日本小児循環器学会雑誌 9巻5号 705〜706頁（1994年）
第1回長野小児循環器談話会
日 時 場 所 世話人
平成5年10月2日 長野県立こども病院 里見 元義
長野小児循環器談話会が発足致しました．今後も小 児循環器学会の仲間として続けていくつもりです．ど
うぞよろしくお願いします．
症例1：チアノーゼ性心疾患の新生児例 長野県立こども病院循環器科 安河内 聡 司会 長野県立こども病院循環器科 里見 元義 新生児期に発見された総肺静脈還流異常と肺動脈狭 窄を伴う無脾症候群のMRIアンジオ診断と外科的治 療方法について報告された．本症例では共通肺静脈は 右上大静脈に還流しており，右上大静脈と単心房間に 狭窄があり，これに対してバルーン拡大術の可能性に ついての質問あったが静脈壁の可塑性および壁破裂の 可能性もありやはり外科的治療の方がよいという意見 が多いようであった．この症例は結局総肺静脈還流異 常の手術を行ったが，術後，肺動脈血流が増加し肺動 脈絞拒術を追加したが，実に微妙な調節を要し，結局 失った．次回同様な症例があれぽ，総肺静脈還流異常 を修復した後に肺動脈を離断しBTシャントを置いて はと言う案も出された．
・症例2：冠動脈病変を伴った川崎病の3例 飯田市立病院小児科 長沼 邦明 司会 信州大学小児科 滝 芳樹 巨大冠動脈瘤を伴った川崎病の3例について報告さ れた．1例目は経過中心電図上，II， IIL aVFでQRS 波形の変化（RSからrS）で著明でV5， V6でR波の減高 も見られ，右冠動脈瘤後の下側梗塞が考えられた．冠 動脈造影では右冠動脈Seg l〜2の動脈瘤と血栓後の再 疎通（狭窄75％）と思われる所見が呈示された．心電 図上，small rが見られたことに対しては，梗塞後の時 間経過で説明可能であるとの意見が出された．また，
巨大冠動脈瘤を持つ川崎病の患児の抗血栓療法につい て活発な議論がされ，ワーファリンがよいかアスピリ ンのみで十分であるか討論された．心筋のperfusionが 良けれぽ，冠動脈瘤の大きさに関係なくアスピリンの みでよいのではという意見が出された反面，アスピリ ソのみで管理されていた巨大冠動脈瘤の症例で突然死 を3例経験したという意見もあり，現時点では結論の
でない問題とも思われた．また，長期的な外来フォロー の方針としては，心筋シンチ，心エコー，トレッドミ ルをセットで1回／年で行いながら観察し，異常が見つ かれぽ冠動脈造影を行うのがよいと言う案も出され
た．
症例3：14歳のチアノーゼ性心疾患
国立療養所東松本病院小児科 天野 芳郎 司会 市立岡谷病院小児科 吉江 春人 チアノーゼを持った年長児の管理方針につき国立療 養所東松本病院より14歳女子の症例呈示があった．症 例は無脾症候群に単心房，単心室，肺動脈閉鎖，
MAPCAを合併した珍しい症例で現在頻脈発作と喀血 を生じている，その原因として，（1）房室弁逆流，（2）
肺高血圧，（3）側副血行からの出血，（4）非抗酸菌性 感染などの感染症などが考えられ，現在の病態を正し く把握することの必要性が指摘された．また多血症の 際の凝固能についても議論された．
症例4：肺高血圧を伴ったダウン症候群の症例 山梨医科大学小児科 駒井 孝行 司会 飯田市立病院小児科 長沼 邦明 肺高血圧を伴ったダウン症候群の3症例について詳 細な報告がされた．1例は等圧の心室中隔欠損児，他 の2例は60〜80％の右室圧上昇を有する心室中隔欠損 を主病変とする症例で，3歳を超えていたにも拘わら ずいずれも手術により順調な経過をたどり右室圧も低 下した．肺高血圧を伴ったダウン症における同疾患の 手術適応につき意見が出された．
症例5：異常心電図を呈した兄妹例
市立甲府病院小児科 青山 香喜 司会 厚生連篠ノ井総合病院小児科 青沼架佐賜 胸部誘導のT波の平低化，q波を認めた心筋肥大の兄 妹例について症例呈示された．この例では詳細な家族 歴も同時に示され，今後の遺伝学的検索に興味が持た れた．また小児における異常Q波の解釈や，検診におけ る心エコーの適応についても興味ある議論がなされ た．治療として，β・blockerの予防的投与についても意 味があるかもしれないとの意見が出された．また生活
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管理指導についても討論された．
症例6：拡張期心雑音を呈した15歳の心室中隔欠損 例
信州大学小児科 岩崎 康 司会 山梨医科大学小児科 矢内 淳 拡張期心雑音を呈した14歳の心室中隔欠損の症例が 信州大学より呈示され，心室中隔欠損に伴う大動脈弁 逸脱についての意見が出された．ARとVSDの拡張期
日小循誌 9（5），1994 短絡の鑑別が問題にされた．また心室中隔方向へ向か
うARがある場合は無冠尖逸脱を伴っていることを考 慮したほうが良いとの指摘もあった．大動脈弁逸脱を 伴ったVSDの手術適応についてはまだ定まったもの はないとの意見が出た．しかし本症例は，左室拡張末 期容積が240％of Normalなので既に何らかの処置を する時期に来ているとの意見が出された．
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