先天性血友病患者に対する
インヒビター保有先天性血友病患者に対する 止血治療ガイドライン :2013 年改訂版
... 年に「インヒビター保有先天性血友病患者 に対する止血治療ガイドライン」を策定したが，その後すでに 5 年が経過し多くの新しい知見 が集積されたことから，今回，第 2 版に相当する 2013 年改訂版を作成した．本領域の治療は， 薬剤費用の問題もあり，極めて高額な医療費に達することが稀ではない．医療費の問題を理由 ...
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インヒビターのない血友病患者に対する 止血治療ガイドライン :2013 年改訂版
... そこで本学会では，欧米のガイドラインを参考に，わが国の血友病専門医の意見に基づき， “インヒビターのない血友病患者の急性出血，処置・手術における凝固因子補充療法のガイド ライン”（以下，ガイドライン）を 2008 年に策定した．今回，このガイドラインを改訂する にあたり，名称を“インヒビターのない血友病患者の止血治療ガイドライン”に変更した．こ ...
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小児先天性心疾患手術後急性期重症肺高血圧に対する5型phosphodiesterase阻害薬sildenafil citrateの積極的導入の臨床効果と医薬品経済性評価
... Conclusion: Active use of SIL can be a favorable option not only for treatment but also for substantial cost savings to treat persistent PH early after pediatric congenital cardiac surgery. 要 旨 ...
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Microsoft Word - H (修正)血友病最終原稿 (1)
... 11 薬害エイズ事件：1980 年代前半に，主に血友病患者に対し，エイズの原因であるヒト免疫不全ウイルス(ＨＩＶ)に汚染 された非加熱凝縮製剤を治療に使用したことにより，多数のＨＩＶ被害者を生み出した事件。1985 年に国内で，第８凝固 因子製剤の加熱処理製剤が一括承認されましたが，以前の非加熱濃縮製剤の回収指示はありませんでした。その後、1989 ...
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世界血友病連盟 (WFH) 発行 World Federation of Hemophilia 年 本出版物は WFH により作成され フォン ヴィレブランド病および稀な出血性疾患委員会 医療諮問委員会のメンバーの校閲を受けています WFH は 非営利の血友病 / 出血性疾患団体による本
... なかにはこの疾患を否定し、病気を悪い知らせと認識して子供と自 分を守るために検査を遅らせる家族もいます。娘が血友病の子を 持つ可能性を隠すなどの文化的問題から、娘に検査を受けさせる のをためらう家族もいます。一方で、当然のこととして定期的に検査 を受けさせる親もおり、子供は自分の保因者の状態に関する知識 をもって成長します。少女が自分の状態を早期に知ることは、保因 ...
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好酸球性多発血管炎性肉芽腫症患者に生じた多発性単神経炎とステロイドミオパチーに対する理学療法
... の見られた腓骨神経領域筋に対し，自動介助運動や柔軟 性維持のために軽擦による徒手マッサージ，および筋力 不均衡による関節可動域制限の予防のため拮抗筋を中心 としたストレッチを行った。また，手，足部など四肢末 梢には麻痺による筋の不活動や神経炎によると考えられ る軽度の浮腫を生じており，循環改善目的に自動介助運 動で手関節，足関節周囲筋や各内在筋の筋収縮を促し た。多発性単神経炎による右下垂足には PT 開始 ...
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先天性心疾患術後遠隔期の学童期から青年期の患者における健康関連QOL と運動耐容能および身体活動状況の関係
... 。したがって，日本人の 患者，そして特定の年代を対象とした HRQOL の特徴 を明らかにすることは，今後増えてくる成人先天性心疾 患患者に対するリハビリテーションの臨床指標を求める ためにも重要である。また，先天性心疾患患者に固有の 問題として考えられるのは，修復術後にも残存する低い 運動耐容能や身体活動レベルの低下が，学校生活や社会 ...
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先天性心疾患と遺伝子異常
... 4．心房内臓錯位症候群 心房内臓錯位症候群は無脾症，多脾症を含む幅広い スペクトラムを包括する疾患概念であり，胸腹部内臓 の位置異常や形成不全と複合型心血管奇形を伴う．無 脾症は一般に右側相同を原則とし，共通心房，共通房 室弁口，総肺動脈還流異常，単心室などの重篤なチア ノーゼ性心疾患を認めることが多い．多脾症は左側相 同を原則とし，下大静脈欠損，両側上大静脈や心房中 隔の位置異常による部分肺静脈還流異常を特徴とする ...
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メタボリックシンドローム,2型糖尿病を伴う変形性股・膝関節症患者に対するチーム医療における運動療法
... 4）体重減少率と各評価指標における変化量との関係について 体重減少率と各評価指標における変化量との相関をみると， 体重減少率が大きくなると体重，BMI，体脂肪率，ウエスト周 囲長の変化量が大きくなる傾向にあることがわかった。また体 重減少率と HbA1c の変化量との間に高い相関がみられ，HDL コレステロールと収縮期血圧の変化量との間にも相関がみられ たことから，体重減少率は血糖コントロール，脂質代謝，血圧 ...
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先天性血小板減少症•異常症の診断アルゴリズム
... 能である。 MYH9 頭部変異は高頻度に腎炎·難聴を合併するが、 MYH9 尾部変異ではその合併頻度が低いなど、 MYH9 遺伝子の 変異の部位により臨床経過に違いがあるため、遺伝子異常の同定には意義がある。 B. Bernard-Soulier症候群 (Bernald-Soulier syndrome: BSS) (参考文献：21,22) ...
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273 肋骨異常を伴う先天性側弯症
... 273 肋骨異常を伴う先天性側弯症 ○ 概要 １．概要 小児に発症する脊柱側弯症はその原因も様々で、その態様も個々の患者ごとで大変大きな差がある。成 長期、特に思春期に悪化しやすいが、脊柱変形の悪化が少ないものは予後も良くQOL(生活の質)の観点か らも大きな問題にはならないことが多い。一方、新生児、乳幼児期に発症する脊柱変形の中にはその変形 ...
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後天性免疫不全症候群に伴い全身性筋力低下および低栄養状態を呈した患者に対する理学療法経験
... した先行研究で動的バランス能力との関連 23） が報告さ れており，閉鎖性運動連鎖（Closed Kinetic Chain；以 下，CKC）での下肢複合運動が下肢機能改善だけでな く，起立動作や歩行と関連していることが示されてい る。バックレスト機能があることから端座位保持が困難 な低体力者にも有用である。今回の介入においても，膝 伸展筋力や SMI，周径など下肢筋力改善に加え起立動 ...
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先天性GPI欠損症の診療ガイドライン2018改訂版
... 1.はじめに 細胞表面にはGPI (glycosyl-phosphatidyl-inositol) と呼ばれる糖脂質によって細胞膜に 結合するタンパク質のグループ（GPIアンカー型タンパク質）が発現している。ほ乳類に おいては現在までに150種以上のGPIアンカー型タンパク質(GPI-AP)が知られており、酵 素や受容体、接着因子、補体制御因子など個体発生や神経発達、免疫機能、受精等非常に ...
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先天性QT延長症候群患者におけるリスク評価法の検討 岡山大学 生命倫理審査委員会 情報公開文書一覧
... (研究の背景、目的及び意義) 先天性QT延長症候群の方は運動中や驚いたときなど、自律神経が急に変化した時に失神や突然死の原 因となる危険な不整脈を起こすことがあります。危険な不整脈の予防のためには内服や運動制限の適 応を考えていくことが必要ですが、それぞれの患者さんでどの程度、危険な不整脈が起こりやすい状 ...
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330 先天性気管狭窄症 / 先天性声門下狭窄症 概要 1. 概要気道は上気道 ( 鼻咽頭腔から喉頭 ) と下気道 ( 気管 気管支 ) に大別される 指定難病の対象となるものは声門下腔や気管に先天的な狭窄や閉塞症状を来す疾患で その中でも先天性気管狭窄症や先天性声門下狭窄症が代表的な疾病である 多
... 330 先天性気管狭窄症／先天性声門下狭窄症 ○ 概要 １．概要 気道は上気道（鼻咽頭腔から喉頭）と下気道（気管、気管支）に大別される。指定難病の対象となるもの は声門下腔や気管に先天的な狭窄や閉塞症状を来す疾患で、その中でも先天性気管狭窄症や先天性声 ...
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5 Science matters. Because patients matter. サイエンスは患者さんのためにある リハビリテーション 血友病患者さんの リハビリテーションとその重要性 たったこれだけ スキマ時間でできるリハビリ 趣味が活かせる血友病リハビリテーション 2018
... 入院患者さんだけでなく多くの外来 患者さんがリハビリを受けていま す。すべての血友病患者さんが安全 に安心してリハビリに取り組めるよ う、リハビリスタッフと臨床検査科 の医師・看護師が毎月１回の合同カ ンファレンスで情報を共有してお り、患者さんには「出血後や周術期 だけでなく、出血していないときも リハビリを頑張りましょう」と呼び 掛けています（ 表１ ...
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後天性血友病アンケート（Homepage用）
... A 患者での 補充療法の反復で生じる凝固第 VIII 因子に対するインヒビターは同種抗体であり、後天性 血友病 A に認められる自己抗体とは区別される。後天性血友病の多くは後天性血友病 A で あり、第 IX 因子に対する自己抗体が出現する後天性血友病 B も報告があるが本邦でも数例 ...
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超低出生体重児にみられた高肺血流性先天性心疾患に対する段階的治療
... 背景：超低出生体重児（ELBWI）の救命率は近年著しく改善しているが，ELBWI における心疾患に対する治療報告は いまだ少ない．ELBWI に高肺血流性心疾患を合併し，長期呼吸管理を要した症例に対し，積極的治療を行い根治術 に到達した 4 症例を報告する． 症例：①女児．心房中隔欠損症：在胎 29 週 504 g．抜管困難であり，生後 2 ヵ月より肺高血圧を呈したため，シルデ ナフィルを開始し，生後 4 ...
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先天性無巨核球性血小板減少症患者由来のiPS細胞はMPLを介した細胞内シグナルが欠落している
... （先天性無巨核球性血小板減少症患者由来の iPS 細胞は MPL を介した細胞 内シグナルが欠落している） （論文内容の要旨） 造血サイトカインであるトロンボポイエチン（TPO）は、その受容体 MPL への作 用を通じて、造血幹細胞の自己複製及び巨核球の分化・成熟に必須の役割を果たす。 ...
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ディスペプシア患者に対するツムラ六君子湯の有効性を、コンビチームをコントロール薬として評価
... Effect of treatment with Liu-Jun-Zi-Tang (TJ-43) on gastric emptying and gastrointestinal symptoms in dyspeptic patients. 論文中の安全性評価[r] ...
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