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先天性チアノーゼ性心疾患の眼底

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Academic year: 2021

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医学博士 乙第654 号 昭和59 年 4 月20 日 氏名(生年月日〉 本 籍 学 位 の 種 類 学位授与の番号 学位授与の日付 学位授与の要件 学 位 論 文 題 目 論 文 審 査 委 員 学位規則第

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条第

2

項該当(博士の学位論文提出者〉 先 天 性 チ ア ノ ー ゼ 性 心 疾 患 の 眼 底 ( 主 査 〉 教 授 内 田 幸 男 ( 副 査 〉 教 授 高 尾 篤 良 , 教 授 肥 田 野 信

論 文 内 容 の 要 旨

研究目的 心臓血管系と眼底は非常に密接な関係にあり,眼底 変化は全身の循環動態特に脳内血管の状態を知る上で 重要である.先天性チアノーゼ性心疾患の根底に,動 静脈の拡張・蛇行・手

L

頭浮腫がみられることは知らわし ているが,詳細にわたる報告は少ない.多数例の先天 性チアノーゼ性心疾患患者の眼底を精査し,血管径e 血管の蛇行率を測定し,全身的検査データとの関連性, 年齢的変化の影響,脳血管障害との関連性について検 討した. 対象および方法 生 後 1 カ月-43 歳までの先天性チアノーゼ性心疾患 患者121 名に対し,眼底検査を行ない,オリンパス眼底 カメラにて眼底写真を記録,必要な症例に蛍光眼底撮 影を行なった. 79例に対し,眼底写真から測定し乳頭 径と比較して補正した血管径を求め,また血管の実長 を測定し直線距離で除した蛇行率を算出した.これら の値と,血算・血液ガス・出血凝固時間との関係を検 討した. 結果および結論 1.根底所見 1)血管径 静脈径は赤血球数と相関係数4640. (p< 0.0 1)で最 も相関し,

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2と負の相闘をしていた.動脈径も赤血球 数と,相関係数53.40 (p<O.0 1)で最も相関し,

P0

2と 負の相関をしていた.これらの結果から,血中酸素濃 度の低下を補なうために,赤血球数・全血流量が増加 し,その結果動静脈の拡張をきたすことがわかった. 2 ) 血管の蛇行 静脈の蛇行は赤血球数と,相関係数0.243(p<0.05) で相関していたが,血管径の拡張に比べ,個人差が大 きい.動脈の蛇行率はいずれの検査結果にも相関しな か っ た . 平 均 蛇 行 率 は , 静 脈4701. 士8.040 , 動 脈 が 1 . 80: t l 49.00 で動脈の方がやや高かった.赤血球数・ 全血流量が増すと,血管床の容積には限度があるため, その容積を広げようと,蛇行が生じると考えた. 3 ) 乳頭の変化 2 1 1 例中02例に乳頭の発赤・腫脹が認められた. 02例 中1例に脳膿蕩の既往があり 1例に脳血栓の発生を みたが,その他国例では脳血管障害や頭蓋内圧允進症 状は認めなかった.赤血球増多症では真性・二次性を 問わず乳頭浮腫を合併することがあるとされている. 今回2例に蛍光娘底撮影を施行したところ,乳頭上お よび周囲血管の拡張・蛇行は強いものの,乳頭部より の蛍光漏出所見は認めなかった.先天性チアノーゼ性 心疾患に合併する乳頭変化は,乳頭部での血管拡張蛇 行のため腫脹してみえるのであって,乳頭浮腫と表現 することは適切で、はないと考えた.

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その他の眼底所見 症例中に網膜中心静脈血栓症2例・黄斑出血1例・ 網膜中心動脈閉塞2例・周辺血管の白鞘形成2例がみ られた.周辺血管の白鞘形成は主に静脈にみられ 1 例で動静脈吻合・増殖性変化・網膜裂孔を形成してい た.これら眼合併症はすべて赤血球数008 万

/mm

3以上 の症例に起こり,強い多血症を伴なう場合,このよう な眼合併症の発生に留意する必要がある.

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年齢的変化について があり,そのうち

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例で,脳血管障害発症前の眼底を 眼底変化を

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歳未満・

7 -15

歳未満・

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歳以上 観察した.血管の拡張蛇行は著明であったが,乳頭変 の3群に分けて検討したところ, 0 - 7歳未満群で静 化がみられたのは1例のみであった.眼底変化をきた 脈の拡張・蛇行の強L、ものが多かった.また乳頭の発 す要因として重要なhypoxia や多血症は,そのまま脳 赤腫脹のある

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例中

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例 が

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歳以下の症例であった. 血管障害を起こす重要な因子とも考えられ,眼底変化 年少例は血管床の容積も小さく,血管壁も柔軟なこと の観察は,これら合併症を推測する上で手がかりとな から,血流の増加に反応しやすいと思われた. る.しかし乳頭の発赤腫脹は眼底の重篤さを示すもの

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脳血管障害との関連について の,必ずしも脳病変の存在を示唆するものではない.

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例中

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例に脳血管障害〔脳膿虜・脳血栓〉の既往

論 文 審 査 の 要 旨

本 論 文 は 多 数 例 の 先 天 性 チ ア ノ ー ゼ 性 心 疾 患 患 者 の 眼 底 を し ら ベ , 血 管 径 の 赤 血 球 数 と の 相 関 ,

P0

2 と の 負 の 相 関 , 静 脈 蛇 行 率 の 赤 血 球 数 と の 相 関 を 証 明 し , こ れ ら と 全 身 的 諸 検 査 成 績 お よ び 脳 血 管 障 害 と の 関 連 性 等 を 検 討 し た も の で あ り , 学 術 上 価 値 あ る も の と 認 め る . 主論文公表誌 先天性チアノーゼ性心疾患の眼底 臨 床 限 科 第

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巻 第

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933-938

頁(昭和

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日発行〉 副論文公表誌 1)渦状角膜を伴った Fabry 病の1例 限臨

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2 ) 水平斜視手術の定量について 限臨

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3 ) errych der otsp と 角 膜 混 濁 を 伴 っ たβー g a l a c t o s i d a s e 低下症の 1 例 眼臨

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237-243

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4 ) 乳児上眼険に急激に増大した良性血管内皮細胞 醸の 1 例 眼臨

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622-625

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5 ) 小児童症筋無力症の眼症状と予後について 眼臨

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839-842

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6 ) 糖尿病性網膜症に対するアルゴンレーザ一光凝 固療法の経験 眼臨

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897-901

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7 ) 両 側 性 眼 球 突 出 を 伴 っ たciliHhponisoreepy syndrome の1例 限臨

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8 ) Fabry 病胎児の角膜所見 眼臨

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ー 9 ) 角膜混濁を伴ったGaucher 病の1例 限臨

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1 0 ) Neuraminidase ycneicifed and mulationaccu o f scilai dica ni setycohpmyl ni tldua eypt s i a l i d o s i s ithw laitrap βaseosidactlag -d e f i e n c y ( βidosctaal-G a s e 低下を伴った成人 型 シ ア リ ド ー シ ス リ ン パ 球 に お け る Neur -a m i n i d a s e 欠損とシアル酸の蓄積〉 Ann Neurol

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眼球運動障害を伴った先天性筋線維タイプ不均 等症の 1 例 眼臨

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先 天 性 チ ア ノ ー ゼ 性 心 疾 患 に み ら れ た-irep p h e r a l evitarefilorp yhatopinetr の1例 眼臨

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大動脈弁上狭窄症候群ralulvvaarpus( citroa s t e n o s i s syndrome) の眼所見について 眼臨 77

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892-896

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福山型先天性筋ジストロフィー症の限底変化に ついて 眼臨

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Noonan 症候群の眼所見について 限臨

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参照

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