学 神経病 的研究 病 視 床 蕗

正 誤 表

金沢 大 学十 全 医学 会雑 誌 第92巻 第6号 8 2 2 ^‑8 5 0 (19 8 3)

C r e 血zfel d ト蕗^{k ob} 病 ^の視床^の_{神 経病}理学的研 究

金沢 大学 医 学部 神経 精 神 医 学教 室 ( 主任^: 山^口成風 教 授)

小 林 克 治

(昭和^{5 8}年^{1 2} 月6 日受 付)

p^. 82 3

左側8行^〜 9 行 包埋 し,

p^. 82 7

右側1 5行 紡 錘 鐘状 回,

p^. 82 8 右側 1 9行

右側 3 3行 燕 下 障害

p^.83 6

Table 2. タ イ トル dis e a s c p^,83 9

右側 1 9行 星性

p^.8 41

右側 3 9行 G^‑J 病

p^.8 4 3

左側 1行 脳皮 異 常

p^.8 4 5

Fi_g^.2 4^. 説 明 ^{distribu sio n}

p^.8 4 6

Fi_g.2 5. 説 明

1e sio n s(^shaded _pa r s s)in te n c a sds wi th p pr l m a ry thala mic defe n e r atio n.

p^.8 4 6

右側 2行 肥下

p^.8 4 7

左側 6行 fr o m

左側4 7行 Topm etry

包埋し

紡錘 状回

嘩下 障 害

dis e a s e

星状

C^‑J 病

脳 波 異常

distributio n

1e sio n s(^shaded pa r s) in te n c a s e s with pr l ma ry thala mic dege n e r atio n.

肥 大

fo r m

Topo m etry

8 2 2 金沢大 学十 全医 学 会 雑誌 第92巻 第6 号 8 22‑^{8 5() (1 98:i})

C r e utzfel dt^‑J ^{ak ob} 病 ^の 視 床 ^の神 経 病理学^{的研 究}

金 沢 大学 医 学部 神経精 神 医学教 室( 主 任: l

,^{1 = 1成良 教 授)}

小 林 克 治

( 昭和^{5 8}年^{i 2}月⁶ 日受 付)

4 症例の Cr e utzfeldt^‑Jakob病 (C^‑J 病) ^の臨 床病^理学 的 観 察^およ び各 症 例^の祝 床^につ いて計量的観

察を行った^. その結 果, 強^い神 経 細胞 脱 落と 星状ダ リ アの肥 大 増 生は, 祝床の連 合核と皮 質 中継 核に みら れ, 中 心 核を除く髄 坂 内 核や 正中線 核^では神経 細 胞 脱 落は ほ と ん どみら れ な^かった が線 雄 性グ リ オ^ー シ ス が著しかった. 中心核には 2 症 例で神 経細 胞 脱落と 星状ダ リ アの肥 大増^{生 がみら れ た. N .do r s alis a nte rio r}

には 小脳 病 変と関連す る^二次変 性^の所 見が み ら れ た^. 特 殊 感 覚 中 継 核や視 床 網様 核^には病 変はみら れ な かっ た. これ らの視 床 病 変^の分 布は系統 発 生 学 的^に新しい核ほ ど頻 度が高く, 病 変^の性 状は大脳 皮質 病変

に類似し て^いた. この^こと は, C^･J 病^{に お}け る視 床病 変が ^一 次性の過 程で あ る^こと を推 論^せ し め る. 視 床病 変^に対 応す る臨 床 症状^{に つ い}て は, 脳^の他^の部 位^の病 変が強^いた め^に解 析 困難^であ^っ た が, 本邦 例^{の 4 1}症 例の C^･J 病の報 告を, 視 床 病 変の有 無^で2 群(31 症例は視 床病 変を有し 1 0症 例は視 床病 変を有し な^い) に

分け, 臨 床症 状と病理所 見を比 較してみ た と^ころ, 視 床 病 変を有し な^い症 例^には脳 幹病 変が な く, 本 論 文

の症例 群の よ う な視床 病 変の あ る症 例で は精神 症 状が よ り多 彩^で, 神 経 学 的 徴候^で初 発す る ものが多^かっ た. な お, C^･J 病^に特徴 的な周 期 性 同期 性 放電 (pe riod ic syn chr o n o u s d is cha rge) の成因について, 本 論文の症例 群の視 床 病 変の特 徴, す な わ ち連 合核や皮質 中継 核の病 変^によ り視床 非 特 殊 核が 生 理的刺 激 遮 断の状 態^に陥った た め の解 放 現 象^にそ^{の 一} 因が求め ら れ る も^のと推 測し た.

K^e_y w o rds Cr e utzfeldt^‑J^akob dis e a s e_, Ne u r op^atholog y, T h alam u

Q ^{u a ntitativ e a n al}y^sis.

初 老 期 痴 呆と し て知ら れ る疾 患の中で, Cr e utz^･

fel dt^･Jakob病 ( 以下C^･J 病と略す) は, 急速^に進 行す る痴 呆, 意 識 障害, 錐体 路^･ 錐 体外 路 症 状^{な どの}多 彩 な神 経 精神 症 状^で特 徴づ け ら れ る疾 患で あ る^. 1 9 2 0年

の Cr e utzfeldt^{l )},1 92 1 年^のJ^akob^{2 )}の報 告以来, 多数^の 剖検 例や臨 床 例の報告が な さ れ, Ne vin ら³⁾の提 唱し た 東急 性海 綿 状脳 症 (s uba c ute sp^{o n}gi^{fo r m e n c e}pha^‑

lopathy) との同^一 性^の議論な どの歴史 的 変遷を経^て,

今日 G ib bs & Gajdu s ek⁴⁾や立石 ら^{5 )}の動物^への tr a n s^･ mis sio n の実験 成 功以来,Ku r u 病や羊の Sc r apie 病と 同じ く, 非 通常 型ウイ ル ス によ る伝 達 性 海 綿 状脳 症^に 属す る疾 患と し^て位 置づ け ら れ て^いる.

C^‑J 病^の臨 床病理学 的研 究は,S ied le r & Mala m ud⁶⁾ を は じ め と し^て, Va n Ro s s u m ⁷)

, K ir s ch ba u m ^{8 )}, M ay ら⁹⁾によ り多 数^の剖 検 例^の報 告や文 献 的 考 察が な さ

れ, 神経 病理学 的な病 変の構成や 分布と臨床 症 状との

詳 細な検討が な さ れ て き た. C^‑J 病^の多 彩な臨床症状

の中で, 痴呆, ミオクロ ^ー ヌ ス およ び 脳波上の周期性 同期 性 放電 (pe riod ic sy^{n c}hr o n o u s d is cha rge,P S D と略す) は臨床 症 状^の3主 徴と し て 知 ら れ, と り わ け P S D は, Jo n e s ら^{1 0 )}の報 告以来C^‑J 病^の主要な臨床診

断^の基 準と な^っている.

神 経 病理学 的^には 主 と し て中 枢 神経 組 織^の灰白 質を 侵し大 脳 皮 質, 基底 核, 脳 幹, 小 脳, 脊 髄な どに広汎 な び ま ん性^の病 変を有す る が, 皮質下 灰白質^の中^では線 条体と祝 床が傾 病 性が高^い. し^かし な が ら, C‑J 病^の視 床病 変^{につ い} て は, M a rtinl l ) 1 2 )

, 小 田 ら^{1 3 )の}研 究が あ る だ け で, その系統 的な研 究は極め て 乏 し^い. 本論文 では, こ の視 床 病 変^に焦 点を合わ せ^て検 索し, 視床を 通 し て C^‑J 病^の騎 床病理学 的特 徴を 明 らか にし よ う と

N e u r op^ath ologi ^{c al Stud}y ^of the T hala m u s in Cr e utzfeldt^‑J^{akob Dis e a s e. K ats u}jⁱ K obay^{a s}hi, Dep^{a r}tm e nt of N e u r op岳_ychiatry (^{Dir e cto r}, Pr of. N . Ya m ag^{u c}hi), Scho ol of M edicin e_, K a n a z a w a U niv e r si_{t y}.

Cr e utzfeldt^‑Jakob 病^の祝 床^の神嘩^{病理学 的研 究}

試^みた. ま た視 床^の病 変分布を視 床を原発病 巣と す る 進行性 視 床性 痴呆 とで比較し, C^･J 病^の祝 床 病 変の分 布^び)系 統 性^{につ いて}も検 討し た.

対 象 ^と 方 法

対象と な^った剖 検脳 は 主 と し て 金 沢 大学 医 学部 付 属 病院神経 科精 神 科に おい て臨床 症状が観 察さ れ た⁴ 症 例で あ る. 神 経 病理学 的 検 索は, 1)前 頭 葉, 後 頭 葉,

小脳, 中脳, 橋, 延髄, 脊髄な どの1部をc elloi din 包 理 し, he m ato xylin^･e O Sin ( H^‑E ) 染 色, C r e Sylviolet

( N is sl) 染 色, C r e Syl vi()1et‑^{1u x ol fa stb lu e(K ltiv e r･}

Ba r r e r a) 染 色, Bod ia n 染 色, H oIz e r^･佐 伯 染 色,

W o elcke 染 色 P A S 染 色を施し た. ま た凍 結切 片^も作 製し, Cajal染 色, Suda nIII染 色な ど も施 行し た^. 2 ) 祝床を含む大 脳 半球^につ いては,20/^̀ の連 続 切 片を作 り,50 枚 毎, つま り 1 m Ⅲ1 毎^に前記^の各 染 色標 本^を作 製し^て, 以下^のよ う^に検 索し た. 視 床^の神経 細 胞 数は Kltiv e r^‑Ba r r e r a染 色標 本を 用^{い て},左 半球 を定 量 的^に 計測し た^. す な わ ち, 1 つの視床 核^について, 5枚の

標 本で そ れ ぞ れ 5 視野 ( 1 視野 は 0.0 1 2 m m ³) 計2 5視 野を無作 為^に選び出し, 核小体^の明瞭な神 経 細胞の個 数を計測し, 1視 野あ た りの平均 紳 胞数を求め, 神 経 細 胞 脱 落^の程 度を判 定し た. 対 照と し た剖 検 脳は Table l に示 す よ うに_, 年 令が C^‑J 病 症 例 群と ^一 致 し, 中枢 神 経 系に病 変が な^い身体 疾 患^で死 亡 し た 3 症 例で, 前 述し た方 法と同様^に連 続切片を作 製し神 経 細 胞 数を計測 し対照 と し た. 以下, 脱 落程 度^につい ては,

高度と は 2/3 以 上, 中 等度と は 2/3^〜1/ 3,軽度と は1 /^′3 以下^の神 経 細胞 脱落と定 義す る. こ の細 胞 計測 法 は 中野 ら^{1 弟に}よ る方法と同じ もの であ る. 本 論 文で は,視 床 諸 核^の命 名は De w t山^{1 5)}によ る国 際 分 類 を 用 ^い

( T^ab le 2 ), ま た そ4･い こよ る略称を 用^いた. これ ら^の う ち, N ^.a nte rio r,N .do r s alispo ste rio r,N.v e ntr alis allt_{e r}io r, は特殊な皮 質下灰白 質よ り線 維を う け大 脳 皮 質^に 投 射す る皮 質 中 継 核と し て 分類し た. N^.

m edialis, N ^.pulvina r, N .do r s alis s upe rficialis, N.

do r s alis po ste rio r, は脳 幹^{な どからの上}行 路を う け ず 間脳からの線 維を う け大 脳 皮質に投射す る連 合核と し て分類し た. ま た N. v e ntr alis p^{o s}t_{e r}io r は特 殊 感覚

T able l. Thr e e n() r mal_c( )nt

,^{r( )l c a s e s}

Ca s e Se x A_ge rうr ain W eight C

Co ntr ol l F 6 7 y^r 125 O g Lu ng c a II C e r

Co ntr o1 2 M 5 8_yr 1 4 0 0g Le ulく e mia

Co ntr o1 3 M 56yr 1 56 0g Lu ngfibr o sis

8 2 3

中継 核と し て, N･intr ala m e11a ris, N, C e ntr alis, N^. 1imita n s･ N･ r e u nie n s･ N･ Pa r a m edia n u s, N. pa r a^‑ te nialis, N･ r et ic ula ris prin ci_palis は非 椰 剰 乳 ^N.

ge nic ulatu s m ed ialis

, N･ ge nic ulatu slate r alis, は

m etathala mu s に区 分し た. た だ し本 論文 中^では項 目

の便宜 上 ^一 部^の核を 上記の区分と は 入 れ か えて論じ た.

成 績

Ⅰ･ 臨床 経 過な ら びに神 経病 理学的所見( 視 床を除 く)

症例1 ^: Y. 軋 62 歳女 性

(本症例^の臨床 病歴およ び剖検 所 見は す でに大塚^{ら1 6)}

によ り詳 細に報 告さ れ^{て い}るの で本論 文で は略 記す る にと ど め る.)

家族歴^に特 記す^べきこと は な く,既往歴^では 47歳 時

に子宮 筋腰にて手 術を う け^{て い}る.

現病歴 (Fi_g.1^‑A)^: 昭和3 9年 (62 歳 時) 2月上旬 よ り視 力障 害で発 症し, その後嘔吐 食 欲不 振や自発 語^の減退, 錯 視な ど が出現 し, 2月 末には 上下肢 が硬 ば り, 体 動が困難と な り, 3月上旬^に古ま足を曲げ よ う と し な く なった. 発 語も ^一層少な く な り尿 失 禁も出現 した た めにK病院に入院した. 19 0/1 10 m m Hg の高血圧 が あ り,上 下肢^の強^い抵抗 症と高度^の意 識混 濁^がみら れ,

病 的反射も 上下 肢に出現^{し た.} 全 身状 態の悪化^に伴^い 金沢大 学 医学 部 付 属病 院 神経 科 精神 科^に転 院し た.

入院 時所 見^: 痛覚 刺 激^にも応じ な^い強^い意識混 濁 が あ り, 除皮 質 姿 位を と り, 四肢 腱 反射^は冗進し, 右 側 下 肢^に病 的反射がみら れ た. ま た 四 肢にはミオ クロ ^ー ヌ スがみられ 時に間 代性けいれ ん も出現 し, その後 高熱が続き全 身 衰弱も進み死 亡 し た. 全経 過⁵ ヵ月.

脳 皮上 は高 振 巾^の3相性な^いし多相 性の鋭 波が全 誘

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