1)論 文 種 別 症 例 報 告 2)論 文 タ イ ト ル 血 管 内 治 療 を 先 行 し 開 頭 術 を 追 加 し て 治 療 し た 、 頭 蓋 頸 椎 移 行 部 硬 膜 動 静 脈 瘻 の 一 例 3)全 員 の 著 者 名 金 子 純 也１、 柴 田 あ み１、 北 橋 章 子１、 工 藤 小 織１、 畝 本 恭 子１、 山 口 英 宣 ２、 山 崎 道 生３、 玉 置 智 規３、 松 本 学４、 横 田 裕 行５、 兵 頭 明 夫６ 4) 1 日 本 医 科 大 学 多 摩 永 山 病 院 救 命 救 急 セ ン タ ー 2 同 放 射 線 科 3 同 脳 神 経 外 科 4 山 梨 県 立 中 央 病 院 救 命 救 急 セ ン タ ー 5 日 本 医 科 大 学 付 属 病 院 高 度 救 命 救 急 セ ン タ ー 6 獨 協 医 科 大 学 越 谷 病 院 脳 神 経 外 科 5) 連 絡 著 者 の 氏 名 ・ 連 絡 先 氏 名 金 子 純 也 所 属 先 ／ 部 署 日 本 医 科 大 学 多 摩 永 山 病 院 救 命 救 急 セ ン タ ー 住 所 〒 206-8512 東 京 都 多 摩 市 永 山 1-7-1 電 話 番 号 042-371-2111(代 表 ) 内 線 3128 メ ー ル ア ド レ ス [email protected]
6) キ ー ワ ー ド 頭 蓋 頸 椎 移 行 部 、 硬 膜 動 静 脈 瘻 、 ク モ 膜 下 出 血 、 血 管 内 治 療 、 開 頭 手 術 7) 宣 言 本 論 文 を 、 日 本 脳 神 経 血 管 内 治 療 学 会 機 関 誌 「JNET journal of Neuroendvascular Therapy」 に 投 稿 す る に あ た り 、 筆 頭 著 者 、 共 著 者 に よ っ て 、 国 内 外 の 他 雑 誌 に 掲 載 な い し 投 稿 さ れ て い な い こ と を 誓 約 い た し ま す 。
タ イ ト ル
血 管 内 治 療 を 先 行 し 開 頭 術 を 追 加 し て 治 療 し た 、 頭 蓋 頸 椎 移 行 部 硬 膜 動 静 脈 瘻 の 一 例
要 旨
「 目 的 」 頭 蓋 頸 椎 移 行 部 硬 膜 動 静 脈 瘻 （craniocervical junction dural arteriovenous fistula CCJ dAVF） は ク モ 膜 下 出 血 (SAH)の 原 因 と な る 。 SAH 発 症 の CCJ dAVF に 血 管 内 治 療 を 先 行 し 、開 頭 術 を 追 加 し て 根 治 し た 症 例 を 提 示 す る 。 「 症 例 」全 身 状 態 が 不 良 で あ り 経 動 脈 的 塞 栓 を 試 み る も feeder occlusion と な っ た 。 し か し こ れ に よ り シ ャ ン ト ポ イ ン ト が よ り 明 瞭 と な り 開 頭 で の drainer 遮 断 に て 根 治 し た 。 「 結 語 」CCJ dAVF に 対 し 、 血 管 内 治 療 に 開 頭 術 を 追 加 し て 治 療 し た 。 血 管 内 治 療 単 独 で 根 治 で き な か っ た が 、 シ ャ ン ト 量 が 減 少 し 血 管 解 剖 の 把 握 が よ り 明 確 に な っ た 。 本 文 「 諸 言 」 CCJ dAVF は 、 稀 な 病 態 な が ら SAH の 原 因 と し て 重 要 で あ る 。 CT angiography で 出 血 源 が 診 断 で き な い こ と も 多 く 、 詳 細 な 血 管 撮 影 が 必 須 で あ る 。 治 療 法 が 異 な る こ と か ら 、 同 部 の シ ャ ン ト 疾 患 で あ る 傍 脊 髄 動 静 脈 瘻 （ perimedullary AVF ） や 動 静 脈 奇 形 （ arteriovenous malformation AVM）と の 鑑 別 を 要 す る 。今 回 、血 管 内 治 療 を 先 行 し 、開
頭 術 を 追 加 し て 治 療 し た CCJ dAVF の 一 例 を 経 験 し た の で 報 告 す る 。 血 管 解 剖 の 理 解 が 治 療 法 の 選 択 に お い て 最 も 重 要 と な る 。
「 症 例 提 示 」 ７ ３ 歳 男 性
自 宅 で 突 然 の 意 識 障 害 に て 発 症 し 前 医 へ 搬 送 さ れ た 。 前 医 搬 送 時
GCS13(E3V4M6)で あ っ た 。頭 部 CTで は Fisher group3の SAH（ Figure 1） で あ っ た 。 引 き 続 き 血 管 撮 影 が 行 わ れCCJの シ ャ ン ト 疾 患 の 診 断 と な り 治 療 法 を 検 討 し て い た が 、 肺 炎 、 急 性 腎 不 全 を 併 発 し 集 中 治 療 目 的 に day14に 当 院 へ 転 送 と な っ た 。 当 院 で は 合 併 症 に 対 す る 集 中 治 療 を 行 い 、 軽 快 し たday23で 血 管 撮 影 を 行 っ た 。 硬 膜 貫 入 直 後 の 左 椎 骨 動 脈 (VA) か ら 分 岐 す るradicular a.の meningeal brunchを feederと し 、延 髄 腹 側 で シ ャ ン ト し 、異 常 に 屈 曲 蛇 行 し たpontomesencephalic veinを 経 由 し て 延 髄 橋 前 面 を 上 行 す るdrainerを 持 つ CCJ dAVFと 診 断 し た (Figure 2)。 3D angiographyの 再 構 成 図 か ら シ ャ ン ト 直 前 に 数 珠 状 の 膨 隆 が 連 続 し て い た 。 撮 影 上 はsingle feederで あ り 前 脊 髄 動 脈 の 関 与 も 否 定 的 で あ っ た 。 血 管 解 剖 の 詳 細 をFigure 3に 示 す 。 術 前 は 長 期 臥 床 に よ る ADL低 下 は 認 め る も の の 意 識 は 清 明 と な っ た 。 開 頭 術 も 考 慮 し た が 、 手 術 に 耐 え ら れ る 目 処 が 立 た な か っ た 。 ま た 本 症 例 の 解 剖 か ら 血 管 内 治 療 で の 根 治 が 目 指 せ る と 判 断 し 、day30に 経 動 脈 的 塞 栓 を 企 図 し た 。 全 身 麻 酔 下 に 6Fr.Roadmasterガ イ デ ィ ン グ カ テ ー テ ル MPDA 90cm(Goodman, Nagoya, Aichi, Japan)を 左 VA V2 postion高 位 に 留 置 し た 。先 端 を 軽 度 屈 曲 さ せ たMarathonマ イ ク ロ カ テ ー テ ル （ Covidien, Minneapolis, MN, USA） を CHIKAIマ イ ク ロ ワ イ ヤ ー 0.010(Asahi-Intecc, Nagoya, Aichi,
Japan)を 用 い て main feederに 挿 入 し た 。マ イ ク ロ カ テ ー テ ル か ら の 造 影 に て 回 転 撮 影 を 行 い 、 さ ら に マ イ ク ロ カ テ ー テ ル を 先 進 さ せ た 。pig tail 様 の タ ー ン が2回 続 い た 先 が シ ャ ン ト ポ イ ン ト と 思 わ れ た が 、マ イ ク ロ カ テ ー テ ル を ２ 回 転 目 の タ ー ン か ら 先 に 進 め ら れ な か っ た 。 塞 栓 物 質 が シ ャ ン ト ポ イ ン ト ま で 到 達 す る こ と を 期 待 し て20%NBCAを 注 入 し た が 、 glueは 遠 位 ま で 到 達 せ ず main feeder occlusionに 終 わ っ た 。 こ の main feederの 起 始 部 か ら も feederが あ る 可 能 性 を 考 慮 し 、 SL10マ イ ク ロ カ テ ー テ ル(Stryker, Kalamazoo, MI, USA)を CHIKAIマ イ ク ロ ワ イ ヤ ー 0.014(Asahi-Intecc, Nagoya, Aichi, Japan)を 用 い て 再 挿 入 し た 。起 始 部 をTarget coil 360 Ultra (Stryker, Kalamazoo, MI, USA)で 完 全 に 閉 塞 さ せ て も シ ャ ン ト が 残 存 し た。本 治 療 後 の 新 た な 神 経 症 状 の 出 現 は 認 め ら れ な か っ た 。 塞 栓 後 の 造 影 で は 、 細 い 硬 膜 枝 のfeederが 1点 に 集 ま り 太 い drainerに 移 行 す る シ ャ ン ト ポ イ ン ト を よ り 明 瞭 に 把 握 で き た （ Figure 4）。 シ ャ ン ト 量 の 軽 減 は 得 ら れ た が 、 シ ャ ン ト が 完 全 に 閉 塞 し な か っ た の で 、根 治 に は 開 頭 に よ るdrainer遮 断 が 必 要 と 判 断 し た 。し か し 新 た な 全 身 合 併 症（ 胃 消 化 管 間 葉 系 腫 瘍 か ら の 腹 腔 内 出 血 ）の 治 療 が 優 先 さ れ 、 よ う や く 全 身 状 態 が 改 善 し たday148に 左 外 側 後 頭 下 開 頭 に よ る 根 治 術 を 行 っ た 。舌 下 神 経 近 傍 の 硬 膜 にdrainerを 同 定 し 、そ れ に 連 な る 延 髄 前 面 を 上 行 す る 蛇 行 血 管 を 確 認 し た 。で き る だ け 硬 膜 に 近 い 部 位 でdrainer を ク リ ッ プ で 遮 断 し（Figure 5）ICG撮 影 に て 蛇 行 血 管 の 血 流 消 失 を 確 認 し た 。 術 後 の 血 管 撮 影 で も シ ャ ン ト の 消 失 を 確 認 し た （Figure 6）。 そ の 後day209に リ ハ ビ リ 病 院 へ 転 院 と な っ た 。 発 症 か ら １ 年 が 経 過 し 嚥 下 障 害 が 残 る も の の 、 意 識 清 明 で 基 本 的 なADLは 自 立 し て い る 。
「 考 察 」
CCJ dAVF は 非 常 に 稀 な 疾 患 で あ る 。 日 本 の 全 国 調 査 に よ る と dAVF は 年 間 発 生 率 10 万 人 あ た り 0.29 人 、 そ の 中 で CCJ は 全 dAVF の 2.4%で あ り 、計 算 上 は 1000 万 人 に 年 間 0.7 人 発 生 す る 1。Zhao ら の 56 例 の CCJ
dAVF の review2で は dAVF が 女 性 に 多 い の に 対 し CCJ dAVF は 男 性 優
位（ 男 女 比 3:1）で あ り 、胸 髄 以 下 の dAVF が myelopathy で 発 症 す る の が 多 い の に 比 べ て 出 血 発 症 （SAH） が 多 い （ 37.5%）。 ま た SAH は 動 脈 瘤 破 裂 に よ る SAH に 比 べ て 軽 症 (Hunt&Hess gradeⅠ と Ⅱ で 83.3%)3で
あ 3。症 状 は 流 出 路 の 方 向 が 関 与 し て お り 、上 行 す る も の は 出 血 で 発 症 し 、 下 降 す る も の は myelopathy で 発 症 す る こ と が 多 い 2 - 4。 症 例 の 希 少 さ か ら 自 然 経 過 に つ い て は 不 明 で あ り 、 再 出 血 率 、 再 出 血 の 時 期 に つ い て も ま と ま っ た 報 告 が な い 。 行 性 の myelopathy は 治 療 適 応 で あ る 。 出 血 発 症 の 場 合 、 一 般 に は 動 脈 瘤 破 裂 時 の よ う な 緊 急 性 は な い と 考 え ら れ て い る が 、初 発 か ら ４ ヶ 月 後 の 再 出 血 症 例 も 報 告 さ れ て お り５、根 治 を 目 指 す べ き と 考 え る 。 診 断 に は CTA や MRA が 第 一 に 用 い ら れ る が 、 血 管 解 剖 の 把 握 に は 血 管 撮 影 が 必 須 で あ る 。3D angiography で も 詳 細 な 構 造 の 把 握 が 困 難 な 場 合 も あ り 、 選 択 撮 影 や 3D angiography MIP image が 有 用 で あ る 。特 に 鑑 別 を 要 す る CCJ perimedullary AVF は 脊 髄 動 脈 の 関 与 が 必 須 で あ り 、 治 療 も drainer 遮 断 で は 根 治 で き ず 、 シ ャ ン ト ポ イ ン ト 自 体 の 閉 塞 を 要 す る た め 注 意 が 必 要 で あ る 。perimedullary AVF と dAVF の 合 併 例 も 報 告 さ れ て い る 6 , 7。 画 像 上 の シ ャ ン ト ポ イ ン ト の 診 断 は 血 管
径 の 急 激 な 変 化 を も っ て 行 う 6 , 8が 、 困 難 な 場 合 が あ る 。 今 回 は 塞 栓 後 の
ポ イ ン ト が よ り 明 確 と な っ た 。 シ ャ ン ト ポ イ ン ト の 詳 細 な 把 握 の た め に は 、main feeder を 実 際 に 閉 塞 す る か わ り に micro balloon で 遮 断 し て 造 影 す る 方 法 も 考 え ら れ る 。 治 療 に つ い て は 開 頭 手 術 が 選 択 さ れ る こ と が 多 く 、 本 疾 患 の review2 , 3で も 開 頭 手 術 が 100%近 い 根 治 性 が あ る の に 対 し て 、 血 管 内 治 療 で は 70%前 後 の 根 治 率 に と ど ま っ て い る 。 feeder が 細 く 、 か つ 蛇 行 屈 曲 し て い る た め 、micro catheter を シ ャ ン ト ポ イ ン ト 近 傍 ま で 進 め て 塞 栓 物 質 を 流 す の が 困 難 で あ り 、 本 症 例 で も feeder occlusion に 終 わ っ た 。ま た 脳 幹 を 栄 養 す る 血 管 と の 吻 合 が あ り 塞 栓 物 質 の 迷 入 で 予 期 せ ぬ 合 併 症 を 来 す こ と も あ る 。 他 部 位 の dAVF と 異 な り 、 当 初 か ら 血 管 内 治 療 と 開 頭 術 を 組 み 合 わ せ て 治 療 し た 報 告 は な い 。 血 管 内 治 療 で 根 治 を 目 指 し た も の の シ ャ ン ト が 残 存 し た 場 合 に 開 頭 術 が 追 加 さ れ て お り 2 , 3、 本 症 例 と 同 様 で あ る 。 今 回 は 全 身 状 態 か ら 開 頭 術 を 行 え る 状 態 で な か っ た こ と 、 出 血 発 症 で あ り シ ャ ン ト 血 流 を 減 じ る 何 ら か の 治 療 を 早 期 に 行 い た か っ た こ と 、 ま た 本 症 例 の 血 管 解 剖 か ら 脊 髄 血 管 へ の 塞 栓 物 質 の 迷 入 の 可 能 性 は 低 い と 判 断 し て 血 管 内 治 療 を 行 っ た 。 全 身 状 態 不 良 例 に 対 し て 椎 骨 動 脈 を 母 血 管 閉 塞 し て 根 治 さ せ た 報 告 も あ る が 9、dAVF で は 塞 栓 前 に は 明 ら か で な い 潜 在 的 な feeder が 顕 在 化 す る 可 能 性 が あ り 、 根 知 的 治 療 と な ら な い 可 能 性 が あ る 。 近 年 で は Onyx に よ る 根 治 例 が 報 告 さ れ て お り 1 0 , 11、 今 後 血 管 内 治 療 の 根 治 性 が 高 ま る 可 能 性 が あ る 。 「 結 語 」 SAH で 発 症 し た CCJ dAVF に 対 し 、血 管 内 治 療 に 開 頭 術 を 追 加 し て 治 療 し た 。 血 管 内 治 療 単 独 で 根 治 で き な か っ た が 、 合 併 症 を 来 さ ず シ ャ ン ト
量 を 減 少 さ せ た 。 こ れ に よ り 血 管 解 剖 の 把 握 が よ り 明 確 に な り 開 頭 術 で 根 治 し 得 た 。
「 利 益 相 反 開 示 」 筆 頭 著 者 お よ び 共 著 者 全 員 が 利 益 相 反 は な い 。
「 文 献 」
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3, J Y. Wang, J Molenda, A Bydon,et al.Natural history and treatment of craniocervical junction dural arteriovenous fistula. J Clin Neurosci 2015;22:1701-1707
4, Kinouchi H, Mizoi K, Takahashi A, et al. Dural arteriovenous shunt at the craniocervical junction. J Neurosurg 1998;89(5)755-61
5, Inamasu J, Tanaka R, Nakahara I,et al. Dural arteriovenous fistula of the craniocervical junction manifesting as cerebellar haemorrhage. Neuroradiol J.2016;29(5):356-60
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11, Wu Q, Wang HD, Shin YS, et al. Brainstem congestion due to dural arteriovenous fistula at the craniocervical junction. J Korean Neurosurg Soc. 2014; 55(3):152-5
図 表 の 説 明
Figure1 発 症 時 CT 延 髄 前 面 に 厚 い SAH を 認 め る
Figure2 左 椎 骨 動 脈 撮 影 (a)正 面 像 (b)側 面 像 延 髄 前 面 か ら 上 方 へ 向 か う 異 常 血 管 網 （ 矢 印 ） を 認 め る
Figure3 (a)3D angiography 再 構 成 像 (b) 模 式 図 (c) 超 選 択 的 撮 影 →feeder が 、 ☆ feeder aneurysm を 経 て 、 ＊ シ ャ ン ト ポ イ ン ト に 達 し 、 drainer に 移 行 す る 。 × は Marathon micro catheter の 先 進 点 VA vertebral artery
Figure4 (a)塞 栓 後 左 椎 骨 動 脈 撮 影 斜 位 (b)3D angiography の MIP image main feeder が 塞 栓 さ れ た た め 、新 た な feeder の 硬 膜 枝（ 矢 頭 ） が 顕 在 化 し シ ャ ン ト ポ イ ン ト （ 矢 印 ） が 明 瞭 と な っ た 。
Figure5 (a)3D angiography 再 構 成 像 実 際 の 手 術 と 同 様 に 術 野 を 横 切 る 塞 栓 し た 硬 膜 内 main feeder を 切 断 し た 図 (b)模 式 図 → 硬 膜 貫 通 部 で 塞 栓 さ れ た feeder の ル ー プ 、▲ main feeder 塞 栓 後 に 顕 在 化 し た feeder、 ＊ シ ャ ン ト ポ イ ン ト 、 ⇔ ク リ ッ プ 遮 断 部 位 、 点 矢 印 術 中 切 断 し た 硬 膜 内 main feeder の 一 部 (c) (d) 術 中 画 像 ＊ シ ャ ン ト ポ イ ン ト に 近 い drainer を clip で 遮 断 → 塞 栓 し た feeder の ル ー プ VA vertebral artery
Figure6 開 頭 術 後 左 椎 骨 動 脈 撮 影 (a) 正 面 像 (b) 側 面 像 異 常 血 管 の 消 失 を 確 認
