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先天性心疾患における臨床血液学的研究 : 第I編 チアノーゼ性先天性心疾患 : 第II編 非チアノーゼ性先天性心疾患 : 第III編 臨床症状と血清フェリチン値の動態

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Academic year: 2021

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9 0 氏名(生年月日〉 本 籍 学 位 の 種 類 学 位 授 与 の 番 号 学 位 授 与 の 白 付 学 位 授 与 の 要 件 学 位 論 文 題 目 論 文 審 査 委 員 、 ‘ , J 唱 E ゐ 1 4 , , , 、 、 ヒ ラ パ ヤ シ マ キ コ

平 林 万 紀 子 (

医 学 博 士

乙第

656 号 昭和

9

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月2

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日 学 位 規 則 第5条 第2項該当(博士の学位論文提出者〉 先 天 性 心 疾 患 に お け る 臨 床 血 液 学 的 研 究 第

I

編 チ ア ノ ー ゼ 性 先 天 性 心 疾 患 第

1

1

編 非 チ ア ノ ー ゼ 性 先 天 性 心 痕 患 第

1

1

1

編 臨 床 症 状 と 血 清 フ ヱ リ チ ン 値 の 動 態 〔 主 査 〉 教 授 福 山 幸 夫 ( 冨

1

査 〉 教 授 高 尾 篤 良 , 教 授 重 田 帝 子

論 文 内 容 の 要 旨

緒 言 先天性心疾患(以下 CHD と略〉に対する手術治療 は著しい進歩をとげ,手術成績も明らかに向上してき たが,種々の要因によりすぐに手術を行なえない症例 や,手術前のコントロールのための血液学的管理は重 要と思われる.そこで CHD 患者児の持つ血液学的な 問題について,まず総括的に検討し,なかでもチアノー ゼ性CHD における無酸素発作および脳血管障害の誘 因として重要な赤血球増多に伴なうヘ、わゆる相対的 貧血"に重点をおいて研究した.このいわゆる相対的 貧血に対して,一般的には鉄剤投与が行なわれている が,鉄剤の投与基準,投与量,中止の時期の決定は, 各臨床医の判断にまかせられている.この相対的貧血 の予防および治療の指標として,最近,測定が容易と なった鉄貯蔵蛋白としての血清フェリチン値の有用性 について,臨床症状とあわせて検討した. 対象および方法 チ ア ノ ー ゼ 性CHD 74 例 お よ び 非 チ ア ノ ー ゼ 性 CHD 150 例の心臓カーテル検査時の血液検査,ならび にチアノーゼ性CHD 8例において合併治療のために 行なった骨髄検査に基づいて,赤血球系,白血球系, 血小板系,血清鉄,不飽和鉄結合能について検討した. また,チアノーゼ性CHD 43例,非チアノーゼ性 CHD 41 例について,血清フェリチンをのベ46 回測定 し,臨床症状と対比しながら検討した. 結果 1.チアノーゼ性 CHD においては,赤血球増多は, 6ヵ月から1歳の聞に急速に進行し,約半数の症例に 相対的な貧血がみられ 2歳から3歳の聞に, MCV , MCH はともに最小となった.鉄飽和率が低値を示し た症例は約40% あり,特に1歳未満では,大部分の症 例が低値を示した又,血小板減少は約

8%

の症例に認 められ,骨髄での血小板生成能が低下している症例も みられた. 2 . 非 チ ア ノ ー ゼ 性CHD に お い て は , 約 半 数 に MCV ,MCH が低く小球性低色等性貧血を認めた.又,

1

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3

の症例に網状赤血球の増加がみられた.貧血のみら れた症例のうちで鉄飽和率の低下がみられたものは約 半数であった.したがって貧血の原因は食事性の鉄欠 乏等に加え,解剖学的異常による溶血や易感染性等も 関与しているものと思われた.血小板減少のみられた ものはなかったが,出血時間の延長は, 10% の症例に みられた. 3 . 血清フェリチン値は,チアノーゼ性CHD におい ては,ばらつきが大きかったが,その中でも低値を示 す症例が多かった.このことは,明らかな貧血には奈 らないが,潜在性の鉄欠乏状態を示しているものと思 われた.フェリチン値が高値を示す症例は,感染,心 不全,脳梗塞等の他の因子の関与が大きく,高フェリ チン値が必らずしも貯蔵鉄量を反映しているとは思わ -710

(2)

れなかった.又,非チアノーゼ性

CHD

で、は,食事性の 鉄欠乏性貧血の 1 例を除き,血清フェリチン値は正常 であった. まとめ チアノーゼ性

CHD

7

4

例 お よ び 非 チ ア ノ ー ゼ 性

CHD 1

0

5

例について,血液学検討をおこない,下記の 結果を得た. 1)チアノーゼ性

CHD

では赤血球数の増加が著明 で,いわゆる相対的貧血が

46.8%

にみられた.又,貧 血のみられない症例でもフェリチン{直は低値を示すも

9

1

のが多く,鉄剤投与の目安になった. 血小板減少は

8%

の症例にみられた.

2

)

非チアノーゼ性

CHD

では,

43.9%

に小球性低色 素性貧血がみられたが,鉄飽和率が低下しているもの はそのうちの更に半数で

18.9%

であった.又,網状赤 血球の増加が

36.7%

にみられた.したがって貧血の原 因は,食事等の鉄欠乏のみではなく,解剖学的異常に よる溶血や易感染性等が関与しているものと思われ た.血小板減少はみられなかったが, 1.1

3%

の症例に 出血時間の延長がみとめられた.

論 文 審 査 の 要 旨

本研究は,先天性心疾患児の健康管理上1つの重要な側面で、ある血液学的異常の実態を,赤血球系, 白血球系,血小板系,ヘモグロビン,血清鉄,凝血系の各面から検討し,チアノーゼ性心疾患児で、は, 非チアノーゼ疾患児に比べ,各種の血液学的異常がより高率かつ重度に合併すること,これらの変化 は

6

ヵ月から

1

歳の聞に急速に進行すること,血清フェリチン値を指標として食事指導,鉄剤投与な どの処理を適切に行なうべきことを指摘した.学術上価値ある研究である. 主論文公表誌 先天性心疾患における臨床血液学的研究 I.チアノーゼ性先天性心疾患 I I . 非チアノーゼ性先天性心疾患 I I I . 臨床症状と血清フェリチンの動態 東 京 女 子 医 科 大 学 雑 誌 第

3

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巻 第

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8

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頁(昭和

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日発行〉 副論文公表誌 1 )

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症候群の

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例 小児科臨床

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症 候 群 へ の

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の影響 東女医大誌

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-711-3 ) 先天性心疾患児胸部レ線像における胸腺陰影の 検討(特に

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について〉 小児内科

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4 ) 胸部X線上石灰化を認め,過去の川崎病が発見 された 1 例 小児科臨床

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)1 5 ) -p4 症候群の1例 小児科臨床

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