第63回東海小児循環器談話会日時

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日本小児循環器学会雑誌 13巻4号 591〜594頁（1997年）

第63回東海小児循環器談話会

日時場所世話人

平成9年2月15日（土）

県立岐阜病院

県立岐阜病院小児科山崎嘉久

1．新生児期に心不全にて発症するDCMと思われる1乳児例

県立岐阜病院新生児科

長澤宏幸，桑原直樹，若園明裕加藤智美，内山温，八木義計市橋寛，山崎嘉久，高橋一浩城後創，根尾浩，中村こず枝山岸篤至

多治見市民病院小児科中村浩男児．満期自然分娩．日齢1．血性嘔吐．LDH 1，877，

CPK 464．全身瘡白．低活動性，浮腫． CTR O ． 18， ECG low voltage． LVDd 32mm， EF O．28．左室壁は浮腫を伴う肥厚．利尿剤，昇圧剤，血管拡張剤にて症状改善．日齢26EFO．75．その後0．5〜O．6．

日齢21PSVT，ジギi．v．で軽快．利尿剤を経口変更後EF悪化，カルグート，タナドーパ，レニベース併用でやや改善．

心筋の菲薄化は認めず．11カ月で6．Okg，1〜2歩のつたい歩き．経過，検査所見などからDCMと考え，経過観察中である．

今後，心内膜心筋生検等を予定している．

2．負荷心電図上ST低下を認めたが冠動脈造形上異常を認めなかった川崎病既往の1例

国立療養所長良病院小児科桑原尚志岐阜大学小児科加藤義弘症例は12歳の男児で，9カ月時に川崎病を発症し心エコー上異常なく経過していた．10歳時に心電図上の ST異常を指摘され，近医受診し当科紹介された．冠動脈造影上異常を認めなかったが，マスターダブル，ト

レッドミルで負荷時に明らかなST低下を認め，

MIBGシンチで側壁にPDを認めた．エルゴノビン負荷で冠動脈攣縮は誘発されなかった．心筋生検では，

軽度の線維化と細胞浸潤を認め慢性心筋炎の可能性が示唆された．

別刷請求先：（〒466）名古屋市昭和区鶴舞65 名古屋大学医学部小児科長嶋正実

3．上室性頻拍によりtachycardia−induced car−

diomyopathyをきたした1例

岐阜大学小児科

山田浩子，加藤義弘桑原尚志，近藤直実症例は14歳の女子．7歳時に倦怠感，呼吸困難を覚え当科紹介となった．抗不整脈薬を処方したが怠薬が多かった．

13歳時には心拍数120bpm， EF 44％であり，心電図でV1， V2のP波は陰1生であった．内服薬により心拍数92bpm， EF 57％と改善がえられた．心筋シンチでは中隔に中等度の集積低下が認められtachycardia−

induced cardiomyopathyと診断した．高周波アブレーションを施行し良好な経過を経ている．

4．外傷性僧帽弁閉鎖不全症と考えられた1例聖隷三方原病院小児科

渡辺めぐみ，濱島崇，安田和志三木真，早川聡，大木茂和田力也，岡田真人

聖隷浜松病院小児科瀬口正史非穿通性胸部外傷による僧帽弁閉鎖不全症は稀であ

り，急性心不全となるものから慢性的に経過するものまで様々である．

症例は10歳男児．3階から転落し，多発外傷発症するも保存的に治癒した．退院後（受傷後33日目）に初めて心雑音を指摘され，心エコーにて後尖逸脱による僧帽弁閉鎖不全症と診断された．本例は現在のところ無症状であるが心拡大が徐々に進行しており，いずれ外科的治療が必要になると考えられる．

5．心臓腫瘍の1新生児例豊橋市民病院小児科

白谷尚之，藤田直也，山口幸子石黒朋子，大呂陽一郎，大林幹尚小山典久，鈴木賀巳，西村豊日齢8に心雑音，チアノーゼ，呼吸障害があり，当科入院．心エコー図にて心室中隔を中心に左右心室・

特に左室内腔を占拠する巨大な腫瘤（φ約3．2×3．0×

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3．5Cm）を認めた．腫瘤は両房室弁の腱索を含んでおり，いずれもII度以上の閉鎖不全を認めた．

水分管理，利尿剤投与にて心胸郭比は，0．76より0．60 まで改善した．現在，利尿剤およびアスピリン内服にて外来経過観察中である．

6．ネフローゼ症候群を呈した先天性チアノーゼ型疾患の3例

社会保健中京病院小児科藤本陽子同小児循環器科

小川貴久，後藤雅彦，松島正気名古屋大学小児科

生駒雅信，長嶋正實チアノーゼ型心疾患に伴った腎障害により，ネフ

ローゼ症候群を呈した3例を報告した．3例とも多血症，長期間の低酸素血症があった．組織所見では糸球体の肥大，メサンギウム細胞の増加，結節性病変，巣状硬化や硝子化がみられ，機能的にはRPFの減少， FF の上昇をみた．1症例はステロイド治療を試みたが無効で，3例ともACE・1により蛋白尿減少効果がみられた．チアノーゼ型心疾患の腎障害にACE 1は有効と思

われる．

7．VSD閉鎖術， MVR術後13年目に蛋白漏出性胃腸症を呈した1小児例

名古屋大学小児科

中村恵，倉石建治，長野美子生駒雅信，安田東始哲，長嶋正實症例は生後7カ月時にMVR（St． Jude＃21）， VSD 閉鎖術を施行され，術後13年目に浮腫，低蛋白血症が出現し蛋白漏出性胃腸症と診断された．本症例では慢性的にTR，機能的MSによる右心不全状態が存在し，

今回収縮性心外膜炎を合併したことによってリンパ管のうっ滞がより高度となり蛋白漏出性胃腸症を呈したものと考えられた．術後13年目という長期遠隔期における本症の合併は報告が少なく貴重な症例と思われ

た．

8．native CoAにバルーン血管形成術を施行した 1新生児例

名古屋市立大学小児科

佐野洋史，渡部珠生，水野寛太郎聖隷病院小児科田中太平，牧兼正重症のductal shockからDIC，頭蓋内出血，多臓器不全を併発した大動脈縮窄症（CoA）， VSDの新生児例を経験した．CoAに対して手術せずにバルーン血管形成術（BAP）を第一選択とする方針は賛否両論であ

日小循誌 13 （4）， 1997

るが，全身状態から外科的治療を断念せざるを得ず BAPを施行した．圧較差は低下，形態的に拡張され，

BAP後の造影でも異常はなかった． PGE，中止後も大腿動脈は良好に触知できた．

9．肺動脈閉鎖症を伴ったエプシュタイン奇形の2 例

社会保険中京病院小児循環器科

小川貴久，後藤雅彦，松島正氣同心臓血管外科

石田英樹，竹村春起，櫻井一岩瀬仁一一，佐井昇，前田正信症例1：妊娠中にエプシュタイン奇形を疑い当院受診．正常分娩後，エプシュタイン奇形，PAと診断．短絡術後も心不全が強く，1カ月後に三尖弁閉鎖術を行い，心不全が改善し外来通院中．

症例2：帝王切開にて出生後，エプシュタイン奇形，

PAと診断され当院転院．症例1の経験より三尖弁閉鎖術と短絡術を同時に施行するも死亡した．重症エプシュタイン奇形に対する三尖弁閉鎖術は有効であるが，手術適応と時期については再検討が必要である．

10．2カ月時にanterior coronary reimplanta−

tionを行ったBWG症候群の1例

名古屋市立大学第1外科

三島晃，浅野實樹，鵜飼知彦山本茂樹，斎藤隆之，真辺忠夫体重5．1kgの男児，主訴は哺乳力低ド．心カテ検査で BWG症候群と診断したが，左室駆出率15％と著しい左心機能低下と僧帽弁閉鎖不全を認めた．anterior coronary reimplantationにより左冠動脈を再建し，

術後2日間の補助循環（ECLHA）を行い離脱した．術後27日に気管支チューブを抜管したが，その後縦隔炎を合併した．

11．無脾症候群に対するextra・cardiac・TCPC手術の経験

社会保険中京病院心臓血管外科，小児循環器科＊

岩瀬仁一，前田正信，佐井昇櫻井一，竹村春起，石田英樹松島正氣＊，後藤雅彦＊，小川貴久＊

無脾症候群に対するextra cardiac TCPC手術3例

を経験．本疾患に対しても適応条件を満たせば

TAPVC repair，共通房室弁形成を行うことにより機能的根治手術が可能であった．extra cardiac TCPC 手術は心停止時間の短縮につながり有用な術式であ

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平成9年7月1口

る．

12．特異な冠動脈走行を伴った完全大血管転位症

（TGA）1型の1例

大垣市民病院胸部外科，同小児循環器科＊，

社会保険中京病院心臓血管外科＊＊

成田裕司，玉木修治，村山弘臣加藤紀之，横手淳，田内宣生＊

西端健司＊，大橋直樹＊，前田正信＊

症例は10日目の男児．術前angiographyで冠動脈は Shaher 2Aと診断されJatene手術を施行した．冠動脈は両側posterior sinusから起始し前下行枝は壁内走行していた．冠動脈の移植はMee変法で行い肺動脈

は自己心膜で補眞した．術後PSが示唆され，胸骨離開，MRSA肺炎となったが37日目に抜管した．抜管後 anoxic spell様の発作と共に徐脈となり再挿管したが AMIとなり43日目に失った．本症例は壁内走行冠動脈の治療・PSの回避などの問題点を残した．

13．Asplenia， DORV， PA， CAVC，1．SVCに

TAPVC（III）を伴った1例

大垣市民病院小児循環器科

大橋直樹，西端健司，田内宣生同胸部外科

横手淳，成田裕司，加藤紀之村山弘臣，玉木修治

今回我々は，Asplenia， DORV， PA， CAVC， LSVC にTAPVC（III）を伴った1例を経験した．本症例は，

肺循環を動脈管に依存したが，PVOの進行が疑われ，

日齢63にTAPVC解除術とright−modified−BTshunt 術を施行．術後約6時間，急激な肺血流の増加に伴って死亡した．本症例は，肺血流のコントロールを含めたTAPVCを伴うAsplenic Heartの取扱い方が問題

であった．

14．IAA， AP window合併例の一期的根治術の1 例

名古屋大学胸部外科

酒井喜正，渡辺孝，下村毅村瀬允也

同小児科

安田東始哲，生駒雅信，長野美子長嶋正実

生後19日の女児．胸骨正中切開にて開胸する．心臓外観を観察すると上行大動脈は拡大しており，この右背面から右肺動脈が起始しており，主肺動脈から右肺動脈までの大きなAP windowであった． AP window

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より末梢側の大動脈は径5mm以下と細かった．弓部分枝の剥離は全く行わなかった．cooling中にAP win−

dowの修復を行った．その後循環停止とし直接吻合で IAAの修復を行った．上行大動脈と末梢血圧の問に40 mmllgの圧較差を認め，上行大動脈の修復を行った．

長時間の補助循環の後，体外循環離脱し開胸のまま ICUへ帰室し，術後第5病日に閉胸した．閉胸後第19 日にICUを退室し，以後経［摂取，体重増加良好であ

る．

15．出生前診断し得た右心低形成，肺動脈閉鎖，及び大動脈弁上狭窄の1例

聖隷浜松病院小児科

横山岳彦，宮根志乃，安田和志濱島崇，斉藤勇，寺沢俊一山守かずみ，前田尚子，岩瀬一弘鈴木達雄，西尾公男，瀬口正史河野親彦，犬飼和久，鬼頭秀行在胎36週，先天性心疾患疑いにて当院産科紹介入院．

胎内診断にて右心低形成，大動脈狭窄，左心室壁の肥厚を認め，肺動脈は細く肺動脈弁閉鎖の合併が疑われた．左室の収縮は保たれていたため妊娠を継続した．

38週0日2．315gで出生．出生後診断は，右心低形成，

肺動脈閉鎖，大動脈弁上狭窄，sinusoidal communica tionであった．lipoPGE1を開始し，体重増加を待った．

現在，生後2カ月の女児．日齢81にB−Tshunt術を予定している．大動脈弁上部狭窄を含め，今後の問題点について報告した．

16．胎児水腫のために帝王切開にて出生し内科的治療にて改善したエプシュタイン奇形の1例

名城病院小児循環器科

木村隆，牧貴子厚生連昭和病院小児科

梶田祐司，西村直子，渡辺次夫木戸真二，尾崎隆男

母親は，妊娠分娩歴なし．39週時の定期検診時に胎児心拍の変動低下に気付かれ入院し，胎児エコー検査にて胸水の貯留を認めたため帝王切開にて出生した．

児は，心胸郭比0．70と心拡大があり，心エコー検査にて三尖弁中隔尖の付着異常と三尖弁逆流にてエプシュタイン奇形と診断した．酸素の1時的な使用とカテコールアミン剤，ジギタリス剤の投与にて，症状の改善を見てヒ1齢15に退院した．

17．当院における胎児心エコーの経験

名古屋第一赤十字病院小児医療センター循環

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器科

谷ケ崎博，瀧本洋一中村重男，羽田野為夫産科から依頼のあった40症例に胎児心エコーを行い，出生前診断を試みた．主訴は胎児不整脈17例，羊水過多8例，心奇形疑い7例，胎児水腫4例などであ

日本小児循環器学会雑誌第13巻第4号

る．19／40例に心疾患を認め，両大血管右室起始，一側房室弁閉鎖，心内膜床欠損，心内腫瘍などの大きな構造異常や房室ブロックはほぼ正確に診断できた．主訴別にみると胎児不整脈5／17例，羊水過多3／8例，胎児水腫2／4例に，また心奇形疑いの全例（7／7）に心疾患を認めた．

第63回東海小児循環器談話会 日 時