500 400 300 200 100 0
年齢（歳）
症例数︵例︶
＜10 10〜19 20〜29 30〜39 40〜49 50〜59 60〜69 70〜79 80 男女
図 1 J—RBR 2007～2010 に登録されている IgA 腎症の年齢分布（n＝2,515）
れた．1995 年には対象機関に泌尿器科が含まれてい なかったことが，この 2 つの全国調査で推定された 有病患者数の差異の大きな要因と考えられている．
しかしこれらの数字は，腎生検にて診断され，医療 機関に通院している全国の患者数を推計しているも のである．したがって無症状で緩徐に進行すること も多い本疾患の全貌を表しているとは言い難いであ ろう．
文献検索
PubMed で“glomerulonephritis，iga”， “epidemi-ology”，“incidence”，“prevalence”のキーワードを 用いて～2012 年 7 月の期間で検索した．
参考にした二次資料
a. 横山 仁．厚生労働省科学研究費助成金「進行性腎障害に関 する調査研究」腎臓病レジストリー分科会報告．2011 b. 渡辺 毅，他．厚生労働省科学研究費補助金（難治性疾患克
服研究事業）分担研究報告書 疫学・疾患登録分科会「全国 疫学アンケート調査と DPC データベースの対象疾患患者数 調査への応用」
c. 清原康介，他．進行性腎障害 4 疾患の患者数の推計．特定疾 患の疫学に関する研究 平成 16 年度総括・分担研究報告書 d. 千田雅代，他．IgA 腎症の全国疫学調査成績．厚生省特定疾
患難病の疫学調査研究班平成 7 年度研究事業集
引用文献
1. Donadio JV, et al. N Engl J Med 2002；347：738—48.
2. Utsunomiya Y, et al. Pediatr Nephrol 2003；18：511—5.
3. McGrogan A, et al. Nephrol Dial Transplant 2011；26：414—
30.
エビデンスに基づく IgA 腎症診療ガイドライン 2014
1995 年の全国疫学調査によると，わが国における IgA腎症の約70％は健康診断などの機会に偶然蛋白 尿や血尿を指摘されたことをきっかけとして発見さ れている．Shen らは，血尿のみで腎機能障害や蛋白 尿を認めない IgA 腎症患者 135 例を後方視的に 92±
28 カ月間追跡した結果，12％は血尿が消失し，29％
は蛋白尿が出現，20％は GFR が 60 mL／ 分／1.73 m2 未満になったと報告している1）．血尿のみの症例で も一概に予後が良好とはいえないため，注意深い経 過観察が必要であることが示唆される．
Chauveau らは，1968～1972 年の間に診断された 74 例の IgA 腎症患者の経過を長期間観察（20 例は 10～20 年，18 例は 20 年超）した結果を 1993 年に報 告している2）．これらの患者は必要に応じて降圧薬 の投与やたんぱく質の摂取制限は行われたが，ステ ロイドやそのほかの免疫抑制薬による治療は行われ ていない．結果，28 例（37.8％）が血清クレアチニン 値120μmol／L（1.36 mg／dL）以上（うち18例は末期腎 不全）に進行した．一方 24 例（32.4％）は蛋白尿や血 尿などの尿所見は持続しているが腎機能は正常を 保っており，さらに 22 例（29.7％）は検尿所見正常で 腎機能も正常を保っていた．当初 IgA 腎症の予後は 比較的良好と考えられていたが，この報告により相 当数が進行性であることが示された．またわが国に おいても Koyama らが，502 例を 1993 年まで平均 11.8±6.3 年間追跡した結果を報告している3）．論文 中に治療に関する言及はないが，時代背景から，ス
テロイド療法を含む免疫抑制療法などの積極的な治 療は行われていないものと推測される．生存時間解 析の結果，5，10，15，20 年後の腎生存率はそれぞ れ 96％，85％，75％，61％だった．
D’AmicoはIgA腎症の自然経過に関するシステマ ティックレビューを 2004 年に報告している4）．成人 期発症 IgA 腎症に関しては 21 編の論文が抽出され ている．このレビューによると，多くの研究で 10 年 間の腎生存率は 81～87％の間に収まっている．北米 から報告された 4 つの研究は，ほかと比較して予後 が不良であった（10年腎生存率57～78％）．これらの 研究は，追跡開始時点ですでに腎機能が低下してい る症例や，高血圧を合併している症例，尿蛋白の量 が多い症例が多く含まれており，比較的重篤な症例 を対象としていることが，予後不良となった原因で はないかと推測されている．
小児については10編の論文が検討されており，う ち 3 編は成人期発症例を対照群として，小児期発症 例の予後を比較している．例えば Kusumoto らは 98 例の小児期発症例と 86 例の成人期発症例をそれぞ れ 12±6 年間，10±5 年間追跡した結果を 1987 年に 報告している．対象患者の半数以上は降圧薬治療が 行われていた．10年腎生存率は成人期発症例の80％
に対して 15 歳以下の症例では 95％であり，小児期 発症例で有意に予後が良好であった5）．これらの一 次論文から，小児期発症例は蛋白尿の程度が軽く，
高血圧や腎機能低下例の割合が少ないことや，病理 成人期発症 IgA 腎症の 10 年腎生存率は 80～85％と考えられている．小児期発症例の 10 年腎生存 率は 90％以上と考えられている．
要 約
2 自然経過
Ⅲ 疫学・予後
像における慢性病変の程度が軽いなどの傾向が指摘 されている．
小児期発症例と成人期発症例の予後の比較につい ては大規模な研究が少なく，さらなる検討を要す る．いずれにしても成人期発症例と同様，進行性で ある可能性を念頭に置く必要がある．
文献検索
PubMed で“glomerulonephritis，iga”，“natural history”，“cohort studies”のキーワードを用いて～
2012 年 7 月の期間で検索した．システマティック・
レビューの文献を引用した．
参考にした二次資料
a. 千田雅代，他．IgA 腎症の全国疫学調査成績．厚生省特定疾 患難病の疫学調査研究班平成 7 年度研究事業集
引用文献
1. Shen P, et al. Nephron Clin Pract 2007；106：c157—61.
2. Chauveau D, et al. Contrib Nephrol 1993；104：1—5.
3. Koyama A, et al. Am J Kidney Dis 1997；29：526—32.
4. D’Amico G. Semin Nephrol 2004；24：179—96.
5. Kusumoto Y, et al. Clin Nephrol 1987；28：118—24.
エビデンスに基づく IgA 腎症診療ガイドライン 2014
1990 年代以降，RA 系阻害薬の投与やステロイド 療法がそれまでより積極的に行われるようになっ た．また 1990 年代半ばから，高血圧が末期腎不全の 独立したリスク因子であることが，前向きコホート 研究にて相次いで示されたことにより，慢性腎臓病 の診療ガイドラインにおける血圧管理の記述が増大 した．これらの治療指針の変化に伴い，IgA 腎症の 予後はどのように変化したのか検討した．
Komatsu らは，腎生検時の血清クレアチニン値が 2.0 mg／dL 未満の IgA 腎症患者 304 例を，1981～
1995 年の間に診断がついた群（E 群）と，1996～2006 年に診断がついた群（L 群）の 2 群に分けて治療法や 予後を比較している1）．結果，ステロイド療法，RA 系阻害薬の使用は L 群で有意に多く，また 10 年腎 生存率は E 群，L 群でそれぞれ 75.2％と 95.7％であ り，L 群で有意に予後が改善していることが示され た．
小児期発症例に対しても Yata らが 500 例を対象 に同様の検討を行っている2）．1976～1989 年に診断 がついた群と 1990～2004 年に診断がついた群のそ れぞれの 10 年腎生存率は 94.0％ vs. 98.8％，15 年腎 生存率は 80.1％ vs. 98.8％であり，後者で予後が有 意に良好であった．1990 年以降に診断がついた群で は，巣状メサンギウム増殖を認める症例において RA 系阻害薬の使用が，びまん性メサンギウム増殖 を認める症例においてステロイドを含めた免疫抑制
薬の使用が著明に増加していた．
また Asaba らは，自らの施設で診断がついた 114 例を対象とした後ろ向きコホート研究を行い，年代 による治療法の変化を利用して，一般的とされる治 療法による予後の違いを検討している3）．結果，無 治療群（N＝36），抗血小板薬群（N＝12），RA 系阻害 薬群（N＝30），ステロイド療法群（N＝36）の各群で，
平均追跡期間はそれぞれ 6.3±0.8 年，9.4±1.6 年，
9.4±1.2 年，5.1±0.7 年であり，追跡期間中の透析導 入割合はそれぞれ 31％，42％，3％，8％だった．
ベースライン・データは，ステロイド療法群でほか の 3 群に比較して有意に高度の蛋白尿を呈している 以外は大きな差はなかった．生存時間解析の結果，
RA 系阻害薬群は，無治療群と抗血小板薬群に比較 し予後が有意に良好であった．
これら 3 つの研究はいずれも診断された時期の違 いによる長期予後の違いを検討しているものであ り，古い時代に診断された症例よりも，最近診断さ れた症例のほうが良好な予後を示すという結果だっ た．
文献検索
PubMed で“glomerulonephritis，iga”，“cohort studies”のキーワードを用いて～2012 年 7 月の期間 で検索した．
1990 年代を境に，それ以前に診断された症例よりも，それ以後に診断された症例のほうが予後良好 であることを示すいくつかのエビデンスがある．IgA 腎症に対する治療指針の変化が奏効している可能 性がある．