第2回長野小児循環器談話会時

日本小児循環器学会雑誌10巻4号588〜589頁（1994年）

〈研究抄録〉

第2回長野小児循環器談話会

時 所 人     話

日場世

長野県立こども病院 滝  芳樹

 症例1：Near−miss Sudden Deathの1幼児例     信州大学小児科       清水  隆  司会 信州大学小児科       滝  芳樹  てんかん発作として治療中に，原発性肺高血圧症

（PPH）のPHcrisisでNearmiss Sudden Deathの後，

Sudden Deathの経過をとった2歳男児が報告され た．1歳時の心電図では本症としての心電図異常はな

く，平成5年11月に右室肥大と心雑音を認め，この時 のUCGでPPHが疑われていた．右室肥大，非定型的 欠神発作ではSudden Deathのリスクの高い本症も疑 い，UCGも実施すべきと考えられた．家族の理解がえ られず，治療が拒否され不幸な転帰をとったが，pros−

tanoidのアンバランスなど血管内皮細胞機能障害を 主要病態と考えた新しい治療と臨床経過が示された．

肺血管抵抗の変動については非侵襲的検査では正確な 評価は困難であるが，UCGでもいくつかの指標を丹念

に追跡することである程度評価できるとの意見がださ

れた．

 症例2：ランニング中に発症した中学生の突然死例     諏訪赤十字病院小児科    遠山 麻里  司会 波田総合病院小児科     坂井 昭彦  ランニング中に突然死した13歳男子が報告された．

「苦しい」と言って倒れてから約15分後の心電図は接合 部調律で，広範な心筋梗塞を疑わせる一方，心筋炎，

DICでも説明可能との指摘もあった．その後急性左心 不全による肺水腫も合併し，結局倒れてから6時間後 に死亡した．剖検では，冠動脈の閉塞や走行異常，炎 症所見を認めず，心筋の波状配列と特殊染色でのびま ん性早期心筋梗塞の所見のみをみとめた．同症例の学 校検診時の心電図には異常なく，代謝性疾患を疑わせ る所見はなかった．こうした原因不明の突然死を解明 するためには症例の蓄積と剖検の必要性が改めて確認

された．

別刷請求先：長野県松本市旭3−1−1      信州大学医学部小児科学教室

滝  芳樹

 症例3：平成5年学校心臓病検診症例から     酒井医院      酒井 達夫  司会 長野県立こども病院循環器科 里見 元義  心室中隔欠損症として経過観察を受けながら，平成

5年の学校健診をきっかけに不完全型心内膜床欠損症 と診断され，県立こども病院にて根治術を受け良好な 経過をとった7歳女児が報告された．この症例は雑音 の性状から完全型との区別が問題となり，心室中隔欠 損症の有無は外科的治療上大切なポイントであると考 えられたが，造影検査でもはっきりせず心カテ中のコ ントラストエコーにて左室右室問の交通がないことよ り否定された．また，聴診上VSDと紛らわしかった thrillを伴う汎収縮期雑音は僧帽弁逆流のflowが前方 の右房に向かうために生じた非定型的な雑音として説 明された．心電図や胸部X線写真の判読にも注意を喉 起するとともに，学校検診の重要性が改めて示される 症例であった．

 症例4：肺水腫を来した褐色細胞腫の学童例     信州大学小児科       北原 正志     諏訪赤十字病院小児科    落合 二葉  司会 山梨医科大学小児科     駒井 孝行  高血圧にて発見された褐色細胞腫の9歳女児が報告

された．高血圧症の鑑別診断，褐色細胞腫の診断に至 るまでの経緯につき論議された．本症例は肺水腫の合 併もみられたが，過剰なカテコラミンによる直接的な 心筋障害が大きく関与していたと考えられ，利尿剤・

ドブタミン・フランドルテープ・ミニプレス・レギチー ンて治療されたが，長期にわたる高血圧が心機能低下 の原因と考えれば，カルシウム拮抗剤やACE in−

hibiter等のさらに強力な降圧剤や鎮静もかねたモル ヒネの投与も必要であったのではないかとの意見もだ された．また水分管理の重要性も考えられた．

 症例5：完全房室ブロックと誤りやすかった高度房 室ブロックの男児例

    山梨医科大学小児科     杉山  央  司会 矢島内科医院        新田 政男

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日小循誌 10（4），1994

 非典型的な房室ブロックを呈した13歳男子が報告さ れた．安静時の心電図はWenchebach型の3：1ブロッ クで，心拍数が毎分40回．運動負荷後にはブロック消 失するものの徐脈のままであり，硫酸アトロピン投与

2分後に房室結節の伝導の回復，5分後になりようや く心拍数毎分100回の洞調律と洞機能の回復がみられ た．本症例は自覚症状がないということから薬物治療 や運動制限の適応はないという意見であったが，さら に詳細な検討に関しては電気生理学的な検査が必要で あると考えられた．

 症例6：1歳8カ月の高度右室低形成を伴った純型 肺動脈閉鎖症の1例

    長野県立こども病院循環器科 今井 寿郎  司会 飯田市立病院小児科     長沼 邦明  高度右室低形成を伴った純型肺動脈閉鎖症の1歳女

589−（97）

児が報告された．患児は三尖弁閉鎖症として信州大学 にてBASとシャント術が行われたが，その後心電図 にて右軸偏位と右室肥大があり，純型肺動脈閉鎖症で あることが確認され，外科的治療のため県立こども病 院に紹介された．一般的に三尖弁閉鎖症では左軸偏位 であるが，膜様閉鎖では左軸偏位にはならないことが あるとの指摘があった．先天性心疾患の診断に際して は心エコーに頼りがちであるが，心電図などにも重要 な手がかりがあることが再確認された．同症例は，右 室容積が32％normalだが，右室の3portionが存在し ており，biventricular repairをめざして右室流室路拡 大術が施行された．純型肺動脈閉鎖症の根治術の適応 基準や新生時期での方針のたて方，実際の手術法につ

き意見がだされた．

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