＋ 戴
禽
鵜講錨
二
＋ 競辞書ル少年性筋肉萎縮トナ︑此︑余が特二興昧ヲ持シラ愛二本歩飴臼ヲ濱︑
嚇 然レー3モ明治三﹁十五．年鼠紙．ジク大西受授ノ国儀ユ於テ玉傷シタル少年性筋肉萎縮ノ一例ヲ報
告セシヲ以タ余ハ再・ビ愛留喋々スルノ必用ヲ認メズ唯ダ便宜上亀田本病ノ一般逼有症状ヲ記
⁝載シ以グ此ノ︷報告二移ラントス然レドモ前少年性筋肉萎縮⁝タ〃血桐や重ク顔面筋ノ浸韻丞ヲ蒙り ズ之旧主ルニ恐ラク異物ハ子宮内ヨヲ其後壁ヲ穿チ骨盤骨ノ下方ノ筋層ヲ穿ヂ直腸ノ右側ヲ通ジ更昌転部ノ皮下二軸︐プタル亀ノナ〃ベシ︑然リト錐掩斯ノ如キ鈍体力多少ノ長時日間下肢ノ渾〜謝制二〃伴フテ甜組織間ヲ這ゆ造セシトハ云へ註︵経過頗ル覗稀有二属スペシ︑而シタ之二仙骨フテ⁝署シキ障碍ヲ來タずズ下肢ノ殿行モ治スル入隊リシハ蓋〃亦タ偶然ナルベキノ・・︑切開シタル創ロバ経過甚ダ良ク数日エシ7排泄止ミ翌七月八日二至リ第二期癒合ヲ螢ミテ治シ︑子宮内捻査ハ患者古紙サルヲ以ヲ之ヲ再ヒスル﹃能控ずりシモ創ノ治癒ト続行シプ膣内ヨ．y7汚漏モ止ミタリト云フ﹄︑
一︑︑︑⁝ 一〜≒ ○筋病性進行性少年性筋肉萎縮ノニ例
欝勤得磐韻眞柄佐一郎醐 ︵今回此薬瓶報告セソトス〃者ハ恩師大西敷授ノ﹁クソニッタ一二於テ實験シタル隠田引シテ一血族
︵三碧︶モ
︵原．著︶天
発會
い漢意錦
三十
一號 爲まデジエ︐リン﹂﹁ランヂー﹂氏筋肉萎縮ト構ス可キ者ト信ジ其方針ヲ以テ報告セリ之ヲ以グ余あ 柳力添二筋病性筋肉螢養障害ノ病更ヲ附加シ前少年性筋肉萎縮ノ關係ヲ明ニセント欲ス仰モ 此少年性進行性筋肉萎縮月計來諸隊昏夢ノ下心ナル研究ニョリ軍二筋肉自照ノ疾患ナル■ラ 明ニセシ者；テ其解剖的礎化ハ讐筋繊維清削二止マリ此消削進行ノ聞間籍締高姦＋⁝
殖シ適性筋肉肥大ト稽ス州渚ハ此結締織ノ間二選ノ脂肪ヲ堆積ス然レドモ此等ノ筋繊維︐決
﹂ −シテ優性ノ攣性蘭攣化ヲ呈ス川コナク輩二進行性二筋繊維ノ消削ヲ來シ而モ脊髄井二級精紳
経二於テ憂化ヲ登見シ能ハザ川ノ症ナフ
從テ其臨床上ノ症状ハ第一知畳井二膀胱ノ管能二障害ナク棘纒＃ 二筋肉／電氣的鍵性反骨ハ
殆ンド決シテ見ル能ハズ叉繊維性ノ痙播州殆ンド必ズ歓如スア者トス此ヲ以プ本病二附⁝帯ス
ル症候の潮害筋ノ運動力ノ減退筋肉ノ電氣的井二機械的充奮性ノ沈降腱反射ノ減退等二丁ナ
ラズ樹其癖本病が他ノ．進行性筋肉萎縮二異ナル点の筋肉浸墾田域ノ關係ニシタ此ノ少年性進行性
筋肉萎縮離島二黒脚帯丼二上臓ノ諸無腰筋骨盤筋大腿殊二其后側ノ諸筋ヲ浸シ廼常其二野ヲ
発〃者ハ三角筋前膳塗桶早手ノ小筋下腿殊工足ノ小市及ヒ舌咽頭ノ諸筋トス而シテ本病ハ紳
経系疾患ヲ有スル血族隣在シ叉遺墨的二謝り殊二面自キハ年齢ノ關係ニシテ通常春氣登動期
工於ラ其ノ端ヲ現ハス者最毛多ク此二反シ三十歳乃至四十ノ高齢二登スルハ稀有ナリ加之ナ
ラズ小見期昌磯スル者ハ多ク加盟性筋肉肥大或ハ小見漸漸萎縮繋爪﹁デヂユリン﹂﹁ラヅヂー﹂氏筋
十一
曹野
営第葺
十一
號一 肉萎縮ヲ駿スル者トス而シテ今本病ノ病母ヲ輩出二説述スレバ千入百四十九年及聴入百五十年﹁ヅセンヌ﹂及﹁アラン﹂ノ両佛讐が進行性筋肉萎縮ノ一病型ヲ記載セラレ佛醤ハ．之ヲ塞型的﹁アラソズセンヌ﹂畏筋肉萎縮ト繕セシが千入百七十六年二至り州ライデン﹂氏が進行性筋肉萎縮ノ登生機轄勘気械蔓延遜行ノ歌況ニヨリ樹一病型ヲ臨幸シ名シテ進行性筋消削ノ遺傳型トナシ以テ歯型的デランヅセンヌ﹂氏筋肉萎縮ト分ツ可キコヲ論ぜラル然〃二千入百獣十三年二至リ﹁エルブ﹂氏が此等ノ相類似シタル疾患ノ中ヨリ更二一病型ヲ個別シ之ヲ少年性筋肉萎縮トナシ他ト別親ス可キヲ論ジ︵現今此ノ少年性筋肉萎縮ヲ叉﹁エルプ﹂氏ノ幼者筋肉萎縮トモ云フ︶且ツ長時ノ注意ノ後此ノ少年性筋肉萎縮ヲイデソ﹂氏進行性︑筋肉萎縮ノ遺傳型及千入国六＋年代ヨヲ研究セラタル假性筋肉肥大ノ三病型ヲ全種属ノ馬鐸トナシ以テ筋病性進行性筋肉螢養障害ナル総名ノ下二野括ス可キヲ論点ラレ其他術ホ数多ノ尋者が研究ニヨソ途二一千入百九十一年﹁エルプ﹂氏ハ筋病性進行性筋肉痛養障害ノ復雑ナル臨床上ノ母型ヲ冨別シテ筋病性進行性小見筋肉萎縮及筋病性進行性少年筋肉萎縮ノニトナシ更二此ノ小別筋肉萎縮ヲ小別シテ肥大垣外性筋肉肥大及萎縮・・ニトナシ肥大型ヲ更二分チテーヲ脂肪肥大ノ黒瀬ル臆見ヲ眠性肥大ノ勝チタル者トナシ萎縮型ヲ更
二顔面筋ノ浸食ヲ蒙ル者ト輩純萎縮ノニトナシ以テ各型相互ノ關係ヲ緊急セラレタリ而シテ
此ノ︑少年性筋肉萎縮︵エルプ氏幼者筋肉萎縮︶ノ我が國二親ル報告ハ前回昌記セシが如ク其例甚
ダ多ヵラジトス
︵原寸V充
︵原著︶き
勉 鞭
號⁝ 患者 石川縣金澤市材木町○○○
ブリキ職・新保孝太郎 三十九年
︹血〃族ノ⁝關係︺父ハムハ十三出威ニシテ言語硫⁝滞ノ蔵出脚ヲ以・テL健存シ母ハ五山一五出威ニシプ邸伸度ノ紳
︸⁝ 梼R混血ソ症候ヲ以テ健存・租父苔中風租部面老 衰ヲ以テ死ス妹︑一名筋病性進行性少年町筋
肉湘委縮⁝病二罹〃者胴アルノ外他二特別ノ病者チ知ラズトイフ
︹既性病歴︺五歳ニノ天然痘二罹リ七歳昌シテ廉診ヲ縄過セシモ生噛健康面テ重患ヲ知うずソ
シが十七歳ノ四月追熟ヲ登シニ下問計褥二就シマアソシ毛筋試問モナク健康上議シ十九歳ノ
頃ヨリ腰部無力ノ歌ヲ起シ殊口寄下肢二画面ナルカヲ有セサルヲ血忌シ爲二左官ノ弟子ヲ腰
シテ坐業ヲ取ルコニ決シ今ノブリキ職トナ〃其ノ後腰部漸次二前方二突出シ常二物品ヲ拉フ
昌左手ヲ左膝蓋致セリ不知︐ノ聞症状増劇シテニ十一二歳ノ頃ニハ足尖歩行ヲ呈シ且ッ歩行蹄
蹴周園ノ鼠壁識擦リテ歩行セシガニ十九歳ソ頃ヨソ全然歩行療絶シ坐時鐘ス左膝ヲ立タ身ヲ
士凶 wタソ而シテ此頃ヨリ衝⁝ク上肢ノ聰連動不︷尤一分ナルヲ魯淵ヒシ王鵡葛溜脚ノ吻連動力説維陥然睡陣害ヲ一被
ラズ三十一︐二歳ノ頃ニ督励騨無力上肢ヲ頭上二致シ難ク且ッ其間既二脊柱ハ前主シ四肢ハ前
騰及下腿ヲ降テ著シク消削セワ然ドモ全身ノ知畳膀胱直衣ノ障害ナク又舌咽頭筋ノ磯回ヲ呈
セス浄溜三二超越ス目下四子ヲ塞ゲ季ハニ歳ナソトイフ
︹現在症候︺患者躰格螢養共︒不良ニシテ常二左膝ヲ立テ危坐シ其前勲章ントスルや躯幹ヲ左
お二捻韓シ其調子ニョソテ辛ジナ前進ス而シテ患者脊柱前轡ノ症歌ハ殊二甚シク零時纒幹ヲ
三門
會
難
瀦
第
三
十一
號 反張シ著シク腹部ヲ前方二突出シ左手ヲ腰膝二重ス且ッ其筋肉即智ノ属域ヲ槍スル一二三脚帯筋肉ノ萎縮ニョリ前胸部李垣高度ノ国鳥肩騨骨ノ胸壁ヨリ離隔シ次テ上膳ヲ槍スルニ著シク諸筋書削シテ皮下僅二筋肉ヲ鯛ルヲ得ルノ．ミ而シク下肢叉著シク筋肉清削セルモ殊二大腿后側ユ甚シク之昌反シ足部小三三創スルヲ因数ズ蓮勤力ハ此等浸害筋二心テメ殆ンド僅ニシテ試二上肢ノ暴上ヲ命ズ〃論議胸壁ヲ離ル・コ僅
二十五度前方后ノ運動亦然リ依プ以上ノ運動二劃シ其抵抗力ヲ槍スル昌皆殆ンド零ニシテ唯
ダ内方ノ㌧運動二少シク抵抗ヲ麗ユルノミ下肢叉各關節二於タ此ヲ槍スルユ運動ノ抵抗甚ダ微
ナリ知豊ハ異常ヲ認メズ
健反射ハ凡テ減退シ殆ント不明唯識シテ膝蓋腱反射ヲ認ムルヲ得
繊維性痙揺及異常蓮動トシテ認ム可キ者ナシ
電氣槍査轟於テ攣性反慮ナシ 患者 石川縣金澤市材木町
無 職 小豆津コト 嚇．︼十九年
本患者入前新保孝太郎ノ妹ニシテ全シ病機ヲ春氣振動期二登セシ落剥シテ塁審ノ遙行未ダ
前者ノ如クナラズ種々ノ忍歩ヲ目撃スルヲ得ルヲ興トナス
血族ノ關係租父全胞ノ關係ハ前ノ如シ
︵原碧︶三
︵︑ｴ著︶醐三
︹既往病歴︺患者一ニニ歳ニシヲ一回長ジプニ三回ノ種痘﹁ヲ受ケ十歳昌シグ麻疹三罹リシモ生來
健⁝廉い轡甘プ重一患ヲ知ラサリシモ十レ〜出威．ノ夏掌ケ年忌・麻刺里亜二罹り十入ぬ玉肌ソ横長ヲ磯セシ﹁
アリトイフ而シテ本病ノ駿生ハ確然之ヲ古畳セザルモ十九歳ノ虚血入ノ血忌ニヨリ歩行歌態
⁝＋糟 m他ト異ナルヲ知レリトイフ患惹田肇目弾ヲ反張シーア歩行シ掃除ノ曲玉ズ前方転倒レントシ細爲差手ヲ左受診セー此頃ヨー体力衰ヒ上肢濃墨キ物体ヲ持スル藩田昌噛フ疾ア窒知
鼠ル量り憲病院泰リプ診ヲ乞ヒニ＋二三歳ニシテ禦下肢筋肉ノ無力ヲ威シ杖；−テ
麩 歩行ス川ノ出猟ナ川ヲ轡︷ユ 川二至レリニ十五山ハ出域ノ時ヨリ上隙慨腰部大腿ノ諸筋著シク消川島シ渾一講郵ノ重言一毫ヲ加ヘタリ讐ド茎身魂異女雛膓ノ障害ナク含量リシーイフ磯現在叢葱轟纂霧や不良筋肉馨ノ蟻ハ肩当上蓋奨腿ノ八筋・；爵胸部三∵叢−す轟骨蟄弛緩シ一鶴心胸讐り離隔シ葦碁柱ノ黒垂ヲ呈シ下肢殊二
巴大腿后側ノ諸筋最嚢シク消削琴患者脊欝轡ノ度ヲ捻スルニ第七頸椎国状突起ヨリ垂線認ヲ下スニ第三羅棘装起ヲ毒八仙知糞暮ノ上部ヲ距歯軸仙髄窒シデ農ヲ婁號 ℃いルニ右方ハ一般二左方ヨリ清削ノ度甚シキヲ年均一仙知米−突ニシテ今左二表示スレバ
帆 左上腱 二〇︑・飯豊 三︑○上腿 二六︑⊆下腿 二七︑皇 右上腱 充︑五前王 二・︑・上腿 二五︑・下腿 二入︑￡
右ノ如ク一時勲爵シク消削シ且此萎縮部ノ筋肉ハ柔軟ユシナハ．潮気二筋肉ヲ鰯ル
勘＋⁝
雲ぬ繍套⁝磯薦煮
＋⁝一⁝
號へ 蓮動ノ倹素︑歩行ヲ命ズルユ骨盤筋ノ画塾ノ爲歩行蹄蹴馬足鷲行黙ノ歩行ヲナシ︐物品ヲ床上ニオキ此ヲ取ラシム川トキハ右膝ヲ地ニシ︑左手ヲ膝上と致シ漸次二起立ス出動カバ前盛外方ノ運動殆ント零ニシテ唯論士二内方同定ノカヲ有ス下肢捌場一般二屈筋ノカ減⁝浪︷シ伸展筋ノカニ比スレバ略旧ボ雫一分二減ズ知畳異常ナシ反射大二減退殊ユ右︐膝蓋腱反射全ク清失左ハ微二存ス其他ノ反射ハ凡テ不明ナリ電氣愛性反鷹ナシ唯タ筋肉鼠害ノ度二鷹シ山几奮性減退スルノミ以上両患者ノ症飛ヲ概論スレハ筋肉ノ浸害匠域ハ整然トシテ肩騨上膳腰部︑下肢殊二大腿ノ諸︑筋ニアリ而シテ其消壷ヲ免ル︑ハ顔面前船下腿特二手足ノ小心丼鵠舌咽頭ノ諸筋トス而ノ此等ノ浸墨画匿域二於テ知畳ハ一般二健存シ膀胱直腸ノ症飲ヲ欠キ繊維性ノ黒蓋及異常運動ノ認ム可キ者ナク腱反射ハ全然清失セルニァラズシプ唯タ其ノ湯翻ノ著明ナル部昌於テ清子シ輕度ナル部︒於プ減退シ電氣充奮性叉此二準ジテ減退シ加フルニ攣性反鷹ノ存在ナク而篭登 生蓉饗動期二幹グ藷ヲ開キシ嘉ク殊菱組ノ羅系串心ノ遺肉的關係ヲ療養ッ全胞 二於ナ全種ノ疾患ヲ登シタル者トス
類症診漸
以上ノ一般症状二依ソ此ヲ案スルニ嗣ヨリ筋病性進行性少年筋肉萎縮ト見ル可キ者ナリ築錐
モ今類似ノ疾患ヲ墨ゲ此ヲ薩別スレハ左ノ如シ
︵原薯︶一三
︵原著︶二四
舘 繍
號〜 一︑ ﾒ髄性進行性筋肉萎縮 ハ手部ノ筋肉ヨリ漸次上方二清削進行シ著明ナル繊維性ノ痙播電
氣縫性反回ヲ皇シ腱反射ノ消失等ナカル可ラズ
ニ︑筋萎縮性側索硬化 ハ叉消悪手部ヨリ上行シ筋肉ノ獲性反鷹ヲ呈シ腱反射ノ充進甚シキニ
至テハ．持長性ノ足現象ヲ見ルマ稀ラズ且ッ早晩延髄球面痺ノ症擬ヲ磯スル者トス
三︑紳経性筋肉消削 ハ下灘四肢ノ筋ヲ浸シ下肢ニ四足ト下腿上肢ニハ手ト戴勝ノ筋肉ヲ浸シ
繊維性ノ痙攣礎性反慮ヲ呈シ知畳異常及痙痛性知畳過敏ヲ見ル者トス
経過及ビ療法聾心三十五年秋入院ヲ命シ︵女子︶電氣療法及ゼ滋養療法ヲ施セシモ何等ノ四阿ヲ
見ス
静 芸 ＊ 鱒 憩 ＊ 曇
脱却衣冠恣二二︒ 乱頭粗服三新逆︒
波光二二浮春酒︒ 旗影醗紅信心晴
雨 城
＊ ＊ ＊ 菅 憩 ＊ ＊
