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症例報告
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脳梗塞治療中にクモ膜下出血と出血性梗塞を合併した
奇前大脳動脈解離の 1 例
赤塚 和寛1） 服部 直樹1） 富田 稔1） 池田 昇平1） 森 悠1） 要旨：症例は 62 歳女性．突然発症の下肢優位の右片麻痺と意識障害を主訴に当院へ救急搬送され た．頭痛の訴えはなかった．頭部 MRI 画像では両側前大脳動脈領域に脳梗塞を認めた．MR angiog-raphy（MRA）にて，前大脳動脈に dilation and stenosis を認めたため，前大脳動脈解離を疑った．脳血 管撮影検査や 3 次元 CT アンギオグラフィー検査により，前大脳動脈の A2 segment から 1 本の共通 幹となり，A2 segment に pearl and string sign を認めたことから，奇前大脳動脈解離と診断した．脳梗 塞治療中にクモ膜下出血と出血性梗塞を併発した．両側前大脳動脈領域の脳梗塞では，非常に稀で はあるが奇前大脳動脈解離を考慮する必要がある．Key words: azygos anterior cerebral artery, dissection, cerebral infarction, hemorrhagic infarct, subarachnoid hemorrhage 1）豊田厚生病院脳神経内科 責任著者：〒470-0396 愛知県豊田市浄水町伊保原 500-1 豊田厚生病院脳神経内科 赤塚和寛 E-mail: kazu-dragons-12@clear.ocn.ne.jp （2020 年 5 月 12 日受付，2020 年 6 月 21 日受理） doi: 10.3995/jstroke.10815 はじめに 日本人における前大脳動脈解離は脳動脈解離全体の 5％程度である1）．奇前大脳動脈は前大脳動脈の変異の 一つであり，発生頻度は 0.21∼3.73％程度である2）．今 回，我々は，奇前大脳動脈解離によって，脳梗塞，クモ 膜下出血，出血性梗塞を合併した症例を経験したため報 告する． 症 例 患者：62 歳，女性，右利き 主訴：右上下肢脱力，意識障害 既往歴：高血圧のため降圧薬を内服中であった． 嗜好歴：喫煙，飲酒歴ともになし 家族歴：特記すべきことなし 現病歴：2018 年 6 月某日の午前 11 時頃，友人と麻雀 中に急な右上下肢の脱力と意識障害を生じたため，午前 11時 50 分頃に当院へ救急搬送された．明らかな頭痛の 訴えはなかった． 入院時現症：体温 36.5 C，血圧 134/73 mmHg，脈拍 59/min，SpO2：98％（室内気）だった．一般理学所見で明 らかな異常は認めなかった．意識レベルは軽度の意識障 害（Japan Coma Scale に て II-10，Glasgow Coma Scale に て 13（E3V4M6））を認め，指示動作は可能であったが， 発 語 は 少 な く 傾 眠 傾 向 で あ っ た． 瞳 孔 は 左 右 同 大 （2.5/2.5 mm），対光反射は両側迅速であった．顔面神経 麻痺や構音障害を認めなかった．左上下肢に明らかな運 動麻痺は認めなかった．徒手筋力テストで右上肢は 4 程 度，右下肢は 3 程度の右不全麻痺を認めた．感覚系や協 調運動系に異常を認めなかった．来院時の National In-stitutes of Health Stroke Scale（NIHSS）は 4 点であった． 検査所見：血液検査では，血算，肝機能，腎機能，電 解質，凝固系等に異常は認めなった．糖尿病や脂質異常 症は認めなかった．NT-proBNP 234 pg/ml と軽度上昇を 認めた．心電図は洞調律であり，ホルター心電図でも心 房細動を認めなかった．胸部単純 X 線は異常所見を認 めなかった．心臓超音波検査では収縮能は良好であり， 弁膜異常などを認めなかった．頭部 MRI では DWI で左 優位に両側前大脳動脈領域に高信号域を認めた．T2WI や FLAIR では同部位に信号変化を認めなかった．MRA では右前大脳動脈に dilation and stenosis を認め，左前大 脳動脈の描出は認めなかった（Fig. 1）．
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脳卒中 43: 245–250, 2021 J-STAGE 早期公開 2020年11月10日
入院後経過
Recombinant tissue plasminogen activator（rt-PA）静 注 療 法の適応時間内であったが，MRA での dilation and
ste-nosis所見から脳動脈解離の可能性があったことや， NIHSSが 4 点と神経障害は軽度であったため施行しな かった．第 1 病日よりエダラボン 30 mg を 1 日 2 回， ヘパリン 1 万単位/日，アスピリン 100 mg/日の投与を開 始した．入院当初は脳梗塞発症機序として脳動脈解離を 念頭においていたが，頭痛がなかったことや MRA 所見 で左前大脳動脈が描出されていなかったことなど脳動脈 解離として非典型的な所見もあり，塞栓性やアテローム 血栓性も否定できなかったため，ヘパリンとアスピリン を併用した．第 7 病日に頭痛と嘔吐があり，頭部 MRI を再検すると，左優位に両側前頭葉にクモ膜下出血，左 頭頂葉に出血性梗塞を認め，MRA では前大脳動脈に pearl and string signを認めた（Fig. 2）．さらに，入院時に は描出されていなかった左前大脳動脈の A1 segment が 描出されていた（Fig. 3B，E）．ヘパリンとアスピリンは 中止として，さらに降圧管理を行った．第 8 病日に施行 した脳血管撮影検査では，前大脳動脈の A2 segment か ら 1 本 の 共 通 幹 と な り，A2 segment に pearl and string
signを認めたことから奇前大脳動脈解離と診断した（Fig. 4A–D）．保存的治療により経過観察を行い，第 14 病日 に施行した 3D-CTA（3 次元 CT アンギオグラフィー）検 査で血管形態に大きな変化を認めなかったため，保存的 治療を継続とした（Fig. 4E）．その後は，虚血性病変，出 血性病変の再発や頭痛の訴えは認めなかった．前頭葉障 害による自発性の低下と右片麻痺が残存したため，第 37病日に回復期リハビリ病棟へ転院となった．第 103 病日に外来受診した際，後遺症はほぼ消失しており， mRS（modified Rankin Scale）は Grade 1 であった．また， その際に撮影した MRA では前大脳動脈に認めた動脈解 離所見は消失していた（Fig. 3C，F）． 症例報告に関しては，本人の同意を口頭にて得た． 考 察 Yamaura らの報告では，本邦 260 例の脳動脈解離の検 討において，椎骨脳底動脈系が 299 病変に対して内頸動 脈系は 23 病変であった3）．さらに，Mizutani の報告によ ると，本邦 206 例の脳動脈解離の検討において，椎骨脳 底動脈系が 180 例（87.4％），前大脳動脈が 11 例（5.3％）， 中大脳動脈が 8 例（3.9％），内頸動脈が 6 例（2.9％），後 Fig. 1 入院時頭部 MRI/MRA 画像 A，B：DWI で両側前大脳動脈領域に高信号域を認めた．
C，D： MRA で右前大脳動脈に dilation and stenosis を認め，左前大脳動脈は描出を認め なかった．
A B C D
Fig. 2 第 7 病日の頭部 MRI 画像 A ：T2＊WIで左頭頂葉に低信号域を認めた．
B，C：FLAIR で両側前頭葉の脳表や脳溝に高信号域を認めた． D ：MRA で前大脳動脈に pearl and string sign を認めた．
A B C D
Fig. 3 MRA の変化 A，D ：入院時の MRA で前大脳動脈に dilation and stenosis を認めた． B，E ：第 7 病日の MRA で前大脳動脈に pearl and string sign を認めた．
C，F ：第 103 病日の MRA で前大脳動脈に認めた動脈解離所見は改善を認めた．
A B C D E F
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交通動脈が 1 例（0.5％）であった1）．本邦における脳動脈 解離の部位は，椎骨脳底動脈系が内頸動脈系と比較して 圧倒的に多く，前大脳動脈解離は脳動脈解離全体の 5％ 程度であり，少数である．奇前大脳動脈は，前交通動脈 を欠き，両側の前大脳動脈の A2 segment と組み合わさ り 1 本の共通幹を形成する変異であり，報告により多少 の差はみられるが，発生頻度は 0.21∼3.73％程度であ る2）．これらの頻度から奇前大脳動脈に動脈解離を生じ た症例は非常に稀であることが示唆される．奇前大脳動 脈領域に脳血管障害を生じた報告に関しては，Huh らの 報告によると，クモ膜下出血患者連続 781 人のうち奇前 大脳動脈の脳動脈瘤が原因であった症例は 3 例（0.38％） であった4）．また，奇前大脳動脈に血栓症が生じ両側前 頭葉に脳梗塞を発症した症例が報告されている5）．クモ 膜下出血や脳梗塞の報告例はあるが，奇前大脳動脈に動 脈解離を生じた報告例は，我々が渉猟する限りでは認め なかった． 脳動脈解離は脳梗塞やクモ膜下出血の原因となること がある．本邦における脳梗塞全体のうち，脳動脈解離症 例 は 1.2 ％，50 歳 以 下 で は 2.9∼3.8 ％ で あ る6）． さ ら に，本邦におけるクモ膜下出血全体のうち約 3％は解離 性脳動脈瘤が原因である1）．内膜と中膜の間に解離腔が 生じると梗塞を来し，外膜と中膜の間に解離腔が生じる と瘤を形成してクモ膜下出血を発症する7）．脳動脈解離 による脳梗塞やクモ膜下出血の特徴として，脳梗塞は偽 腔によって真腔が閉塞することによる血行力学性梗塞や 解離部に形成された血栓による動脈原性塞栓症による機 序が考えられており7, 8），クモ膜下出血に関しては，頭 蓋内の動脈は中膜が薄く外弾性板を欠くという特徴があ り，頭蓋外の動脈と比較して瘤が形成されやすい7）．前 大脳動脈解離 80 報告例をまとめた検討において，虚血 発症は 73％，出血発症は 10％，虚血と出血の混合発症 は 17％であったと Hensler らは報告しており9），虚血発 症が多数を占める．前大脳動脈解離では A1 に解離が生 じると出血発症が多く，A2 に解離が生じると虚血発症 または虚血と出血の混合発症が多い傾向にある10, 11）．本 症例は A2 の解離であり，既報告と矛盾しない所見で あった． 脳動脈解離の診断に関しては，MRA，脳血管撮影，CTA などが有効とされており，dilation and stenosis，pearl and string sign，string sign，intimal flap，double lumen などが
特徴的である7）．しかし，初期にはこれらの所見が見ら
れないこともあり，血管病変の変化が脳動脈解離の特徴 であるとされている．脳動脈解離の一つの特徴である
Fig. 4 第 8 病日の右内頸動脈撮影正面像（A），左内頸動脈撮影正面像（B），右内頸動脈撮影側面像 （C），左内頸動脈撮影側面像（D）と第 14 病日の 3D-CTA 画像（E）
前大脳動脈の A2 segment から 1 本の共通幹となり A2 segment に pearl and string sign を認めた． A B
E C D
MRIの T1 強調画像における intramural hematoma を示唆 する信号変化は，11 例の前大脳動脈解離のうち発症 1 週間以内では 2 例（18.2％）であったのに対して，発症 2 週間以内では 8 例（72.7％）認め，発症 3 カ月以内では全 ての症例で認められた12）．よって，脳動脈解離を疑った 際には，特徴的な画像所見が見られない場合でも画像検 査を繰り返す必要がある．本症例では来院時の MRA で dilation and stenosisを認め，第 7 病日における MRA で は pearl and string sign を認めた．発症早期の段階で脳動 脈解離に特徴的な所見が見られ，さらに第 103 病日には 血管病変の改善が確認された．経時的な血管病変の変化 を捉えることが可能であった． 頭蓋外動脈解離に対して血栓溶解療法を施行した群と 施行しなかった群の 64 例ずつの検討では，症候性頭蓋 内出血の症例は両群ともに認めなかったが，効果に関し て 3 カ月後の転帰良好例（mRS 0–2）に有意な差はなかっ たと Engelter らは報告している13）．さらに，前大脳動脈 解離など頭蓋内動脈解離に対する血栓溶解療法に関して は症例報告にとどまり14, 15），多数例を検討した報告はな く，効果や安全性は不明である．上記既報告例より，本 症例では脳動脈解離が疑われたため，血栓溶解療法は行 わなかった．血栓溶解療法以外の前大脳動脈解離の治療 法に関しては，虚血発症例では保存的治療，出血発症例 では外科的治療が選択されることが多い11）．また，出血 と虚血が併発した例では保存的治療が選択される場合が 多く，保存的治療で経過良好であることが多い16）．一方 で，脳梗塞治療中に重篤なクモ膜下出血を合併し死亡し た症例17）も報告されており，注意が必要である．本症例 では，脳梗塞発症後，抗血小板薬と抗凝固薬による治療 中にクモ膜下出血を併発したが，回復期リハビリ病棟退 院後は mRS 1 まで改善を認めることができた．「脳卒中 治療ガイドライン 2015」においては，解離部に瘤形成が 明らかな場合にはクモ膜下出血発症の危険性があり，抗 血栓療法は勧められないことがグレード C2 で推奨され ている18）．本症例では，入院当初は脳動脈解離と断定す ることができずに抗血小板薬と抗凝固薬を安易に併用し たが，脳動脈解離を疑う所見があれば，出血合併症のリ スクから抗血栓薬の併用は可能な限り避け，さらに抗血 栓薬使用中は瘤形成の有無を評価するために頻回に MRI画像検査を施行することや，脳血管撮影検査や 3D-CTAをもっと早期の段階で施行すべきであったことは 反省すべき点であった．さらに，今回の症例では，抗血 栓薬の使用により，結果的に脳梗塞の再発を予防できな かったばかりか，出血合併症を併発した原因にもなった ことから，脳動脈解離症例での抗血栓薬使用には十分な 注意を要すると考えられた． 結 語 奇前大脳動脈解離により脳梗塞を発症し，その後，ク モ膜下出血と出血性梗塞を併発した症例を経験した．両 側前大脳動脈領域の脳梗塞では，稀ではあるが奇前大脳 動脈解離の可能性があるため，鑑別に入れる必要がある と考えられる．また，脳動脈解離では虚血発症後に出血 合併症を併発することがあるため，発症時の血管所見で 瘤形成が明らかでない場合にも経時的な血管病変の評価 をしていく必要があり，さらに抗血栓薬の使用には注意 が必要である． 著者は日本脳卒中学会への COI 自己申告を完了して おり，本論文の発表に関して，開示すべき COI はない． 参考文献
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Abstract
A case of azygos anterior cerebral artery dissection with subarachnoid hemorrhage and hemorrhagic infarct during treatment for cerebral infarction
Kazuhiro Akatsuka, M.D.,1) Naoki Hattori, M.D., Ph.D.,1) Minoru Tomita, M.D., Ph.D.,1) Shohei Ikeda, M.D., Ph.D.,1) and Yu Mori, M.D.1) 1)
Department of Neurology, Toyota Kosei Hospital
A 62-year-old woman was admitted to our hospital due to a sudden onset of right hemiparesis with lower limb dominance and consciousness disturbance without headache. Magnetic resonance imaging (MRI) of the brain showed ischemic lesions in the territories of the bilateral anterior cerebral arteries. Anterior cerebral artery dissection was sus-pected because MRI angiography (MRA) revealed a dilation and stenosis in the anterior cerebral artery. Digital sub-traction angiography (DSA) and CT angiography (CTA) demonstrated the fusion of both A2 segments of the anterior cerebral artery to form a single artery and a pearl and string sign in the A2 segment. From these findings, she was di-agnosed with azygos anterior cerebral artery dissection. Subarachnoid hemorrhage and hemorrhagic infarct were seen during treatment for cerebral infarction. This case indicates that it is important to recognize azygos anterior cerebral artery dissection as a cause of cerebral infarction at bilateral anterior cerebral artery territories, although it is so rare.
Key words: azygos anterior cerebral artery, dissection, cerebral infarction, hemorrhagic infarct, subarachnoid
hemorrhage
tion and Ischaemic Stroke Patients (CADISP) database. Eur J Neurol 19: 1199–1206, 2012
14） 上山 謙，小山誠剛，中村良一：rt-PA 静注療法により頭 蓋内出血をきたした前大脳動脈解離による脳梗塞の 1 例． Brain Nerve 63: 605–610, 2011
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17） Yamada SM, Nakane M, Aoki M, et al: Dissecting aneurysm of the anterior cerebral artery with severe subarachnoid hemor-rhage during treatment for cerebral infarction. Intern Med 42: 433–435, 2003
18） 日本脳卒中学会，脳卒中ガイドライン委員会：脳卒中治 療ガイドライン 2015．東京，協和企画，2015
