日本小児循環器学会雑誌 12巻3号 462〜463頁（1996年）
第8回長野小児循環器談話会
時 所 人 話
日場世
1996年2月3日（土）長野県立こども病院2回会議室
里見 元義（長野県立こども病院循環器科）
1．生後1カ月で重症のAnoxic spellを起こしB−
Tシャントを必要とした1例
国立東信病院小児科 遠山 麻里 県立こども病院循環器科
笹野 拓也，安河内 聡，里見 元義 極小未熟児として出生．日齢2より心雑音を聴取し，
エコーにてファロー四徴症と診断された．口齢23早朝 Anoxic spellをおこしモルヒネ，インデラールにて回 復．以後ミケラン投与をされていたが，口齢31発作コ ントロールできなくなり，こども病院転院B−Tシャン ト術施行された．ファロー四徴症のSpellは乳児期以 降におこる事が多いが，このような早期に出現し外科 的治療を要する例もあり，注意が必要と思われた．
2．予測を上回った肺高血圧の2例 飯田市立病院小児科
長沼 邦明，上田 明彦，依田 達也 症例1：超低出生体重児で出生．心雑音ありASD
と診断．上気道感染の度に呼吸困難をおこし，9カ月 時，ECGで右室肥大所見あり肺高血圧を疑った．心カ テにて原発性肺高血圧とした．症例2：新生児期より 心雑音あり，心エコー検査でPDA， ASDと診断．7カ 月時，ECGにて強い右室肥大所見あり，肺高血圧を 疑った．心カテにてPDAは予測より大きかった．先天 性必疾患管理で肺高血圧有無の診断の重要さを再確認
した．
3．三尖弁異形成，肺動脈閉鎖の1新生児例 山梨医科大学小児科
駒井 孝行，矢内 淳，丹 哲士 生後4日の女児，多呼吸，心雑音で当科入院．心エ
コー検査で，三尖弁異形成，三尖弁閉鎖不全（高度），
肺動脈閉鎖または高度狭窄と診断した．三尖弁逆流に より右房，右室は著明に拡大していたが，三尖弁の低 位付着は著明でなかった．生後18日に人工心肺下に一
別刷請求先：（〒399−82）長野県南安曇郡豊科町大字 豊奉斗31〔｝0
長野県立こども病院循環器科
里見 元義
弁付パッチによる右室流出路再建術，三尖弁形成術を 施行したが，充分な肺血流量が得られず失った．新生 児期に高度な三尖弁逆流と右室流出路閉塞を呈する児 の治療方針について検討を行う．
4．Afterload mismatchを呈した単純型大動脈縮 窄の1例
長野県立こども病院心臓血管外科 太田 敬三，原田 順和 竹内 敬晶，森嶋 克昌 同 循環器科
里見 元義，安河内 聰，笹野 拓也 日齢3g口，4，376gの男児の症例を報告する．心雑音
を主訴に，近医にてsimple CoA，左心不全と診断さ れ，当院に紹介された．上下肢の血圧差は30〜50
mmHgで，左室内径は拡大し，左心内径短縮率
（LVES）は14％と低下していた． afterload mismatch による左心機能不全と診断し，緊急で拡大大動脈弓再 建術を施行した．術後，左心機能は一時的に低下した が，時間の経過と共に徐々に改善した．術後，体高血 圧を呈し，薬物療法が必要となった．
5．胎児水腫で発症した原発性心内膜弾性線維症と 考えられる1例
信州大学医学部小児科
牛久保誠一，岡田 桂子，石田 修一 竹岡 正徳，松澤 重行，笹野 拓也 加納 洋，田村 秋穂，津野 隆久 松岡 高史
3カ月の男児．家族歴なし．在胎34週に胎児水腫・
心拡大・僧帽弁と三尖弁の逆流・膀帯血流の異常を認 め，帝王切開にて3，286gで出生した．貧血の合併はな く，生後8口目に抜管できたが，左室拡大が持続した．
心臓超音波，心カテーテル検査では，左室後負荷をき たす疾患や冠動脈起始異常はなかった．糖代謝・脂肪 酸酸化の異常を示す検査所見はなく，血清IgM・ウイ ルス抗体価の有意な上昇はなかった．ジゴキシン，フ ロセミド投与で，体重増加・尿量維持が得られている．
特別講演
Presented by Medical*Online
tlノ」＼tJtfi・，ki l 2 （3）， 1996
先天性心疾患に対する最近の内容的治療の実際 長野県立こども病院循環器科 安河内 聰 先天性心疾患に対する最近の新しい薬剤の紹介，作 用機序，臨床応用例などを紹介した．無酸素発作時の 治療，強心薬，利尿剤，血管拡張薬などに分けて概説
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した．
また内科的治療の1つとしてのカテーテル治療につ いても，バルーンカテーテルによる弁形成術，血管形 成術，コイル塞栓術などに関しても症例をまじえなが
ら最新の話題を提供した．
Presented by Medical*Online
