単純ヘルペス脳炎後の自己免疫性脳炎：臨床像と病態生理

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(1)特別プログラム抄録. シンポジウム 4 神経感染症の動向と展望–2. 単純ヘルペス脳炎後の自己免疫性脳炎：臨床像と病態生理はら. まこと. 日本大学医学部内科学系神経内科学分野原誠. 従来，単純ヘルペス脳炎後（髄液中単純ヘルペスDNA陰性化後）の15–25%に免疫療法が奏効する不随意運動や精神症状の出現が報告されてきた．これらは単純ヘルペス脳炎発症から約 6 週程度経過した後に，舞踏アテトーシスやバリスムあるいは性格変化などを呈し，髄液中の単純ヘルペス DNA は陰性であることを特徴とする．近年，NMDA 受容体抗体を含む神経細胞表面抗体（NSAbs）が関与する自己免疫性脳炎の臨床スペクトラムが解明されつつある中で，単純ヘルペス脳炎に続発する自己免疫性脳炎の主要な病態形成にNSAbs が関与することが明らかにされ注目されている．2018 年に報告されたスペインにおける単純ヘルペス脳炎コホートを対象としたnation–wide surveyの結果によると，単純ヘルペス脳炎後の27%に自己免疫性脳炎の続発を認め，全例で NSAbs 陽性（うち 6 割以上が NMDA 受容体抗体）であったことが示された．自施設における単純ヘルペス脳炎に続発する脳炎の前方視的観察研究（2017–2019 年）では，4 例で自己免疫性脳炎が続発し，4 例全例で NSAbs 陽性（NMDA 受容体抗体が 3 例，既知 CBA 陰性が 1 例）を確認した．症状再燃時の神経放射線，脳波，髄液所見に特徴的な所見はなく，全例で免疫療法が奏効した．当科におけるin–house tissue–based assay（TBA）を用いた経時的な自己抗体の追跡では，症状の再燃に先駆けて血清あるいは髄液TBA でNSAbs が検出された．また，免疫療法後も血清中の抗体が持続陽性となる例や，治療後早期に血清・髄液中の抗体が陰転化する例など本症における自己抗体プロファイルは一様でないことが示唆された．本演題では，これら単純ヘルペス脳炎に続発する自己免疫性脳炎の臨床像や病態生理に関する最近の知見について議論したい．. ◆略歴 2006年 2006年 2008年 2008年 2012年 2013年 2015年 2017年. 日本大学医学部卒業日本大学医学部附属板橋病院初期臨床研修医日本大学医学部神経内科医員日本大学大学院医学研究科神経内科学専攻東京都医学総合研究所（東京都神経科学総合研究所）脳病理形態研究室協力研究員日本大学医学部専修医日本大学医学部神経内科助教バルセロナ大学医学部神経免疫学研究室（Josep Dalmau 研究室） Clinical and Senior Researcher 帰国後，日本大学医学部神経内科助教現在に至る. 神経治療 Vol. 37 No. 6（2020） S110.

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