都 築 俊 英 大阪脳神経外科病院

( 3 8 6 )   奈医誌. 0 .  N  a r a  M e d .  A s s 目 ) 4 5 ，  386~391 ， 1 9 9 4  

腎血管性高血圧症を合併したモヤモヤ病の 1 音l j 検例

奈良県立医科大学第 2 病理学教室

中 村 義 行 ， 日 浅 義 雄

奈良県立医科大学脳神経外科学教室

都 築 俊 英

大阪脳神経外科病院

東 保 肇 ， 大 商 英 之 ， 唐 沢 淳

A N   AUTOPSY CASE OF M O Y   AMOY  A DISEASE ASSOCIATED WITH  RENOV  ASCULAR HYPERTENSION 

YOSHIYUKI N  AKAMURA and YOSHIO HIASA 

Second D e p a r l m e n l  0 1  P a l h o l o g y ，  Nara M e d i c a l  U n i v e r s i l y  

TOSHIHIDE TSUZUKI 

D e p a t  

HA]IME TOUHO ，  HIDEYUKI OHNISHI and JUN KARASA  W  A 

D e p a r l m e n l  0 1  N e u r o s u r g e r y ，  O s a k a  N e u r o l o g i c a l  I n s l i l u l e  

R e c e i v e d  J u l y  2 7 ，  1994 

A b s t r a c t :   Moyamoya syndrome i s   a  d i s e a s e  o f  c h i l d r e n  and young a d u l t s  c a u s e d  by  f i b r o m u s c u l a r  d y s p l a s i a  o f  t h e  i n t e r n a l  c a r o t i d  a r t e r y .   We  r e p o r t  an a u t o p s y  c a s e  o f  a  6 ‑ y e a r ‑ o l d  boy w i t h  moyamoya d i s e a s e  who p r e s e n t e d  w i t h  h y p e r t e n s i o n  a s s o c i a t e d  w i t h   u n i l a t e r a l  r e n a l  a r t e r y  s t e n o s i s .  

I n t i m a l  t h i c k e n i n g  w i t h  wavy i n t e r n a l  e l a s t i c   l a m i n a  o f   c a r o t i d ，  c o r o q a r y  and r e n a l   a r t e r i e s  were o b s e r v e d .   T h i s  i s   a  r a r e  c a s e  o f  moyamoya d i s e a s e  which p r o v e s  h i s t o p a t h ‑ o l o g i c a l l y  t h a t  h y p e r t e n s i o n  i n  t h i s  c a s e  was i n d u c e d  by r e n a l  a r t e r y  s t e n o s i s .  

Index Terms  a u t o p s y ，  moyamoya d i s e a s e ，  r e n o v a s c u l a r  h y p e r t e n s i o n  

縮

^E 症 o u  

モヤモヤ病は比較的まれな疾患で，年間約 1 0 0 例の報 告があるが九その全身解剖例は未だすくない.われわれ は，脳血管障害および高血圧症を皇し，腎不全で死亡し た男児の 1剖検例を経験したので，若干の文献的考察を 加えて報告する.

患者 6 歳，男児 主訴.全身痘響 家族歴:兄，慢性腎炎

現病歴:昭和 6 3 年 7 月，突然全身症聖堂が出現し，その

後，左片麻痔を認めた.同年 1 0 月にそヤモヤ病と診断さ

腎血管性高血圧症を合併したそヤモヤ病の 1 剖検例 ( 3 8 7 )  

れ ， 帝 京 大 学 病 院 で 両 側 EDAS(Enc

p h a l o‑Duro ‑ トクリットの軽度の減少が認められ，血液生化学的検査 A r t e r i o ‑ S y n a n g i o s i s ) を施行された.平成 5 年 1 月 ， 4 0   では，総蛋白および総コレステローノレは低値で、 ALP は 度台の発熱があり，右片麻痔および失語症が出現した. 高値を示した ( T a b l e 1 ) .  

同症状は約 1 ヶ月で改善したが，その後，知能発達遅延 胸部 X 線像特に異常は認められなかった.

および視野狭窄が進行したため，平成 5 年 1 1 月，手術目 頭部 CT: 左側頭葉および後頭葉に広範な低吸収域を 的で大阪脳神経外科病院に入院した. 認めた.

現 症 身 重 1 2 0 cm ，体重 2 0kg で体格・栄養ともに中 脳血管造影所見.内頚動脈造影では左右とも，眼動脈 等，体温 3 7 ' C ，血圧:1 5 0 / 9 2   mmHg ，脈拍 1 0 0 / 分・整で を分岐した後に閉塞し，その付近の脳底部に網状の異常 眼球結膜に黄染なく，眼験結膜にも貧血を認めず，表在 血管(モヤモヤ血管〉を認めた ( F i g . 1).椎骨動脈造影で リンパ節を蝕知しなかった.胸部聴打診および腹部触診 は，後大脳動脈は両側とも四丘体部で閉塞が見られ，同 でも異常を認めなかった. 部の moya 血管を介して遠位血管が造影された ( F i g .2 ) .  

臨床検査成績.末梢血では，ヘモグロピンおよびヘマ

F i g .   l .   Angiography o f  t h e  i n t e r n a l  c a r o t i d  a r t

r y(A :  f r o n t a l  view o f  r i g h t  i n t

r n a lc a r o t i d  a r t

r y ， B  :  l a t e r a l  

view o f  r i g h t  i n t e r n a l  c a r o t i d  a r t e r y ，  C: f r o n t a l  v i 巴 w o f  l e f t  i n t 巴 r n a lc a r o t i d  a r t e r y ，  D: l a t e r a l  view 

o f  l e f t  i n t e r n a l  c a r o t i d  a r t e r y ) ，  showing c o m p l e t e  o c c l u s i o n  a f t e r  b r a n c h i n g  o f  t h e  o p h t h a l m i c  a r t e r y  

and numerous moyamoya v e s s e l s  

( 3 8 8 )   中 村 義 行 ( 他 5 名 〉

Tabl

Laboratory d a t a  on admission 

病 理 学 的 所 見 U r i n a l y s i s   B i o c h e m i c a l  a n a l y s i s  

p r o t e i n   ( 土 〉 GOT  1 2   I U / l   _{脳:脳重量は} 7 5 0g で，肉眼的所見では大脳は左の前 g l u c o s e   ( 十 〉 GPT  5  I U / l  

頭葉および側頭葉に梗塞巣と考えられる陥没部があった o c c u l t  b l o o d   〔 寸 〉 LDH  3 4 2   I U / l  

ALP  6 8 1   I U / l   ( F i g . 3 ) . 右側頭葉にも同様の陥没部があり.出血を伴っ Hematology  γ‑GTP  8  I U / l   た脂肪組織で覆われていた.組織学的には前述の陥没部

RBC  4 3 7  x  1 0 ' / μ l   T‑CHO  1 2 0   mg/dl 

周囲組織では VirchowRobin の腔が著明に拡大して浮 日 b 1 1 . 4   g / d l   BUN  1 1   mg/dl 

Ht  3 3 . 9   %  SCr  0 . 4   mg/dl  腫状であった.皮質，髄質ともに著明に萎縮があり，髄 WBC  4 ， 6 0 0   / μ l   TP  5 . 9   g / d l   膜には出血を認め，大網移植術によると思われる脂肪組

lympho  4 0   %  Alb  3 . 6   g / d l  

織と壊死物質が認められた.脳底動脈狭窄部には動脈内

町

l o n o %  y ‑ g l   0 . 8 9   g / d l  

eosmo  %  S e r o l o g i c a l  a n a l y s i s   膜の偏心性・線維性肥厚，内弾性板の高度の屈曲蛇行と b a s o   %  HBsAg  ( ‑ )   重層化および中膜の萎縮を認めモヤモヤ病の脳底動脈狭 P l t s   2 0   X  1 0

/ μ l   HBsAb  ( ー 〕

窄部に典型的な血管所見と考えられた ( F i g .4 ) .   HCVAb  〔 ー 〕

F i g .   2 .   Angiography o f  t h

v e r t

b r a la r t e r y  (A: f r o n t a l  view o f  r i g h t  v

r t e b r a la r t e r y ，  B

l at e r a l  view o f  

r i g h t  v

r t e b r a la r t e r y ，  C: f r o n t a l  view o f   l e f t   v

r t e b r a la r t e r y ，  D: l a t e r a l   view o f   l e f t   v e r t e b r a l  

a r t e r y ) ，  showing complete o c c 1 u s i o n  o f   t h e  b i l a t e r a l  p o s t e r i o r  c e r e b r a l   a r t e r i e s  a t   q u a d r i g e m i n a l  

segmen t .  

腎血管性高血圧症を合併したモヤモヤ病の l 剖検例

F i g .   3

L e j t ， G r o s s  a p p e a r a n c e  o f  t h e  b r a i n .   R i g h t ，  c u t  s u r f a c e  o f  t h e  b r a i n .   L e f t  f r o n t a 1  and  t e m p o r a 1  1 0 b

i sa t r o p h i c  w i t h  h

morrhage

( 3 8 9 )  

F i g .   4 .   C r o s s  s e c t i o n  o f  t h e  b a s i 1 a r  a r t e r y ，  showing  marked f i b r o u s  t h i c k e n i n g  o f  t h e  i n t i m a  and  wavy i n t

r n a 1

1 a s t i c1 a m i n a .   ( E 1 a s t i c a  van  G i

s o ns t a i n .   X  4 0 )  

F i g .   5 .   C r o s s  s e c t i o n  o f  t h e  c o r o n a r y  a r t

r y ， showing  same change a s  t h e  b a s i 1 a r  a r t e r y .   ( E 1 a s t i c a   van G i e s o n  s t a i n .   X  4 0 )  

また内陸性板の屈曲蛇行が認められた ( F i g .5 ) .   心臓目 1 4 3g で肉眼的には限局性病変は認められなか 肺:左 2 7 0g ，右 3 3 0g で肉眼的には両側ともうっ血水 った.組織学的に心筋組織には特に異常は認められなか 腫状であるが限局性病変はなく，組織学的には，右中葉 った.冠状動脈は左前下行枝および右冠状動脈において に好中球浸潤と肺水腫を認めた.

内膜の線維性肥厚が高度で，内腔の狭窄が認められた. 肝・ 7 3 0 gで，肉眼的には著変を認めなかったが，組織

( 3 9 0 )   中 村 義 行 〔 他 5 名 〉

学的には，び慢性に脂肪変性を認めた.結合織の増生や 血管壁の肥厚は認められなかった.

腎:左 6 3 g ，右 7 5 g で肉眼的には，両側とも表面平滑 であるが，左腎の乳頭部の一部が壊死状であった.組織 学的には腎動脈は両側とも冠状動脈と同様に，内膜の線 維性肥厚が高度であり，内弾性板の屈曲蛇行が認められ た ( F i g . 6 ) . 腎実質組織像では，遠位尿細管には著変がな いのに対し，近位尿細管では変性・壊死・核の消失が認 められ，尿細管壊死像と考えられた ( F i g . 7).また，左腎 において，弓動脈以上の動脈の一部に著明な内膜肥厚が 認められ，そのひとつに血栓を認め，支配領域が壊死巣

となっていた.

大動脈.内膜は浮腫状で泡沫細胞が多く，軽度の肥厚 を示した.

病 理 学 的 診 断

1)モヤモヤ病脳底動脈狭窄症，脳梗塞， EDAS およ び大網移植術後 2 ) 腎 梗 塞 十 腎 動 脈 狭 窄 症 の 肺 う っ 血+肺水腫+肺出血 4 ) 胸水(左 1 0 0ml ，右 1 0 0m l )   5 )   脂肪肝.

考 察

1 9 6 6 年に鈴木，高久らが脳底部網状血管像を示す疾患 が日本人に特発することを報告して以来へその後世界 各地でも同様の疾患が存在することが報告され，この疾 患はモヤモヤ病と呼ばれるようになった.モヤモヤ病は 特別の基礎疾患や誘因がないもので，脳血管造影所見に おいて，頭蓋内内頚動脈末端，前および中大脳動脈近位 側の狭窄または閉塞が見られ，動脈相でその付近に異常

F i g .   6 .   C r o s s  s e c t i o n   o f   t h e   r e n a l   a r t e r y ，  s h o w i n g   sam

chang

sa s  t h

b a s i l a ra r t e r y .   These  c h a g e s  a r

o b s

r v e di n   t h

b i 1 a t e r a l   r e n a l   a r t e r i e s .   C E l a s t i c a  van G i e s o n  s t a i n .   X  4 0 )  

F i g .   7 .   C r o s s  s e c t i o n  o f  t h e  k i d n e y ，  s h o w i n g  n e c r o s i s   and  d i s a p p e a r a n c

o f nu c 1 e i   o f   p r o x i m a l   t u b u l e s .   ( H .  E .  s t a i n   X  1 0 0 )  

血管網が見られるものをいい，これらの所見が両側にみ が，腎動脈や冠状動脈にも認められることが知られてい られるものは確実例，ー側性のものは疑診例であると定 る

木例においても脳底動脈狭窄部，腎動脈および冠状 義される

モヤモヤ病の疫学については，磯野らは男女 動脈で内膜の線維性肥厚と内弾性板の屈曲蛇行が認めら 比が 2:  3

，高久らは 1:  l .  5 2

とほぼ同率の報告をし れた.本例では，入院時から高血圧が認められた.

ており，やや女性に多発する傾向にある.症状は小児例 Yamano らは， 4 歳男児の腎血管性高血圧症を示した と成人例でやや異なり，成人例では頭蓋内出血が多く見 モヤモヤ病を報告している

が，モヤモヤ病例の腎動脈 られるのに対し，小児例では半身麻痔，知覚障害，不随 狭窄の報告例は未だ少ない

，本例では，組織学的に腎 意運動，知能発達遅延などの脳虚血症状が多く見られ， 動脈内膜狭窄が認められ，腎血管性高血圧が考えられた.

本例でもこれらの症状が認められた.病理組織学的には，

内頚動脈末端部の細胞性線維性内膜肥厚による内腔狭窄 高 吉 果

と層状の強性線維の増殖が主体で，やや末梢の前・中大 腎血管性高血圧症を示したモヤモヤ病のー剖検例を経 脳動脈には内弾性板の屈曲蛇行重層化や中膜非薄化等が， 験した.脳底動脈・腎動脈・冠動脈にモヤモヤ病特有の 認められる.穿通勤脈(モヤモヤ血管〉は狭窄をしめすも 血管内膜肥厚および狭窄，内弾性板の屈曲肥厚が認めら のと，拡張を示すものが混在する.狭窄血管には内弾性 れ，病理学的に腎血管性高血圧を証明し得た貴重な一例 板の増生，屈曲蛇行，中膜の線維化および内腔の器質化 であると考えられる.

血栓が認められる.その他，脳主幹部と同様の血管変化

腎血管性高血圧症を合併したモヤモヤ病の l 剖検例 ( 3 9 1 )  

文 献

1)郭隆珠モヤモヤ病一最近の知見.現代医療 20: 

6 7 1 ‑ 6 8 1 ，  1 9 8 8 .  

2 )鈴木二郎，高久晃，旭方膜:日本人に多発する 脳底動脈異常血管像を示す疾患群の検討.脳と神経 1 8 :  8 9 7 ‑ 9 0 8 ， 1 9 6 6 .  

3 ) 高久晃，遠藤俊郎・モヤモヤ病.診断と治療 7 5: 

1 9 4 4 ‑ 1 9 4 9 ， 1 9 8 7 .  

4 )   Yamano ，  T . ，  Onouchi ，  Z .   and  Shimada ，  M. ・ Moyamoya d i s e a s e   and r e n a l   h y p e r t e n s i o n :   a  c a s e  p r o b a b l y  c a u s e d  by f i b r o m u s c u l a r  d y s p l a s i a .  

B r a i n  D e v .  6  :  1 8 4 ‑ 1 8 7 ，  1 9 7 4  

5 )   Gordin ，  M. ，  Helias ，  A.  and  Tadie ，  M. 

Moyamoya syndrome and r e n a l  a r t e r y  s t e n o s i s .   Kidney I n t .   1 5

4 5 0 ‑ 4 5 6 ， 1 9 7 8  

6 )   E l l i s o n ，  P . ，  Largent ，  J .   and  Popp ，  J .   :  Moyamoya d i s e a s e  a s s o c i a t e d  w i t h  r e n a l  a r t

r y s t e n o s i s .  A r c h .  Neuro   l . 3 8 :  4 6 7 ， 1 9 8 1 .  

7 )磯野光夫，米満勤，藤原悟，児玉南海雄，鈴木 二郎: Moyamoya 病の疫学一 1 0 0 例の経験から.厚 生省特定疾患・ウィリス動脈輪閉塞症調査研究班，

昭和 6 1 年度研究報告書. p 3 ‑ 7 ，  1 9 8 6 .