123 （25） 氏名（生年月日） 本 籍
学位の種類
学位授与の番号 学位授与の日付 学位授与の要件学位論文題目
論文審査委員
サイ トウ コウ コ齋藤陽子（昭和22
医学博士 乙第734号 昭和60年10月18日 学位規則第5条第2項該当（博士の学位論文提出者）Muscle丘ber type di促erentiation and satellite cell population in Werdnig－ Ho貸mann disease （Werdnig－Ho鉦mann病におこナる筋線維タイプ分化と筋衛星細胞分布につ いて） （主査）教授 福山 幸夫 （副査）教授 丸山 勝一，教授 平田 幸正
論 文 内 容 の 要 旨
目的 人骨格筋の分化について，特に報告の少ない乳幼児 の筋線維タイプ分化と，筋発生及び再生に重要な筋衛 星細胞分布を検討した．またこれらを脱神経疾患であ るWerdnig－Ho丘mann（WH）病の萎縮筋線維につい て調べ，筋病理像の成因の考察を行なった． 対象と方法 コントロールは5ヵ月から2歳6ヵ月の乳幼児13名 （男6，女7）である．筋線維タイプは7ヵ月から2歳 6ヵ月の9名，筋衛星細胞分布は5ヵ月から1歳9カ 月の8名で分析した．WH病患児は1～13ヵ月の乳児 11名（男5，女6）に組織学的分析を，8名に電子顕微鏡的観察を行なった．Byers and Bankerの臨床的
分類によると，グループ1が4名，グループ2が7名 であった． 大腿四頭筋及び上腕二頭筋からの生検筋にミオシン ATPase染色を行ない，500筋線維をタイプ1，2A，2B 及び2Cに分類し，直径を測定した．一方電子顕微鏡的 に500筋線維について筋衛星細胞，筋核を数えた． 結果
コントロールに筋線維分布は，タイプ1線維が
34．5～52．5％， 2Aが18．3～42．8％， 2Bが 15．5～39．2％，2Cは0．2～3．4％であった．筋線維直径 は12～26μmであり，タイプ問の差はなく，Brooke and Engelの報告と同じであった． WH病患児の萎縮 線維の分布は，タイデ1線維は4．5～56．5％，2Aは 0～40．0％，2Bは0．8～38．4％と個人差が大であり，ま た未分化な2Cは10．4～84．2％とコントロールに比し 有意の増加を示した（p〈0．005）．筋線維直径は平均 8．9μmで，症例7を除いて全例15μm以下であった． コントロールの門衛星細胞分布は，500筋線維に対し て筋核数は平均126．6±15。1，筋鞘膜下核に対する筋衛 星細胞核の割合は，8．4±1．6％であり，両者とも年齢 の増加による減少はみられなかった．またWH病筋で は，筋骨数131．0±29，8（500筋線維中），筋鞘膜下核に 対する筋衛星細胞核の割合は14．4±3．1％と，コント ロールに比し有意の増加を示した（p〈0．005）．筋線維 とその基底膜の間に存在する筋衛星細胞は，胞体や細 胞内小器官の増加や小窩の増加もなく，非活動型で あった．WH副筋では，静止状態の筋衛星細胞の増加 が認められた． 考察 乳幼時期には，未熟なタイプ2C線維は生下時と成人 の中間値を示した．WH病筋のタイプ2C線維の増加， 患者間，筋東間の分布の違いは，筋発生途中での脱神 経の時期の違いによることを示唆している．一方筋衛 星細胞は，Snowらの成熟ラット除神経筋では，活動型 の増加がみられ，岡田らの新生ラットの除神経では活 勤化がみられない．WH病筋での非活動型の筋衛星細 胞の増加は，筋発生途中の衛星細胞の母筋線維への融 一745一124 合の障害を示唆し，筋線維の未熟性を反映している． 結語 1）乳幼児のタイプ2C線維は1．8±1．2％，2）筋衛星 細胞核の割合は8．4±1．6％であった．3）WH病筋の タイプ2C線維は著明に増加，4）筋衛星細胞核の割合 も有意の増加を示した．
論1
ｶ審査 の 要 旨
本研究は，人骨格筋の分化について，特に報告の少ない乳幼児の筋線維タイプ分化と，筋発生及び 再生に重要な筋衛星細胞分布を，Werdnig・Ho任mann病乳児11例， age・matchedのコント・一ル乳幼 児13例について調べ，Werdnig－Hoffmann病萎縮筋では，コントロールに比べ，未熟なタイプ2C線維 の著明な増加と，静止状態の筋衛星細胞の増加を認め，本症における萎縮筋に筋線維発達上の未熟性 が存在することを明らかにした，学術上価値ある研究である． 主論文公表誌Muscle丘ber type differentiation and satellite celI population in Werdnig－Ho丘mann disease
（Werdnig－Hoザlnann病における筋線維タイプ分化
と筋衛星細胞分布について）
Journal of the Neurological Sciences
68（4）75～87（April 1985） 副論文公表誌 1）非定型的な症状，経過を示したムンプス髄膜脳 脊髄炎の1例 東女医大誌 47（6）703～708（1977） 2）点頭てんかんの早期診断に関する研究（第1報） 一点頭てんかんの発病から当科受診までの経 過に関する調査研究一 脳と発達7（1）45～48（1975） 3）点頭てんかんの終夜睡眠脳波 小児外科・内科 8（11）1415～1423（1976） 4）先天性低形成貧血（Josephs－Blackfan－Dia－
mond Anemia）の1例
東女医大誌 47（1）131～134（1977） 5）DIC，水痘，重症感染症合併に拘わらず長期寛解 を示した前骨髄球性白血病の1例 東女医大誌 47（6）721～725（1977） 6）染色体構造異常を認めたFanconi貧血の1例 小児科診療 38（12）！488～1493（1975）7）Polygraphic study during whole night sleep in
infantile spasms（点頭てんかんの終夜睡眠 のポリグラフ研究）
Eur Neuro1 18302～311（！979）
