈 奇形，3）特発性心筋症，4）低酸素性心筋障害などが 考えられた．剖検の結果，心筋細胞間，心外膜に著明 な膠原線維の増殖を認め，心筋炎後の癩痕化と考えら
れた．
3．腎血管性高血圧症を合併した22／11混合トリソ ミー症候群の1例
昭和伊南総合病院小児科
滝 芳樹，北澤 由美，倉田 晋 信州大学小児科 牛久保誠一 症例は9歳の男児．重度の精神運動発達遅滞，両眼 解離，短鼻，眼裂斜上，歯融合，鎖骨形成異常，てん かん，ASDを認め，47XY，＋marnの染色体異常を有 していた．後に高精度分染法およびFish法により47 XY，＋der（22）t（11；22）（q23；q11．2）と判明した．
ASDは7歳時に心カテを実施し， Qp／Qs＝1．16， Pp／
Ps＝0．17で総合的にみて手術適応外と判断した．8歳 時にafterload rnismatchを伴う腎血管性高血圧を発 症し，数カ月で寛解する特異な経過をとったが，腎動 脈造影で興味ある所見を得たので報告する．
症例検討（3）
司会：鈴木 章司先生（山梨医科大学第2外科）
4．大動脈弁欠損の1例
長野県立こども病院循環器科
汲田 善宏，里見 元義 安河内 聡，岩崎 康 同 心臓血管外科
原田 順和，竹内 敬昌 森嶋 克昌，太田 敬三 同 新生児科
田村 正徳，笹野 拓也，島崎 英 生後間もなくから末梢生チアノーゼ，生後6時間か
ら多呼吸がみられ，胸部Xp上心拡大及び肺響血像，
ECGでは右軸偏位・右室肥大， UCGでは大動脈は欠損 し僧帽弁は閉鎖，卵円孔開存，動脈管開存などの所見 から大動脈弁欠損と診断した．日齢7口に呼吸状態が 悪化し，人工呼吸管理を開始した．口齢8日目の心臓 カテーテル検査では，左室のEDPは33と高く，大動脈 造影ではmassiveな大動脈の逆流， wash outの遅延 がみられた．左室低形成と収縮不全により左心低形成 症候群として治療方針をたて，日齢9日Norwood型 手術（Damus kaye Stansel吻合＋右Blalock−Taussig 短絡術）を施行した．術後の経過は良好で，日齢72日
に退院し，将来的にFontan型手術を目指し現在外来 で経過観察中である．
大動脈弁欠損の症例は現在まで10例の報告があり，
いずれも早期に死亡したが，この症例では左室のコン プライアンスが低いため，拡張期圧が保たれ，生存に
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つながったものと考えられた．
5．Ductal shockを呈した大動脈離断症の3例 長野県立こども病院循環器科
岩崎 康，里見 元義 安河内 聡，汲田 善宏 同 心臓血管外科
原田 順和，竹内 敬昌 森嶋 克昌，太田 敬三 同 新生児科 田村 正徳，足立 浩 岩田 欧介，笹野 拓也 大動脈弓離断症は生後数日経過し，動脈管が閉鎖し てくると下肢への血流が得られずDuctal shockを起
日小循誌 12（4），1996 こし，生命予後にもかかわる状態となる．われわれの 施設で経験した3例について検討した．3症とも重篤 な状態で搬送され入院し，アシドーシスが著明でBase Excessは 20以下で，呼吸障害も強く呼吸管理を必要 とした．shockの重い症例ほど合併障害も強く，腎不全 のため腹膜透析を必要としたり，DICのため交換輸血 を必要とした．いずれの症例も一期的根治手術で血行 動態は改善されたが，最も重症だった1例は，入院時 より肝不全が強く，このため術後3カ月を過ぎて失っ た．Ductal shockを早期に発見し適切な治療で全身状 態を改善させ，外科的治療へ進めていくことが重要で
ある．
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