日本小児循環器学会雑誌 13巻5号 717〜719頁（1997年）
第64回東海小児循環器談話会 時所人
話
日場世
1 ，1｝h；S（9｛1・16Jjl411名占屋lf∫立大学病院
水野寛太郎（名古屋市、ヒ大学小児科）
1．Shone complex（CoA＆MS）の1例
名古屋市立大学病院小児科渡部 珠生，山本 彩香 植田 昭仁，水野寛太郎 岐阜県立多治見病院小児科 山田 祥子 症例は，日齢2より心雑音を聴取され，逆行性大動 脈造影にてCoAと診断後，当院へ転院となった．心エ コーtl僧帽弁狭窄の合併が認められ， Sh（me cOmplex と診断した．僧帽弁はparachute mitral valveの形態 をとり，弁口面積は0．5Cm2，大動脈弁下狭窄は認めな かった．日齢19，CoAに対して縮窄解除術を施行した．
現在，残存するMSに関して心エコーを中心に経過観 察を行っている．
2．新生児期に発症し，2カ月時に不幸な転帰を とった大動脈縮窄，心房中隔欠損，肺高血圧の1例 名城病院小児循環器科
木村 隆，牧 貴子 40週3，（）04gにてIE常出産．日齢9哺乳力の低下に気 付かれ某病院を受診し，心疾患を疑われて当科紹介人 院．ヒ記診断のもと，U齢15に肺うっ血の進行を認め 大動脈縮窄解除術（端々吻合術）を行った．術後肺高 lln圧，多呼吸は残存したが臨床症状は改善し日齢36退 院した．日齢53再び哺乳力の低下のために再入院．日 齢58酸血症が急速に進行し死亡した．肺高血圧の残存，
ヒ下肢血圧の増大，心エコー上左室の狭小化が見られ
た．
3．軽症化した大動脈縮窄症の2例 社会保険中京病院小児循環器科
松島 正氣，後藤 雅彦，小川 貴久 大垣市民病院小児循環器科 田内 宣生 名古屋大学小児科 安田東始哲 左室負荷はあるが比較的軽症の大動脈縮窄で，経過
観察中さらに軽症化した2例を経験した．症例1は生 後20日の逆行性梼骨動脈造影では縮窄径2．4mm， CoA
別刷請求先：（〒466）名古屋市昭和区鶴舞町65 名古屋大学小児科 西端 健司
index（縮窄径／下行動脈径）48％のisolated CoAで あったが，当初見られた左室の拡張・肥厚はとれ，2 歳の心カテでは収縮期圧差5mmHg， CoA index 88％
となっていた．症例2はVSD1， CoAで1カ月では縮 窄径2．3mm， index 39．％であったが，8カ月時には縮 窄径5．2mm， index 68％となり，左室負荷・肺高血圧
とも軽症化していた．
4．心不全を呈した大動脈炎症候群の1例 聖霊病院小児科
牧 兼正，水嶋 一恵，松林 里絵 田中 太平，浅野 里美，藤掛 守彦 いとう内科 伊藤 良一 症例は15歳女児，心不全兆候を示し紹介入院した．
胸腹水貯留，心拡大あり心エコーにてAR， MR， PR，
TRを認めEF 20％前後を示した．ヒド肢の血圧差を 認め，血管造影の結果下行大動脈全体が高度に狭窄し 左鎖骨下動脈は閉塞していた．大動脈炎症候群と診断 し，強心利尿剤投与，水分制限を行ない，プレドニン を内服した．胸腹水消失，心拡大も軽快し，炎症は陰 性化したが，Ml圧差， EF 20％前後は変化なくさらなる 治療を検討中である．
5．5歳で発見されたアイゼンメンジャー化した
AP windowの1例
名古屋大学小児科
加藤 太一，生駒 雅信，長野 美子 安田東始哲，長嶋 正實
症例は5歳の女児．運動時の顔面蒼白を主訴に当科 を紹介受診した．受診時軽度の口唇チアノーゼ，II音 の元進を認めた．心臓カテーテル検査にてAP win−
dowと診断され， Qp／Qs O．68， Pp／Ps l．0， Rp lndex 34U・m2とアイゼンメンジャー化を認めた．肺動脈圧 は110／57／85で酸素負荷にて低下を認めなかった．先天 性心疾患の中でまれなAP windowがアイゼンメン
ジャー化した状態で初めて発見された1例として報告
した．
6．2歳発症の原発性肺高血圧症 県立岐阜病院小児循環器科
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高橋 一浩，桑原 尚志 桑原 直樹，山崎 嘉久 多治見市民病院小児科 中村 浩 現病歴：胸部レントゲンにて心拡大を指摘され当科 紹介入院．現症：胸骨下縁に全収縮期雑音．肝腫大．
SpO，92〜94％，心胸郭比68％，心エコー：心内奇形認
めず，高度の三尖弁閉鎖不全，推定右室圧は120
mmHg．原発性肺高血圧症と診断し水分制限，酸素投 与，利尿剤，アムリノン，プロスタグランディンE1の 投与．心カテーテル検査にてカルシウム拮抗剤などの 薬剤に対する反応が不良．生体部分肺移植も治療の選 択肢のひとつである．7．BAS， PAB， EAAAが無効であったMA， CoA
の1例
大垣市民病院小児循環器科
大橋 直樹，西端 健司，田内 宣生 同 胸部外科
横手 淳，成田 裕司，加藤 紀之 村山 弘臣，渡辺 英世，玉木 修治 社会保険中京病院心臓血管外科
前田 正信 今回我々は，MA， CoAの症例に待機手術として BAS， PAB， EAAAを施行した．その背景に， VSD を介してLVがsystemic flowを維持していたこと と，上行大動脈の発達が比較的良好であったことがあ げられる．術後restrictive VSDおよびsubaortic stenosisによって相対的な肺血流増加と心不全を来
し，VSD enlargementを施行したが，効果なく
Pulmonary−Artery sh皿tを追加した．結局LOSによ り体外循環離脱できず，死亡したが，剖検上，CoAの解除は良好であった．待機手術にHLHSと考えて
Norwood operationのindicationが苦慮された症例 であった．8．キシロカインが著効した異所性心房頻拍の1新 生児例
聖隷浜松病院小児科
西尾 公男，寺澤 俊一，横山 岳彦 瀬口 正史，鬼頭 秀行
症例：日齢0，男児．妊娠38週，3，322g．胎児頻拍 を主訴に帝王切開にて出生，生後も頻拍が持続するた めNICU入院となる．入院時心拍200／分以上，胸部 X・Pでは心胸比67％，心電図ではregular narrow QRS tachycardia，心エコーでは心形態異常は認めな かった．一旦電気的除細動にて洞調律に回復したが，
日小循誌 13（5），1997
その後2度頻拍発作を呈し，心電図などからatrial ectopic tachycardiaと診断した．再発時は除細動，
ATP，ジゴキシン，ジソピラミドは無効で，キシロカ インが著効した．生後9カ月メキシレチンの内服にて 経過観察中である．
9．大動脈縮窄afterload mismatchの1例 県立岐阜病院小児科
桑原 尚志，高橋 一浩，桑原 直樹 山岸 篤至，森本 航，山崎 嘉久 症例は哺乳不良で生後3カ月（2，780g）に紹介人院．
入院時Echo上LVEF＝0．2でarch描出不良であっ
た．同日にsimple CoAと診断しSubclavian flapを施 行した．Echo上術前，術後，11カ月後でEFは0．20，0．33，0．48と改善も圧差は25，20，30mmHgと変化，
再狭窄を疑った．体重も術後9カ月までは順調だが，
その後体重減少した．afterload mismatch後の心筋障 害残存に，30mmHg程度の狭窄も負担と考えられた．
10．肺動脈狭窄症を伴うDORVに対する右室流出 路形成の工夫
名古屋市立大学第1外科
山本 茂樹，三島 晃，浅野 實樹 鵜飼 知彦，斉藤 隆之，真辺 忠夫 心臓カテーテル検査上，右室流出路を横切る右冠動 脈のため，流出路切開は不可能と考えられた3歳の DORV， PSに対しRastelli変法による根治術を施行 した．心外導管後壁に有茎自己肺動脈片を用い，心内 流出路狭窄も可及的に解除したことにより，両者の発 育が期待される．
11．（S．LL）c−TGA type DORV， severe PS，
ASD， VSD， nonconfluent PA， PH， rt AVVR，
RV tumorに対しVPRによるRastelli型手術を施
行した1治験例大垣市民病院胸部外科
成田 裕司，玉木 修治，渡辺 英世 村山 弘臣，加藤 紀之，横手 淳 同 小児循環器科
田内 宣生，西端 健司，大橋 直樹 社会保険中京病院心臓血管外科
前田 正信 高山赤十字病院小児科 矢嶋 茂裕 症例は3歳4カ月の男児で，生直後からcyansisあ
り他医にて（SLL）DORV， PA， VSD， ASD， rt−AVVR の診断のもとrt−（0）BT shuntが施行されていた．そ
の後PHが進行しLPAはnonconfluentとなり手術
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平成9年10月1日 719−（101）
目的で当科紹介となった．術前RPAはhigh flOXKT，
LPAはlow flowと左右のresistanceの違う症例に対 しVPRによるRastelli型手術を施行し良好な結果を
得，またRV内にhemangiomaを合併した希な1例を
経験したので報告した．
12．術後縦隔炎に対し体外循環下心外パッチ交換，
大網充填術を行い救命し得た2症例 名古屋第二赤十字病院心臓血管外科 岩瀬 仁一，田嶋 一喜，吉川 雅治 阿部 知伸，荒木 善盛，加藤 亙 井尾 昭典，末永 義人
同 小児科
岩佐 充二，矢守 信昭，武田 紹 名古屋大学胸部外科 渡辺 孝
症例1は2歳男子TOFで根治術施行術．当日ICU
で心停止をきたし心肺補助3日間行い離脱したが縦隔 炎を起こし術後24日目に流出路パッチ交換，大網充填 術施行．症例2は5歳男子，修正大血管転位．Rastelli 手術後縦隔炎，敗血症併発，術後33日目に心外導管交 換大網充填術施行．両症例とも起炎菌はStr． faecalis．術後縦隔炎に対し大網充填術は有効であり症例によっ ては心外異物除去，交換も必要であると考えられた．
13．Corrected−TGA， VSD， MR， TRに対する Double Switch手術（Senning＋Jatene）の1治験例 社会保険中京病院心臓血管外科，小児循環器 科＊，名古屋大学小児科＊＊
竹村 春起，前田 正信，佐井 昇 宮原 健，櫻井 一，中山 雅人 松島 正氣＊，小川 貴久＊，後藤 雅彦＊
長嶋 正實＊＊
修正大血管転位，心室中隔欠損，両側房室弁逆流，
II°房室ブロックの9歳女児に対しSenning＋Jatene によるDouble Switch手術を施行し経過良好である．
症例：2歳時，胸骨正中切開で肺動脈絞拒術，ペー スメーカー植え込み施行．根治術前心臓カテーテル所 見，PA：右60／26（41）， LV：90／EDP10， RV：97／
EDP12， QP／Qs＝1．92， MR（II°）， TR（III〜IV°）
手術：胸骨正中切開．大血管位置関係は大動脈左前 のOblique．冠状動脈はShaher分類1の鏡像．大動脈 遮断心停止下，1）経僧帽弁的VSD閉鎖（DeLeval変 法），2）LecOmpte変法，3）三尖弁輪縫縮，僧帽弁輪 縫縮，4）Senning手術．遮断解除後， PA形成．
結果：術後経過は順調，UCG上MRtrivial，
TRmild， ARmild， EF＝0．70で，良好な心機能が示唆 された．
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