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小児慢性疾患名（日本語）
小児慢性疾患名（英語）
りんぱかんしゅ・りんぱかんしゅしょう リンパ管腫・リンパ管腫症
lymphangioma, lymphangiomatosis
カテゴリ A
診断方法 リンパ管腫・リンパ管腫症とは、「1〜複数のリンパ嚢胞が病変 内に集簇性もしくは散在性に存在する腫瘤性病変注１」であり、以 下の3項目のひとつ以上を満たす。
A. 嚢胞内にリンパ液を含む注２。（生化学的診断）
B. 嚢胞壁がリンパ管内皮で覆われている。（病理診断）
C. 他の疾患が除外される。（画像診断）
部位：病変は頭頸部・縦隔・腋窩等に多いが全身どこにでも発生 しうる。
注１：リンパ管腫症はリンパ管腫様病変が広範に存在し明らかな 腫瘤を形成しないこともある。乳糜胸、乳糜心嚢液、乳糜腹水、
骨融解（ゴーハム病）などを呈することもある。
注２：病変よりリンパ液の漏出を認める場合も含む
カテゴリAたる背景 疾患概念と確定診断が同一であり、画像診断または手術所見と病 理組織により診断が確定するため、系統的レビューは不要である と判断した。
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