福山型先天性筋ジストロフィーの免疫化学的検討

、56 学  会 〔東女医大誌 第62巻 第5号頁494∼495平成4年5月〕

東京女子医科大学学会 第290回例会

日時 平成4年5月22日（金）午後2時半∼4時半 会場 東京女子医科大学 弥生記念講堂        （司会）幹事 吉岡弥生研究奨励金授与式（第31回） 挨拶 選考経過 吉岡弥生奨励金授与 前年度受賞者研究発表 小暮美津子     学長 吉岡 守正   選考委員 串田つゆ香     学長 吉岡 守正  （第三内科） 荷見 澄子 （循環器内科）雨宮 邦子 （座長）副会長 小幡  裕  福山型先天性筋ジストロフィーの免疫化学的検討       （小児科）池谷紀代子  無血清培養におけるサイトカインの白血病性   幹細胞の増殖と分化に及ぼす影響        （血液内科）高梨美乃子  原発性胆汁性肝硬変における胆管病変の   免疫病理学的研究       （消化器内科）橋本 悦子 吉岡弥生記念講演（第8回） 挨拶 「弥生先生を語る」   理事長 吉岡 博光 （座長）会長 吉岡 守正 常務理事 川野辺 静 先生  「アメリカ生活30年」   ラホィァ アレルギー免疫研究所部長       石坂 照子 先生  1．福山型先天性筋ジストロフィーの免疫化学的検 討        （小児科）池谷紀代子  福山型先天性筋ジストロフィー（FCMD）は，押下 時または乳児期に発症し，筋病変と中枢神経奇形が合 併する特殊な先天性筋ジストロフィー（CMD）で，1960・ 年福山らにより初めて記載された．我国ではDuchen− ne型筋ジストロフィー（DMD）に次いで頻度が高い． DMDの原：因遺伝子は近年クローニングされ，その遺 伝子産物ジストロフィン（dys）が筋細胞膜に局在する 細胞骨格蛋白であることがわかり，臨床診断への応用 が試みられ’頁いる．一方，dys遺伝子とホモロジーを持 つ遺伝子が第6染色計上に発見され，その産物dystro− phin related protein（DRP）もまた筋細胞膜に局在す ることが報告された．CMDでは筋細胞の高度な変性 が特徴であり，DMDと同様，筋細胞膜の異常が推測さ

れる．我々はCMDをFCMD，非典型的福山型，特殊

型に分類し，両型でこれら筋細胞膜局在蛋白の発現を 免疫螢光染色とイムノヅロットにより調べた．DMD で欠損しているdysは検討したCMD 8例全例の筋細

胞膜上に認められた．DRPはDMDでは正常であった

が，検索し得たCMD 4句目は低下が認められ，発現の 異常または分解の堅甲が示唆された．  2．無血清培養におけるサイトカインの白血病早撃 細胞の増殖と分化に及ぼす影響       （血液内科）高梨美乃子  白血病細胞の増殖機構を解明することは，より効果 的な新しい白血病治療法の開発に欠くべからざる研究 課題である．白血病細胞の増殖をin vitroで検討する 方法として，白血病芽球コロニー法がある．今まで牛 胎児血清が用いられてきたが，血清中には様々な物質 が含まれており，結果の解析に困難をもたらす可能性 がある．我々は無血清培地を用いた白血病芽球コロ ニー@を確立し，穎粒球単球コロニー形成刺激因子 （GM−CSF），穎粒球コロニー形成刺激因子（G−CSF）， インターロイキン3（IL・3），インターロイキン1（IL− 1），インターロイキン6（IL−6）， leukemia inhibitory factor（LIF）のサイトカインの白血病細胞の増殖と分 化に及ぼす作用を検討した．GM−CSF， G−CSFは大多 数の症例で白血病細胞の強い増殖を促進した．G−CSF への反応性は有血清培養での結果と異なっていた．IL・ 3，IL1， IL−6は約半数の症例で，またLIFは一部の症 例で白血病細胞の増殖を促進した．これらのサイトカ インは半数以上の症例で二次性コロニー形成を示し， 自己再生能をも支持することが明らかとなった．これ らのサイトカインは細胞表面形質および形態から分化 誘導作用はないと思われたが，白血病細胞の増殖には 一494一