門脈内ガス血症における重症度診断に寄与する因子の検討
黒川 剛史
1)門脇 嘉彦
2)中山 晴輝
1)松山 重成
1)田村 竜二
2)森 岳樹
3)沖野 毅
4)中山 伸一
1) 1) 兵庫県災害医療センター救急部 2) 神戸赤十字病院外科 3) 神戸赤十字病院放射線科 4) 神戸赤十字病院病理科目的：門脈内ガス血症（hepatic portal venous gas；以下，HPVG と略記）症例の手術適応の決定は腸管壊 死の有無によると考えられ，その診断に寄与する因子につき検討した．方法：2003 年 8 月より 2011 年 12 月までに当院にて経験した HPVG 症例 22 例のうちで腸管囊胞性気腫症（pneumatosis intestinalis；以下，PI と略記）を呈した HPVG 症例 15 例について腸管虚血・壊死の診断に寄与する因子の検討を行った．結果： 検討を行った 15 例は 8 例が虚血群，5 例が壊死群に分類され，2 例が分類不能であった．血液生化学検査 （WBC，CRP，LDH，AST，ALT，CPK，T-Bil，pH，乳酸値）では両群間で統計学的有意差は認めなかっ た．画像所見では虚血群 8 例のうち 7 例が bubble like pneumatosis，1 例のみ band like pneumatosis であっ た．壊死群 5 例は全例 band like pneumatosis であり有意差を認めた（P=0.009）．上腸間膜静脈内ガス（superior mesenteric venous gas；以下，SMVG と略記）については腸管虚血群 8 例中 3 例，腸管壊死群 5 例全例に認 め，腸管壊死群に有意に多く認めた（P=0.049）．結語：PI の部位やその範囲，SMVG の有無は腸管虚血 か，壊死かの診断の一助となる可能性が示唆された．
キーワード：門脈内ガス血症，腸管囊胞性気腫症，上腸間膜静脈内ガス
はじめに
門脈内ガス血症（hepatic portal venous gas；以下，HPVG と略記）を呈する病態は昨今まで救命に難渋し
ていたが，画像診断の進歩により早期の診断が可能となり，その救命率は上昇してきている1)．しかしな がら，腸管壊死に起因する HPVG 症例の死亡率はいまだに高く，救命のためには早期の外科的介入が必要 と考えられる2)～6)．兵庫県災害医療センター，ならびに神戸赤十字病院（以下，当院と略記）での HPVG 症例に対する基本的な治療方針は以下 3 点に基づいている． ①HPVG を来す原因が腸管虚血・壊死以外にある場合は原疾患の治療を優先する． ②原疾患の治療を行うも腹膜刺激症状が改善しないもしくは画像検査上腸管虚血・壊死を疑い，腹膜刺 激症状を呈する場合には速やかに緊急開腹手術を選択する． ③患者背景などを考慮し本人に意思決定能力がない場合には，家族と相談のうえ治療方針を決定する． 以上の方針に基づいて診療を行い，腸管壊死を疑って開腹するも腸管壊死に陥っておらず腸管切除を行 わず軽快した症例や，腸管壊死を疑うもさまざまな理由から保存的加療を選択し，予期せず回復する症例 を経験した．腸管切除症例の病理組織学的検査結果では全ての症例で腸管壊死に陥っていた．この結果に は腸管虚血・壊死の違いが影響していると考察した．臨床の場において外科的介入の要否を決めるのは門 〈2013 年 9 月 11 日受理〉別刷請求先：黒川 剛史 〒 651-0073 神戸市中央区脇浜海岸通 1-3-1 兵庫県災害医療センター救急部
脈内ガスの存在ではなく腸管壊死の有無であり，壊死に至っているか虚血で留まっているかの判断は不必 要な開腹手術を避けることができると考える． 腸管壊死の診断についての報告は散見するが腸管虚血・壊死の判断に言及した報告はほとんど認めない． そこでこれまで不可逆的腸管壊死を念頭におかねばならない所見とされてきた腸管囊胞性気腫症 （pneumatosis intestinalis；以下，PI と略記）を合併した HPVG 症例について腸管虚血・壊死の相違を血液生 化学検査所見，CT 画像所見から検討したため報告する．
目
的
当院にて経験した HPVG 症例において，腸管虚血・腸管壊死の診断に寄与する因子につき検討した．対
象
2003年 8 月より 2011 年 12 月 31 日までに当院で経験した HPVG 症例を後方視的に検討した．HPVG の 診断は放射線科医師によるものとした．方
法
対象期間中に経験した HPVG 症例 22 例（Table 1）のうち，PI を合併した症例は 15 例，合併していな い症例は 7 例であった．PI を合併していなかった 7 症例は消化管術後腹腔内膿瘍 2 例，腸閉塞 1 例，肝臓 癌に対する経皮的エタノール注入療法術後 1 例，S 状結腸穿孔による腹腔内膿瘍 1 例，非閉塞性腸管虚血 疑い 1 例，虚血性腸炎 1 例であった．消化管術後腹腔内膿瘍 1 例は腹膜刺激症状があり一部腸管の造影効 果が乏しく腸管壊死を強く疑ったため，手術を行ったが腸管壊死に陥っておらず膿瘍ドレナージを行った． S状結腸穿孔 1 例は急性汎発性腹膜炎を起こしておりハルトマン手術を施行した．残る 5 例においては原 疾患の加療を行ったうえで 3 例は腹膜刺激症状がないため，2 例は高齢にて手術加療を拒否されたため手 術は行わなかった．いずれの症例においても死亡例は認めていない．PI を合併した 15 例について開腹す るも肉眼的に腸管壊死に陥っていなかった症例と保存的にて生存が得られた症例を虚血群とし，開腹し肉 眼的に腸管壊死に陥っていた症例を切除標本における病理組織学的診断とあわせて壊死群とした．保存的 加療にて死亡した症例を 2 症例経験したがいずれも剖検は行っておらず，CT 上 free air を認めるなど腸管 壊死を示唆する所見に乏しいため除外し 13 例について腸管虚血群（以下，虚血群と略記）と腸管壊死群 （以下，壊死群と略記）に分けた（Fig. 1）．そのうえで血液生化学検査所見，CT 画像所見について 2 群間で検討した．腸管壊死，虚血の CT 所見については Wiesner ら7)の報告に基づき，PI のうち腸管壁内に air
を孤立性に認めるものを bubble like pneumatosis ，腸管壁内に air を途切れなく帯状に認めるものを band like
pneumatosisと定義した（Fig. 2）．今回その定義に則り自験例を分類し検討した．万が一両者が混在する場 合にはより顕著に現れているほうに分類した．統計学的有意差検定は StatView. ver5.0 を用いた χ2検定，ス チューデント t 検定で行い，P<0.05 をもって統計学的有意差ありと判断した．
結
果
1．患者背景 HPVGに PI を合併する 13 例のうち 8 例が虚血群，5 例が壊死群に分類された．虚血群は男性が 3 例， 壊死群は男性が 1 例であった．年齢は虚血群が中央値 73.6±12.9 歳，壊死群が中央値 70.0±18.7 歳で有意差 は認めなかった（P=0.69）． 2．血液生化学検査所見 WBC，CRP，LDH，AST，ALT，CPK，T-Bil，pH，乳酸値いずれにおいても両群間で統計学的有意差は認めなかった（Table 2）． 3．CT 画像所見
虚血群 8 例のうち 7 例が bubble like pneumatosis，1 例のみ band like pneumatosis であったが壊死群 5 例は 全例，band like pneumatosis であった．門脈ガス分布領域の評価として，1）門脈ガスが右葉に限局するも の，2）左葉に限局するもの，3）両葉にまたがって存在するものに分けて検討したがいずれの群において も統計学的有意差は認めなかった．上腸間膜静脈内ガス（superior mesenteric venous gas；以下，SMVG と
Table 1 Patients with hepatic portal venous gas
Case Group OP Age Origin
Operation procedure/Reason of non-operative therapy Outcome CT (PI) Location of PI HPVG SMVG Abdominal pain 1 Ischemia + 66M intestinal
ischemia only color change Alive bubble
stomach,
intestine both – + 2 Ischemia – 91F SMA
dissection elder Alive band intestine left – + 3 Ischemia – 60M ischemic
colitis minimal symptoms Alive bubble colon both + – 4 Ischemia – 80M ischemic
colitis minimal symptoms Alive bubble colon both + – 5 Ischemia – 58F corrosive
esophagitis minimal symptoms Alive bubble
stomach,
intestine both – – 6 Ischemia – 75F intestinal
ischemia elder Alive bubble intestine both + + 7 Ischemia – 91F intestinal
ischemia elder Alive bubble intestine right – – 8 Ischemia – 68F intestinal
ischemia
lung cancer
terminal stage Alive bubble intestine both – + 9 Necrosis + 67F SMA emboli intestinal resection Alive band intestine both + + 10 Necrosis + 85F intestinal
necrois intestinal resection Alive band intestine both + + 11 Necrosis + 83F intestinal
necrois intestinal resection Alive band intestine both + +
12 Necrosis + 76F SMA emboli
intestinal resection,colonic
resection
Alive band intestine,
colon both + +
13 Necrosis + 39M intestinal
necrois intestinal resection Alive band intestine left + + 14 unknown – 96F NOMI s/o elder Dead band intestine both – unknown 15 unknown – 64M NOMI s/o gastric cancer
terminal stage Dead band intestine both + + 16 — + 77M abscess open drainage Alive – – right – –
17 — + 73M
sigmoid colon perforation
sigmoid colon
resection Alive – – left – + 18 — – 74M abscess drainage Alive – – left – + 19 — – 77F ischemic
colitis rejected Alive – – both + + 20 — – 60M ileus ileus tube Alive – – right – – 21 — – 56F HCC post
PEIT – Alive – – right – –
Fig. 1 Study design. Twenty-two patients were treated and 13 responded.
Fig. 2 CT findings of pneumatosis intestinalis.
Table 2 Laboratory data, characteristics
Necrotic Group Ischemic Group P value
Age 70.0±18.7 73.6±12.9 0.68 WBC 10,460±4,827.3/μl 10,462±5,787.9/μl 0.99 CRP 9.12±10.36 mg/dl 5.32±6.13 mg/dl 0.68 pH 7.424±0.083 7.448±0.055 0.56 Base excess –0.08±5.44 –0.6±3.63 0.85 Lactate 3.99±1.85 3.00±1.85 0.38 CK 135.2±118.5 U/l 145.1±144.5 U/l 0.90 LDH 233.8±21.6 U/l 293.5±271.6 U/l 0.64
AST 27.4±9.3 U/l 112.5±254.1 U/l 0.48
ALT 18.6±16.4 U/l 66.3±151.2 U/l 0.50
略記）は虚血群 8 例中 3 例（37.5%）壊死群 5 例中 5 例（100%）に認め，壊死群に有意に多く認めた（Table 3）．
考
察
HPVGは 1955 年に Wolfe ら8)によって初めて報告された病態である．成人では 1960 年の Susman ら9)に よる上腸間膜動脈閉塞症での報告例が最初で，以降数多くの報告が認められる．以前より予後不良の兆候 とされ，Liebman ら10)は死亡率 75%，Bloom ら11)は虚血により腸管壊死を来した場合に限れば 90%を超え る死亡率を報告している．本症の原因疾患としては上腸間膜動脈閉塞症，絞扼性イレウス，壊死性腸炎， 敗血症など腸管壊死や感染を伴う疾患が多く報告されている12)が，腸管壊死・虚血だけでなく急性胃拡張， 大腸内視鏡検査施行時など腸管壊死を伴わず良好に経過した症例や経過観察のみで自然消退した症例の報 告も散見される13)14)．近年の死亡率の低下はこれら非腸管壊死疾患に伴う場合であり，腸管壊死を伴う場 合には依然として高い死亡率が報告されている．上松ら15)は 52 例の本邦報告例の HPVG の集計で，死亡 率は全体で 50%，腸管壊死例では 60%と極めて高率であるが，腸管非壊死例では 15.3%と比較的低くなる と報告している． PIについては腸管壊死を示唆する所見として本邦では Miwa16)が初めて報告している．PI は病理組織学 的に腸管壁内の粘膜下層と漿膜下層を中心に大小不同の空胞を形成している状態で，空胞の周囲にマクロ ファージと異物巨細胞が集積するのが特徴とされる17)．発生機序は HPVG と同様に腸管内圧の上昇により 粘膜の損傷部位からガスが流入するという機械説18)とガス産生菌が粘膜下層に進入しガスを産生する細菌 説19)などがある．Peloponissios ら20)は HPVG に PI を伴った 9 例を報告し，全例に腸管虚血・腸管壊死を認 めたことから，PI を伴う門脈ガス血症では腸管虚血・腸管壊死の可能性が高いと結論付けている．自験例 でも HPVG に PI を伴っていなかった 1 例に CT 上での造影効果不良から腸管壊死を疑い開腹し，壊死に 陥っていなかった．PI を伴っていない症例での画像所見から壊死の診断は困難と考え診断の手掛かりとし て PI に着目した． しかしながら，2008 年磯部ら21)は HPVG に PI を伴い開腹するも腸管壊死を来していなかった症例を報 告している．腸管虚血・腸管壊死の差異を術前に明確にできれば症例によっては PI を伴う HPVG 症例に おいても不必要な開腹手術をさけ，保存的加療が可能なのではないかと考え我々も自験例に検討を加えた． 2001年に Wiesner ら7)は PI を bubble like pneumatosis と band like pneumatosis に分類し腸管虚血と腸管壊死の区別を行ったと報告している．我々もそれに準じて PI を分類し，併せて CT 画像所見・血液生化学検査 所見についても検討を行った． 血液生化学検査 WBC，CRP，CPK，LDH，AST，ALT，T-bil の各項目ならびに動脈血液ガス分析結果か ら pH，BaseExcess，乳酸値について両群間に統計学的有意差は認めなかった．これは腸管壊死でも発症早 期であれば血液検査上代謝性アシドーシスや，炎症反応の上昇といったデータ異常は現れない可能性を示 唆しており血液生化学検査結果のみで壊死・虚血の判断は困難であると考えられた． CT画像所見において門脈ガス分布領域を評価するために，1）右葉のみ，2）左葉のみ，3）両葉に存在 するものと 3 群に分けて検討したが，門脈ガス分布領域と腸管虚血，壊死の間に相関関係は認めなかった． さらに，自験壊死例において門脈ガスが原疾患治療前に消失する症例を認めており，ガスのみの動きに目 Table 3 Abdominal CT findings PI PVG SMVG
bubble band Right Lobe Left Robe Both Robe + –
Necrotic Group 0 5 0 1 4 5 0
Ischemic Group 7 1 1 1 6 3 5
を奪われない注意が必要である．PI の特徴的所見と SMVG の有無については，虚血群・壊死群の間で統 計学的有意差を認めた．虚血群では 8 例中 7 例で bubble like pneumatosis，壊死群では 5 例全例において band like pneumatosisであった（P=0.022）．この結果から HPVG に PI が合併した場合，①bubble like pneumatosisであれば腸管虚血まででとどまっている，②PI が band like pneumatosis であれば高頻度で腸管 壊死に陥っている可能性が高いと考えられた．さらに，SMVG は虚血群で 8 例中 3 例，壊死群で 5 例中 5 例に認め壊死群に有意に多く認めた（P=0.024）．坂本ら22)は HPVG のガス分布を肝内門脈に限局した肝内 型，腸間膜静脈から門脈本幹にも分布した肝外分布型に分け検討し肝外分布型のほうが予後不良であった と報告しており，今回 SMVG を認めた症例において高頻度で腸管壊死に陥っていたことはこの報告に矛盾 しない． 壊死群，虚血群の相違には時間経過が重要な要素と考える．すなわち壊死に陥る前に虚血状態で病変を 同定され，早期集中治療に介入することができたため壊死に至らなかったのではないか．時間経過ととも に壊死に陥り SMVG から HPVG に進行したと考えると壊死群において SMVG が有意に多いこととも矛盾 しない．Band like pneumatosis も bubble like pneumatosis から時間経過による病状の進行で生じると考える．
Band like pneumatosisを伴う HPVG 症例において腸管壊死に陥っていなかった症例を 1 例経験した．この
症例における PI は極めて short segment で 1 か所に限局しており，SMVG を伴っていなかった．Bubble like pneumatosisが band like pneumatosis に進行しつつある状態で治療介入ができたのではないか．そのような 症例では SMVG を認めるほどガスの量が多くないと考察する．逆に band like pneumatosis と SMVG を認め る HPVG 症例は全例腸管壊死に陥っていた．
HPVGの診断自体はその特徴的 CT 画像より難渋することは少ないが，外科的アプローチの必要性を早
急に判断する必要がある．保存的に回復可能である虚血状態でとどまっているか不可逆的な腸管壊死であ るかということをその判断基準として重要視しており，前述のように自験例を後方視的に検討した結果， 画像上 band like pneumatosis を呈する PI と SMVG の存在が腸管壊死の危険因子であると考えられた．特に
HPVG症例に SMVG，band like pneumatosis を呈する PI を認めた場合には高確率で腸管壊死を来している
ため緊急手術を強く推奨する．逆に上記でない症例においては保存的加療が可能であると考える．以上を 踏まえたうえで HPVG 症例における治療方針を示す（Fig. 3）．高齢や基礎疾患の併存する症例の増加に伴 い，手術侵襲自体が致命傷となりうる症例も増加している．今回の検討が，判断基準の一助となると考え
たので報告した．最後に，経時的変化が起こる病態であるため保存的加療を選択した場合には厳重な経過 観察と画像所見の変化を見逃さないことが肝要であると強調したい．今後さらなる症例を重ねて検証する 必要がある．
利益相反：なし
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Diagnostic Factors in Patients with Hepatic Portal Venous Gas
Takefumi Kurokawa
1), Yoshihiko Kadowaki
2), Haruki Nakayama
1), Shigenari Matsuyama
1),
Ryuuji Tamura
2), Takeki Mori
3), Tsuyoshi Okino
4)and Shinichi Nakayama
1)1) Hyogo Emergency Medical Center 2) Department of Surgery, Kobe Red Cross Hospital 3) Department of Radiology, Kobe Red Cross Hospital 4) Department of Pathology, Kobe Red Cross Hospital
Hepatic portal venous gas (HPVG), a well-known ominous radiologic finding, is associated in some cases with a severe underlying abdominal disease requiring urgent surgical intervention. However, HPVG is not by itself a surgical indication and the treatment depends mainly on the underlying disease. The purpose of this retrospective study is to evaluate risk factors for surgical intervention in patients with HPVG. We encountered 22 patients with HPVG in our hospital from Aug 1, 2003, to Dec 31, 2011. Based on the abdominal CT findings, 15 of 22 patients had pneumatosis intestinalis (PI), and they were divided into two subtypes: ischemic group (8 cases), necrotic group (5 cases) and 2 cases were uncategorizable. Blood analysis showed no statistically significant difference between the two groups. 7 of 8 revealed band like pneumatosis, and only 1 revealed bubble like pneumatosis in the ischemic group. Meanwhile, all patients in the necrotic group had band-like pneumatosis. There was no significant difference in the amount of HPVG. Additionally we evaluated the presence or absence of superior mesenteric venous gas (SMVG). All patients in the necrotic group and 3 of 8 in the ischemic group had SMVG. SMVG might be a risk factor for intestinal necrosis. In conclusion, our study suggests that band-like PI and the presence of SMVG can be important factors as surgical indications in HPVG.
Key Words: hepatic portal venous gas, pneumatosis intestinalis, superior mesenteric venous gas
[Jpn J Gastroenterol Surg. 2014;47(3):165-172] Reprint requests: Takefumi Kurokawa Hyogo Emergent Medical Center
1-3-1 Wakihamakaigan-dori, Chuou-ku, Kobe, 651-0073 JAPAN
Accepted: September 11, 2013
