Ⅱ．診 断 表 5 a 組織学的重症度分類
組織学的重症度
腎予後と関連する 病変＊を有する 糸球体／総糸球体数
急性病変のみ 急性病変
＋慢性病変 慢性病変のみ
H—Grade Ⅰ 0～24.9％ A A／C C
H—Grade Ⅱ 25～49.9％ A A／C C
H—Grade Ⅲ 50～74.9％ A A／C C
H—Grade Ⅳ 75％以上 A A／C C
＊急性病変（A）：細胞性半月体（係蹄壊死を含む），線維細胞性半月体
慢性病変（C）：全節性硬化，分節性硬化，線維性半月体
表 5 b 臨床的重症度分類
臨床的重症度 尿蛋白 eGFR
（g／日） （mL／分／1.73 m2）
C—Grade Ⅰ ＜0.5 ―
C—Grade Ⅱ
0.5≦ 60≦
C—Grade Ⅲ ＜60
表 5 c IgA 腎症患者の透析導入リスクの層別化 組織学的
重症度 臨床的 重症度
H—Grade
Ⅰ
H—Grade
Ⅱ
H—Grade
Ⅲ＋Ⅳ
C—Grade Ⅰ 低リスク 中等リスク 高リスク C—Grade Ⅱ 中等リスク 中等リスク 高リスク C—Grade Ⅲ 高リスク 高リスク 超高リスク 低リスク群：透析療法に至るリスクが少ないもの注 1）． 中等リスク群：透析療法に至るリスクが中程度あるもの注 2）． 高リスク群：透析療法に至るリスクが高いもの注 3）． 超高リスク群：5 年以内に透析療法に至るリスクが高いも の注 4）．
（ただし，経過中にほかのリスク群に移行することがある）
後ろ向き多施設共同研究からみた参考データ
注 1）72 例中 1 例（1.4％）のみが生検後 18.6 年で透析に移行．
注 2） 115 例 中 13 例（11.3％）が 生 検 後 3.7～19.3（ 平 均 11.5）年で透析に移行．
注 3） 49 例中 12 例（24.5％）が生検後 2.8～19.6（平均 8.9）
年で透析に移行．
注 4） 34 例中 22 例（64.7％）が生検後 0.7～13.1（平均 5.1）
年で，また 14 例（41.2％）が 5 年以内に透析に移行．
知られている間質線維化が組織学的重症度分類に採 用されていない点が批判されている．今回のリスク の層別化および各リスク群に対する治療指針はあく までも後ろ向き多施設共同研究の結果から得られた ものであり，生検後におけるさまざまな治療法の影 響を受けていることも考慮しなければならない．今 後は厚生労働科学研究費補助金難治性疾患克服研究 事業進行性腎障害に関する調査研究において，現在 全国規模で展開中の「IgA 腎症の腎病理所見と予後 の関連に関する前向き多施設共同研究」により検証 し，修正していく必要がある．
また，1995～2005 年までの厚生労働科学研究費補 助金難治性疾患克服研究事業進行性腎障害に関する 調査研究疫学班で蓄積された貴重なデータから得ら れた多数の臨床パラメーターと，第 2 版の組織分類 からなる scoring system12～14）と，どう整合性を保っ ていくか，疫学班のデータをどのように発展させて いくかについても考慮する必要がある．
Oxford 分類は国際分類として不動の位置を確立 しつつあるが，今後解明されるべき点が残されてい る．第一の問題点は，この分類作成の対象が尿蛋白 1 日 0.5 g 以上，eGFR≧30 mL／ 分／1.73 m2の中等症 に絞られていることである．IgA 腎症の組織分類が 国際的に広く受け入れられるためには，IgA 腎症症 例全体に通用する分類でなければならない．すなわ ち Oxford 分類は追加・改変されるべきものである．
半月体についてはオリジナルの Oxford 分類の論文 においてもほかのコホートで検証する必要があるこ とが指摘されている16）．半月体の予後因子としての 意義はいくつかの validation study で強調されてい
る23,25,26）．また，主要病変として採択された 4 病変の
うち E 病変は予後と有意な関連を認めたためではな く，ステロイドなどの免疫抑制療法に反応する可能 性があるため採択されている．また，T 病変は IgA 腎症に限らずほとんどすべての腎疾患に共通した予 後不良因子である．さらに M 病変の意義について も，一部の特に小児を対象とした validation study で予後との関連が検証されたのみであり，この点に ついても今後の検討を要する．
Oxford 分類の次の問題点は臨床的に使いにくい ことである．Split system であるため，各症例にみ
られる病変は一目瞭然であるが，ほかの split sys-tem を採用した分類では scoring により予後との関 連や治療法のガイドとして使いやすいように工夫さ れている．Oxford 分類は臨床パラメーターと独立 して予後に影響を及ぼす病変を取り出しただけであ り，今後，臨床応用されやすい形に修正すべきであ る．
また，「IgA 腎症診療指針第 3 版」と Oxford 分類 の使い分けに関しては，前者は組織重症度を総合的 に判断することができるが，重症度だけでは病変の 内容がわかりにくい，後者は病変の内容はわかるが 総合的重症度の判定は容易ではないという，両者と もに長所，短所がある．このため，両方を併記する ことで互いの短所を補い合うことができると思われ る．「IgA 腎症診療指針第 3 版」では透析導入リスク 表およびそれに基づいた診療指針を提案しており，
臨床応用の点から Oxford 分類に先んじていると思 われる．ただし，国際的には Oxford 分類がスタン ダードになりつつあり，これについては問題点や臨 床応用への改変について日本からもエビデンスを発 信していく必要がある．
参考にした二次資料
a. Glomerulonephritis Work Group. IgA nephropathy：In KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis.
Kidney Int Suppl 2012；2：139—274.
b. 厚生労働科学研究費補助金難治性疾患克服研究事業 進行 性腎障害に関する調査研究班報告 IgA 腎症分科会 IgA 腎 症診療指針―第 2 版―．日腎会誌 2002；44：487—93．
c. 厚生労働科学研究費補助金難治性疾患克服研究事業 進行 性腎障害に関する調査研究班報告 IgA 腎症分科会 IgA 腎 症診療指針―第 3 版―．日腎会誌 2011；53：123—35．
引用文献
組織重症度分類
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8. Radford MG Jr, et al. J Am Soc Nephrol 1997；8：199—207.
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Ⅱ
4重症度分類
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Ⅱ．診 断
1. 背景
IgA 腎症では，ネフローゼレベルの蛋白尿（3.5 g／
日以上）を呈する症例は組織障害も重症で予後不良 である．まれに，臨床的に微小変化型ネフローゼ症 候群に酷似し，腎生検では光学顕微鏡的にて微小変 化か軽度のメサンギウム細胞増多あるいは基質増 加，電子顕微鏡にてびまん性の足突起の消失がみら れ，免疫染色にて糸球体に IgA の沈着が優位にみら れる症例が報告されている1～5）．多くの場合，ステ ロイドが奏効し，また再発もみられることから微小 変化型ネフローゼ症候群との合併と考えられてい る．頻度的には IgA 腎症におけるネフローゼ症候群 は 5～25％，微小変化型ネフローゼ症候群の合併は，
このうちの 25～47％（IgA 腎症全体の 1.8～6％）と報 告されている1～5）．このような病態は IgA 腎症の特 殊型として通常のIgA腎症とは区別して認識される
べきである．以下に，この病態に関するこれまでの 主な原著報告について概説する．
2. 解説
1983 年，Mustonen らは IgA 腎症でネフローゼ症 候群を呈する症例のなかに組織障害が軽度で，ステ ロイドに反応する症例が存在することを初めて原著 で報告した1）．IgA 腎症 170 例中，ネフローゼ症候 群を呈した症例は 8 例（5％）で，うち 3 例（全体の 1.8％，ネフローゼの 38％）は組織が軽く（微小変化 1 例，軽度メサンギウム拡大 2 例），正常血圧，正常腎 機能で，ステロイドによく反応した．残る 5 例は，
光顕では中等度から高度のメサンギウム細胞増多や 基質の増加，分節性硬化などがみられ，高血圧，腎 機能低下（5 例中 4 例）を呈していた．うち 3 例には ステロイド療法が行われたが無効であった．以上よ り，彼らは IgA 腎症におけるネフローゼ症候群には