多発性骨髄腫について

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<多発性骨髄腫の診断と治療指針>

<多発性骨髄腫の診断と治療指針>

Monoclonal Gammopathy of Renal Significance (MGRS) Kidney Int. 2015; 87:698, Blood 2013; 122: 3583 MGUS 合併の腎障害のうち、M 蛋白が関与する腎障害の総称であり、クローン B 細胞が分泌した M 蛋 白 またはその一部により惹起される。Myeloma-defining events とはならないが、腎予後は不良である ため、クローン B 細胞を標的とする治療介入を検討すべきとする意見もある。また、組織所見は多彩であ り、腎臓内科医と連携のうえ、疑う場合には腎生検も積極的に考慮する。
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はじめに レブラミド カプセル 5mg( 一般名 : レナリドミド水和物 )( 以下 レナリドミド ) は 米国 Celgene Corporation が創製した免疫調節薬 (IMiDs) で 経口投与可能な再発又は難治性の多発性骨髄腫の治療薬です レナリドミドはサイトカイン産生調節作用及び造血器

はじめに レブラミド カプセル 5mg( 一般名 : レナリドミド水和物 )( 以下 レナリドミド ) は 米国 Celgene Corporation が創製した免疫調節薬 (IMiDs) で 経口投与可能な再発又は難治性の多発性骨髄腫の治療薬です レナリドミドはサイトカイン産生調節作用及び造血器

. 本剤はヒトにおいて催奇形を有する可能があるため、妊婦又は妊娠している可 能のある女性患者には決して投与しないこと。[「禁忌」、 「重要な基本的注意」、 「妊 婦、産婦、授乳婦等への投与」の項参照] . 妊娠する可能のある女性患者に投与する場合は、投与開始前に妊娠検査を行い、 陰性であることを確認した上で投与を開始すること。また、投与開始予定 4 週間前 から投与終了 4 週間後まで、交渉を行う場合はパートナーと共に極めて有効な避 妊法の実施を徹底(男性は必ずコンドームを着用)させ、避妊を遵守していること を十分に確認するとともに定期的に妊娠検査を行うこと。なお、本剤の投与期間中 に妊娠が疑われる場合には、直ちに本剤の投与を中止し、医師等に連絡するよう患 者を指導すること。[「重要な基本的注意」の項参照]
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白血病研究から骨髄腫研究へ

白血病研究から骨髄腫研究へ

ン・プレドニゾロン療法が主に行われており, 生存期間 中央値が約 3年であるとされていました. しかし, 群馬 県の調査表を見ていると, 1年未満で亡くなる患者さん から 10年以上全く生活に支障なく生存されている方, また再発しても何回も寛解に入り長期生存している方な ど非常に個人差が大きいことに気づきました. そこで, 骨髄腫患者さんにおける予後因子の解析に興味をもつよ うになり, 10年長期生存や早期死亡の予測因子の解析を 行いました. これには白血病予後解析で学んだ統計解析 法が大いに役立ちました. さらに, 日本骨髄腫研究会参 加施設における 10年以上長期生存例の解析にも参加さ せていただきました. この成果は同研究会初の英文論文 として British Journal of Haematology に掲載されまし た.
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常染色体優性多発性嚢胞腎の診療の取り組み

常染色体優性多発性嚢胞腎の診療の取り組み

2014 年トルバプタンが初めて治療薬として常染色体優性多発嚢胞腎に適応承認された.これを受けて,2015 年 3 月に多 発嚢胞腎専門外来を開設したところ,他施設や他科から多数の紹介患者を得た.個々の症例ごとに,重大な合併症の一つで ある脳動脈瘤のスクリーニングを行うとともに,トルバプタンの適応を検討した.これまでに 26 例にトルバプタンを導入し, 腎容積増大が抑制され,多くの例で腎機能低下抑制効果も認められた.病診連携にも取り組み,一部の患者については通院の 利便もふまえ,トルバプタンの維持投与と毎月の血液検査を近隣の診療所に依頼している.今後,より一層の医療連携をは かり,常染色体優性多発嚢胞腎の早期診療および治療普及につとめたい.
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十二指腸下行脚に発生した多発性出血性十二指腸潰瘍の1例

十二指腸下行脚に発生した多発性出血性十二指腸潰瘍の1例

十二指腸出血の診断については,自験例では,手術ま でに4度の内視鏡検査を施行したが,側視鏡でも観察が 困難であり Vater 乳頭開口部からの出血と考えていた。 また,出血の部位の同定のた め MDCT を 施 行 し た が TAE 後のコイルのアーチファクトもあり部位診断には つながらず,胆道出血と誤認し,単純な縫合止血のみで 止血できない可能があることから,TAE による止血 不成功時にも手術の決定が遅れることになったと反省し ている。一時止血が得られている時期に再度内視鏡検査 をすることにより潰瘍の同定が可能であったかもしれな い。
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LEOPARD症候群の多発性黒子の病態解明

LEOPARD症候群の多発性黒子の病態解明

(2 群馬大院・保・生体情報検査科学) LEOPARD症候群 ( 汎発黒子症候群)は,SHP 2遺伝 子変異を有する遺伝疾患であり,全身皮膚に汎発する黒 子に加え,心血管系,骨格,耳,眼,泌尿生殖器,精神神経系 など各種臓器に先天異常を合併する.最近,我々は,SHP2 遺伝子変異 ( Y2 7 9 C,T4 6 8 P) を同定した2例のLEOPARD 症候群を経験した.電子顕微鏡所見にて,色素細胞内に大 型のメラノソームが多数みられた.また,基底細胞・有棘細 胞内には,多数の compound mel a nos ome が充満していた. 多発黒子の表皮内では STAT3,Akt /mTORの活性化が みられた.また,自験例と同じ SHP 2遺伝子変異を導入し たメラニン産生細胞では,メラニン産生の亢進がみられ, さらに,ラパマイシン ( mTOR阻害薬) の処理によって, SHP 2 遺伝子変異によるメラニン産生亢進が抑制された. これらの結果より,色素細胞における Akt /mTORシグナ ルの活性化が多発黒子の病態に関与することが示唆され た.また,mTOR阻害薬の臨床応用への可能が示唆され た.
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エビデンスに基づく多発性囊胞腎 (PKD) 診療ガイドライン 2014 PKD

エビデンスに基づく多発性囊胞腎 (PKD) 診療ガイドライン 2014 PKD

 確定診断を目的とする検査とは,羊水穿刺,絨毛 採取などにより,胎児由来細胞・DNA を得て行わ れる遺伝学的検査を意味しており,胎児が罹患児で ある可能を明らかにする検査を行う意義,診断限 界,母体・胎児に対する危険,合併症,検査結果判 明後の対応等について検査前によく説明し,十分な 遺伝カウンセリングを行ったうえで,インフォーム ドコンセントを得て実施することが求められている.  一方,非確定的な(いわゆるスクリーニング的)検 査は,母体血清マーカー検査や当初から意図された NT(nuchaltranslucency)測定だけではなく,ほぼ 全妊婦を対象に行われる超音波検査も含んでいる. 母体血清マーカー検査や超音波検査を用いた NT 測 定などの胎児異常のスクリーニング検査は遺伝学的 検査に位置づけられるため,これを意図し,予定し て実施する場合には,検査前に遺伝カウンセリング を十分に行うこととしている.さらに,検査を受け た後にどのような判断が求められ,その対応,方向 を選択することになるか,またこれらの場合,引 き続き確定診断を目的とする遺伝学的検査等へ進む 場合には再度遺伝カウンセリングが行われたうえで インフォームドコンセントを得て実施される過程を 説明しておく必要があるとしている.
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好酸球性多発血管炎性肉芽腫症患者に生じた多発性単神経炎とステロイドミオパチーに対する理学療法

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症患者に生じた多発性単神経炎とステロイドミオパチーに対する理学療法

 EGPA のような炎症病理による神経障害は,治療 中の運動負荷による再燃や新たな症状発症の可能があ る。そのため,PSL 量,血液データ(好酸球数や CRP など)の推移より治療内容と病勢を把握し,リハビリ テーションプログラムや全体の運動負荷量を調節した。  炎症疾患による多発単神経炎は,緩寛と増悪を繰 り返す。本症例も,退院後 3 ヵ月目の 2 回目の IVIg に より症状はさらに改善し,退院後 4 ヵ月目においても機 能改善を認め,サポーターや装具の使用により病前と同 様の業務への復帰に至った。本症では,末梢神経障害の 改善や残存の可能,および職場復帰を含めた生活行為 の変化を考慮した装具や補助具の選定が必要であると考 えられた。また,身体症状の変動への留意,患者自身で 可能なトレーニング方法や負荷量の指導等,PT 終了後 も含めた長期的な視点での介入,指導が必要であった。 2.ステロイドミオパチーに対する理学療法
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原 著 International Journal of Myeloma 3(1): 47 54, 2013 日本骨髄腫学会 多発性骨髄腫に対する melphalan 大量投与を用いた tandem 自家移植の有用性 牟田毅 1, 上村智彦 4, 宮本敏浩 1, 大野裕樹 3, 平安山知子 1, 加

原 著 International Journal of Myeloma 3(1): 47 54, 2013 日本骨髄腫学会 多発性骨髄腫に対する melphalan 大量投与を用いた tandem 自家移植の有用性 牟田毅 1, 上村智彦 4, 宮本敏浩 1, 大野裕樹 3, 平安山知子 1, 加

(VP-16)500 mg/m 2 3 日投与を行い,続いて G-CSF を投 与した。一方,G-CSF 単独動員の場合は,400 mg/m 2 の皮 下注射を施行し,4 ~ 5 日目に採取を施行した。 移植後に顆粒球が 3 日連続で 500/ml を超えた最初の日 を生着とし,血小板については 5 万/ml を超えた日を集計し た。奏効率については,CR,very good response(VGPR), partial response(PR),pro gressive disease(PD)につい て,標準的な基準に従った 4) 。Overall survival(OS)およ

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O-4 GLUT 選択的阻害薬 STF-3 の高リスク多発性骨髄腫に対する治療薬としての可能性 Therapeutic potential of a selective GLUT inhibitor STF-3 for high-risk multiple myeloma 松本太一 自見至郎 2 髙

O-4 GLUT 選択的阻害薬 STF-3 の高リスク多発性骨髄腫に対する治療薬としての可能性 Therapeutic potential of a selective GLUT inhibitor STF-3 for high-risk multiple myeloma 松本太一 自見至郎 2 髙

Kazuhito Suzuki, Shingo Yano, Takaki Shimada, Yuichi Yahagi, Shinobu Takahara, Katsuki Sugiyama, Yoji Ogasawra, Takeshi Saito, Yokoyama Hiroki, Yutaro Kamiyama, Atsushi Katsube, Yumiko Inui, Keisuke Aiba 東京慈恵会医科大学附属病院 腫瘍・血液内科 Department of Clinical Oncology/ Hematology, the Jikei University School of Medicine O-25 IPSS と FCI を用いた多発骨髄腫患者の層別化―北九州市での検討―

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013 多発性硬化症/視神経脊髄炎

013 多発性硬化症/視神経脊髄炎

○EDSS は、多発硬化症により障害された患者個々の最大機能を、神経学的検査成績をもとに評価する。 ○EDSS 評価に先立って、機能別障害度(FS)を下段の表により評価する。 ○EDSS の各グレードに該当する FS グレードの一般的な組合わせは中段の表に示す。歩行障害がない(あっても>500m 歩行可能)段階の EDSS は、FS グレードの組合わせによって規定される。 ○FS および EDSS の各グレードにぴったりのカテゴリーがない場合は、一番近い適当なグレードを採用する。
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ROCKY NOTE 多発性嚢胞腎 (060123) 多発性嚢胞腎 (Autosomal-dominant polycystic kidney disease (APKD) ) の頻度は数千人に 1 人と比較的多い疾患である 先日 初診の多発性嚢胞腎を診る期会があったので多発性嚢胞腎のアプローチの仕

ROCKY NOTE 多発性嚢胞腎 (060123) 多発性嚢胞腎 (Autosomal-dominant polycystic kidney disease (APKD) ) の頻度は数千人に 1 人と比較的多い疾患である 先日 初診の多発性嚢胞腎を診る期会があったので多発性嚢胞腎のアプローチの仕

ROCKY NOTE 多発嚢胞腎(060123) 多発嚢胞腎(Autosomal-dominant polycystic kidney disease (APKD) )の頻度は数千人に 1 人と比較的多い疾患である。先日、初診の多発嚢胞腎を診る期会があったので多発嚢胞腎 のアプローチの仕方について勉強してみた。どの地域にも必ず一人はいると思うので知識を整理 してみる。

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常染色体優性多発性嚢胞腎モデルマウスを用いた降圧薬投与実験及び腎内RAS関与についての解析

常染色体優性多発性嚢胞腎モデルマウスを用いた降圧薬投与実験及び腎内RAS関与についての解析

審査では全身の RAS と局所 (腎内) RAS との違いについて質問がなされ, 全身の RAS 亢進では, ネガティブフィードバック機構により RAS 亢進を制御する方向へと働くが,腎内 RAS では RAS の 亢進に伴って組織内で vicious cycle を形成するため,抑制機構が働かず,病態が進行する特徴 を有する。即ち,腎内 RAS は全身の RAS とは独立した機構を有し,それを抑制するためには RAS 阻害薬,特に RAS を根源的に阻害する可能を有する直接的レニン阻害薬(DRI)が有用であるこ とが示された。しかし,腎内 RAS の機構については,メカニズムやシグナル伝達など未だ研究段 階の領域も多く,また DRI 投与による嚢胞形成抑制機序についても今後の更なる検討が必要では あるとした。
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ZTT 硫酸亜鉛試験 ( クンケル反応 ) 1.0 ~ 13.0 KU 肝障害をみるための代表的な血清膠質反応です 慢性 肝障害や多発性骨髄腫で高値となります NH3 アンモニア 0 ~ 54 μmol/l 膵臓 AMY アミラーゼ 44~132 肝臓の機能が著しく低下した場合や肝性脳症などで高値と

ZTT 硫酸亜鉛試験 ( クンケル反応 ) 1.0 ~ 13.0 KU 肝障害をみるための代表的な血清膠質反応です 慢性 肝障害や多発性骨髄腫で高値となります NH3 アンモニア 0 ~ 54 μmol/l 膵臓 AMY アミラーゼ 44~132 肝臓の機能が著しく低下した場合や肝性脳症などで高値と

IgG 免疫グロブリン G 861~1747 mg/dL 免疫グロブリンで最も多量に存在し、慢性炎症 疾患などで上昇します。 IgA 免疫グロブリン A 93~393 mg/dL 免疫グロブリン G についで多量に存在し、分泌 型 IgA は粘膜面での局所免疫に作用します。 IgM 免疫グロブリン M 男 33~183

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Behçet 病,サルコイドーシス,再発性多発軟骨炎―診断と鑑別を中心にー

Behçet 病,サルコイドーシス,再発性多発軟骨炎―診断と鑑別を中心にー

解 説:本症例を McAdam―Damiani の診断基準 に照らし合わせると,厳密には再発多発軟骨炎の 確定診断に至らない。しかし本疾患で明確にみられ た喉頭気管支軟骨周囲炎はやはり本疾患の代表的か つ特徴的所見であり,また単関節ながら左第一趾に 関節炎を認め,prednisolone 治療に反応を示したこ とから,再発多発軟骨炎が最も疑わしいと考え た。軟骨破壊マーカーである MMP―3(マトリック スメタロプロテイナーゼ 3)が著明高値であること も診断を後押ししている。本例は当外来初診となっ た時点で,入院に先立って prednisolone 治療が開 始されているが,これは気管軟骨炎の急性増悪によ り容易に急性呼吸不全をきたしうるという危険を考 えてのことであった。このように,再発多発軟骨 炎が疑われ特に気管軟骨炎の存在が強く示唆される 場合には,確定診断を待たずに治療に踏み切る必要 がある。
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International Myeloma Foundation ( 国際骨髄腫財団 ) について IMF は 1990 年に設立された世界で最も歴史があり かつ最大の骨髄腫に特化した慈善団体です 140 ヶ国から 35 万人を超える会員を擁し IMF は骨髄腫患者 その家族 そして医学関係者の力に

International Myeloma Foundation ( 国際骨髄腫財団 ) について IMF は 1990 年に設立された世界で最も歴史があり かつ最大の骨髄腫に特化した慈善団体です 140 ヶ国から 35 万人を超える会員を擁し IMF は骨髄腫患者 その家族 そして医学関係者の力に

幹細胞採取が予定される場合 移植適応患者さんに対する基本的な注意点としては、メルファランを含む寛解導入療法を避ける ことです。なぜならメルファランは骨髄に傷害を与えるからです。70歳以上の高齢者に対して、 幹細胞移植は絶対的な非適応ではありません。自家移植が適切かどうかは、脆弱、 遺伝学的危 険因子、家族の考え、個人の好みなどをよく考慮した個々の患者さん毎に検討されるべきです。 自家移植が、初回治療として行うべきか、または初回ないし初回以降の再発時に行うべきかは 未解決の問題です。我々は、この質問に対する回答に関して、2015–2016年にかけて行われてい る3つの臨床第Ⅲ相試験の結果を待っています。最近、IFMによる臨床第Ⅱ相試験(VRDによる寛 解導入療法の後に自家移植併用大量化学療法を施行し、VRDによる地固め療法、そして1年間 のレナリドミド維持療法)では、移植後にVRD療法終了時点より深い奏効を20%増加させました (Roussel Mら, JCO2014)。この結果や他の初回治療としての自家移植の成績から、臨床第Ⅲ相試 験の結果を待ってはいるものの、移植適応患者さんに対しては初回治療で自家移植併用大量化 学療法を施行することが妥当であると考えられます。
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骨髄微小環境と骨髄腫の進展

骨髄微小環境と骨髄腫の進展

また,骨髄腫では破骨細胞形成が亢進する一方で破骨 細胞と同じ前駆細胞である単球に由来する樹状細胞の数, 機能が抑制されている。骨髄間質細胞は骨髄腫細胞との 相互作用により破骨細胞形成を促進するが,同時に単球 からの樹状細胞分化を強力に抑制する(図3) 。GM-CSF と IL‐ 4などの樹状細胞分化誘導シグナルが入ると単球 の TNF α converting enzyme(TACE)活性が亢進し, 単球上の M-CSF 受容体(M-CSFR)および RANK を切 断(shedding)し 破 骨 細 胞 分 化 誘 導 に 必 須 の M-CSF, RANKL シグナルが遮断されることがわかった 1 1) 。この 結果,単球からの破骨細胞分化が抑制され樹状細胞分化 が誘導される。しかしながら,単球と骨髄間質細胞を共 培養すると樹状細胞分化誘導シグナルの存在下であって も単球表面の M-CSFR と RANK の発現量が増加し,骨 髄間質細胞から産生される M-CSF および RANKL に反 応し破骨細胞分化が促進され樹状細胞分化が抑制される。 骨髄間質細胞は,TACE 阻害因子である tissue inhibitor of metalloproteinase3(TIMP3)を多量に産生しており, この TIMP3が単球 上 の M-CSFR や RANK の shedding を抑制することが示唆された。
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はじめに もくじ 多発性骨髄腫 (MM) は 白血球のひとつである 形質細胞 ががん化 してしまう病気です がん化した細胞 ( 骨髄腫細胞 ) が骨髄中で異常に増えると 正常な血液細胞がつくられなくなり さまざまな症状があらわれます 以前は治療が難しいとされていた病気ですが 最近では治療法の進歩や新

はじめに もくじ 多発性骨髄腫 (MM) は 白血球のひとつである 形質細胞 ががん化 してしまう病気です がん化した細胞 ( 骨髄腫細胞 ) が骨髄中で異常に増えると 正常な血液細胞がつくられなくなり さまざまな症状があらわれます 以前は治療が難しいとされていた病気ですが 最近では治療法の進歩や新

しまう病気です。がん化した細胞(骨髄腫細胞)が骨髄中で異常に増えると、 正常な血液細胞がつくられなくなり、さまざまな症状があらわれます。 以前は治療が難しいとされていた病気ですが、最近では治療法の進歩や 新しい薬剤の登場によって病状が長期にわたってコントロールできるように なってきました。また、患者さんによっては長期間にわたり、通常の検査では 検出されないレベルまで骨髄腫細胞が減少することも報告されはじめて
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常染色体優性多発性嚢胞腎モデルマウスを用いた降圧薬投与実験及び腎内RAS関与についての解析

常染色体優性多発性嚢胞腎モデルマウスを用いた降圧薬投与実験及び腎内RAS関与についての解析

いる。最近の報告では,腎内 RAS 活性のバイオマーカーとして,アンジオテンシノーゲン (Angiotensinogen : AGT) の尿中排泄量が指標となることが示されている。本研究におい ては,降圧薬投与による嚢胞形成への影響を調べるとともに,新しい病態概念である腎内 RAS との関わりについて調べることを目的とし, Pkd1 コンディショナルノックアウトマウ スを用いて降圧薬の投与実験を行った。

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第 74 回日本血液学会学術集会 新規薬剤で多発性骨髄腫は 慢性疾患 に 多発性骨髄腫治療の現状と将来の方向性 Dana-Farber Cancer Institute, Jerome Lipper Multiple Myel

第 74 回日本血液学会学術集会 新規薬剤で多発性骨髄腫は 慢性疾患 に 多発性骨髄腫治療の現状と将来の方向性 Dana-Farber Cancer Institute, Jerome Lipper Multiple Myel

 モノクローナル抗体は、マウスの骨髄腫細胞とリンパ球を融合させて作られるが、Anderson 氏ら は、患者の骨髄腫細胞と樹状細胞を融合させてワクチンを作成した。ワクチンを投与することにより、 骨髄腫細胞に対し、T 細胞反応および体液応答を誘導することができると考えられる。  再発・難治 MM 患者を対象に行ったフェーズ1 試験では、このワクチンの投与で70%の患者で 病勢が安定した。「私たちはMM 患者に対し、ワクチンによって、より個別化したアプローチを試み ている」とAnderson 氏。現在、CD138やCS1、X-box 結合タンパク質 1(XBP-1)をターゲットとし たワクチンを検討している。
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