ネフローゼ症候群
B. 補助療法
利尿剤により尿量を増やし浮腫を減少させる。
血圧のコントロールや尿蛋白の減少に ACE 阻害薬やア ンジオテンシンⅡ受容体拮抗薬などの降圧薬が使用さ れる。
抗生剤により感染症（敗血症、腹膜炎、肺炎など）を 治療する。
スタチン（シンバスタチン、アトルバスタチン）によ りコレステロールや中性脂肪を低下させることで心血 管障害を予防する。
カルシウム、ビタミン D、亜鉛の補充
ステロイド性胃炎を予防するのにラビプラゾール、パ ントプラゾール、オメプラゾール、ラニチジンなどを 用いる。
アルブミンの点滴は効果が一時的であり一般的には用 いられない。
ワーファリン（クマリン）やヘパリンなどの抗凝固薬 を用いた血栓の治療や予防が必要となることもある。3. 原因に対する治療
糖尿病性腎症やループス腎炎、アミロイドーシスなどの二 プレドニゾロン（ステロイド）はネフローゼ症候群の第
一選択薬です
ネフローゼ症候群の再発の原因として感染症は重大で あり、小児の感染予防は不可欠である
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次性ネフローゼ症候群の原疾患に対する慎重な治療は重 要である。これらの疾患に対する治療はネフローゼ症候群 をコントロールするうえで不可欠である。
4.まとめ
ネフローゼ症候群は数年にわたり加療が必要な疾患で ある。患者の家族は、この病気の性質や転帰、用いら れる薬物とその副作用、感染症に対する予防と早期治 療の有益性などについて教育されることが好ましい。浮腫を認める再発期間においては、より注意深いケア は必要であるが、寛解している間は患児を通常の子供 と同様に扱うことを強調しなければならない。
ネフローゼ症候群では、感染症はステロイドによる治療 を始める前にしっかりと治療されていなければならな い。
ネフローゼ症候群に罹患した小児は呼吸器などの感染 症を合併しやすい。感染症を合併することで、コントロ ールされていた病態が再発につながる場合があるため（治療を受けている期間でも）、感染症の早期発見•早 期治療は重要である。
感染予防のために、患児とその家族は清潔な水を飲み、手洗いを励行し、人ごみを避け、感染症の患者との接触 を控えるように努力する。
ステロイド加療が行われる際には、ワクチンの投与も 必要である。５．モニタリングとフォローアップ
ネフローゼ症候群は長期間継続することが多いので、医師の定期的なフォローアップが重要である。フォロ ーの間は、尿蛋白量、体重、血圧、身長、薬剤の副作 用などを評価する。
患者は頻回に体重を測定・記載することが重要である。体重の記録は体液量のよい指標になる。
患者家族は日常的にテステープでの尿蛋白のチェック とその結果および加療の内容を記録することを求めら れる。こういったことを実践することで再発を早期に 診断でき、その後の適切な治療へとつながりやすくな る。ネフローゼ症候群になぜ、どのようにプレドニゾロンを投 与のでしょうか？
ネフローゼ症候群の治療の第一選択薬はプレドニゾロ ン（ステロイド）であり、尿蛋白を減少させる効果が ある。
医師はプレドニゾロンの投与方法、投与期間、投与量 を決定する。患者は胃への刺激を避けるために食事とネフローゼ症候群は長期間継続することが多い疾患であり、医師によるフ ォローアップの他に日常的に尿定性を確認することが重要である
経口ステロイド加療は病気の治療、頻回再発の予防、ス テロイドの副作用を減らすことにおいて重要である。
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一緒にこの薬を内服すべきである。
初発時の治療は大きく 3 つの時期に分けられるが、初 期投与量は通常 4 週間行うことが多い。4～6 週は連日 内服し、その後は隔日投与とし、最後にプレドニゾロ ンを漸減、中止していく。ネフローゼ症候群の再発時 の治療は初発時の治療とは異なる。
1～4 週間の治療内で患者は症状もなくなり、尿蛋白が なくなることもある。しかし、プレドニゾロンの副作 用を懸念して治療を中断することはするべきではない。頻回の再発をさけるためにも治療計画を全うすること が重要である。
プレドニゾロン（コルチコステロイド）の副作用？。
プレドニゾロンはネフローゼ症候群における治療で最も 使用される薬剤です。しかし、いくつかの副作用が存在す るためにこの薬剤は医師の指示のもと投薬されなければ なりません。
短期的作用
短期での副作用で多いものには食欲亢進、体重増加、顔面 浮腫、胃痛、易感染性、血糖上昇、高血圧、興奮、ざ瘡、
多毛があります。
長期的作用
長期での副作用で多いものには体重増加、小児では発達遅
滞、皮膚ひ薄化、大腿・腕・腹部の皮膚線条、創傷治癒の 遅延、白内障、高脂血症、骨粗鬆症、大腿骨頭壊死や筋力 低下があります。
様々な合併症があるにも関わらず、なぜステロイドはネフ ローゼ症候群の治療に用いられるのでしょうか。
ステロイドの重大な副作用は周知されているが、同時に無 治療のネフローゼ症候群はそれ自体に危険を有してます。
ネフローゼ症候群は重篤な全身浮腫と低蛋白血症を引き 起こすことがあります。無治療のネフローゼ症候群は易感 染性、有効循環血漿量の低下、血栓症、脂質代謝異常、低 栄養、貧血などの様々な合併症を引き起こす可能性があり ます。小児では、しばしば感染が原因で死亡することがあ ります。
小児のネフローゼ症候群においてステロイドで治療した 例では死亡率は約 3％まで減少しています。専門医の指示 のもとにステロイドで至適投与量・期間の治療をすること は最も有効であり害が少ないといえるでしょう。ステロイ ドの重大副作用は治療を終了した後は消えます。
治療効果と生命をおびやかす合併症をさけるためにはス テロイドの副作用はある程度は避けられないでしょう。
ステロイド治療は副作用を減らすためにも専門医の指 示のもとで行うべきである
ステロイド加療は食欲亢進、体重増加をもたらし、顔面 や腹部の腫脹を起こしうる
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小児のネフローゼ症候群では、ステロイドによる初期治療 で浮腫や蛋白尿が改善することが多いが、3～4 週間後に顔 面の腫脹が再び出現することがありますがなぜですか？
ステロイドにより食欲が亢進し体重増加する作用と脂肪 の再分布の作用により顔面が腫脹するのです。ステロイド の副作用である満月様顔貌はステロイド加療開始から 3～
4 週間で出現するため、ネフローゼ症候群自体での顔面浮 腫と間違われることがあります。
ステロイドの副作用である満月様顔貌とネフローゼ症候 群自体による顔面浮腫はどのように見分けるのでしょう か？
ネフローゼ症候群自体によるものは、眼瞼浮腫や顔面浮腫 から始まります。その後で足、手、全身へと広がっていき ます。ネフローゼ症候群自体の顔面浮腫は朝がもっともひ どく、夜には改善することが知られています。
ステロイドによるものは脂肪の再分布による作用のため、
顔や腹部にみられますが、手や足はもとのままかむしろ細 いことが多いです。そして、1 日の中で時間的変化があり ません。このように腫脹の出やすい部位や時間による特徴 によってこの二つを鑑別できます。
このような患者では血液検査が鑑別の手がかりとなりま す。腫脹のある患者で低蛋白血症/低アルブミン血症、高 脂血症は再発を疑い、両者が正常範囲内の場合にはステロ イドの作用によるものを疑います。
どうして顔面浮腫の原因がネフローゼ症候群なのか、ステ ロイドの影響なのかを区別する必要があるのでしょう か？
患者に正しい治療を施すうえで、浮腫の原因がネフローゼ 症候群なのか、ステロイドの副作用なのかを区別すること は重要です。
もしネフローゼ症候群が原因であれば、ステロイド投与量 の増量や投与方法の変更、他の特定薬剤の追加や、一時的 な利尿剤の投与などが必要となります。
長期間のステロイド投与による浮腫である場合、疾病が抑 制されていないことを心配したり、副作用を懸念してステ ロイドを急いで漸減する必要はありません。医師の判断の もと、ネフローゼ症候群を制御するために長期間ステロイ ドを投与することは、正に治療の本質です。ステロイドに よる浮腫に対する利尿剤は無効であり、むしろ有害である ため推奨されません。
小児ネフローゼ症候群再発の頻度は？
小児ネフローゼ症候群再発の頻度は、50～75％とされてい ますが、個人差があります。
ステロイド抵抗性ネフローゼ症候群に使用する薬剤は？
ネフローゼ症候群に対するステロイド治療が無効であっ た場合、レバミソール、シクロホスファミド、シクロスポ
最適な治療を選択するために、疾患の症状として浮腫を呈しているのか、またはス テロイドの副作用として起きている腫脹なのかを鑑別することは重要だ
一般的な小児のネフローゼ症候群では、腎不全に至る可 能性は低い
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