再生不能性貧血の一剖検例

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〔臨床実験〕

（東京女医大野・第23巻第3号頁78−81目召禾口？8年 8 月）

再生：不能性貧，血の一一』刮：検仮1

東京女子医科大学小児科教室（主任磯田教授）河村美代子カワムラ 1 ヨコ（受付昭和28年3月2El ）

L 緒言

本病はエールリツヒが1888年に命名したもので彼は高度の貧血で幼若赤血球出現の乏しい症例に遭遇し，骨髄の萎縮を予想し，琵後剖検して予想が適中したので，之にAp玉a§tische Anamieの名を与えた。爾来種k・の名称が提唱され，Aleukia haemorrhagica （Frank）， Panmyelophthiese

（Mdckel）， Aregenerative Anilmie （Naegeli）

又Asthenische AnamSeとも呼ばれるq本症は

その血液所見が幼若赤血球を欠如せる著明の貧血で，白／fiL球及i位小板減少を伴い，淋IE球は比較的

｝N酬年

増多を示し，’その主要なる臨床症候は高度の蒼白，出血性素因を現わし，有熱を以て経過し，予後不良なることを特徴として居り，可成稀な疾患に属している。本症の報．告例は大正6年の入沢；古賀氏以来年平均5，6例つつで，熊大内科の統計的報告によると昭和ユ7年迄に我国の報告例はユ80例を算ぺ，その内小児はユ9例である。昭和ユ7年以後の報告例を探求したる処56例を得たがその中に小児が縫例あ．つた。即ち私の知る範囲では本邦に於ける小児期の報告例ば今迄に総計30例で，此の内剖検例は昭

和8年以来は僅かに6，7例に過ぎない。

1 2 3 4 5 e6 7 8 9 10 11 ユ2 13 14 15’

第1表小・児期の報告例

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21 遇k’本年5月本症と思われる症例に遭遇し剖検に依て確め得たので鼓に報告する。

2・症

例

（患者）久0雄03才5ケ月の男児（昭和23年10月 5日生）（初診）昭和27年5月28日（死亡）同年8月4E、（主訴）全，身蒼白及四肢に於ける皮膚出血（家族歴）父母共に健在。・母方の伯母漆激症の・イマチスで死亡して居る他，血族に、血液疾患，』出血性素質を認めず，結核性疾患，梅毒も否定された。兄弟3入で患児は末子，他は健在である。（既往歴）生後2時聞にして繍出」血があり容易に止り難く，輸血して漸く止ったそうである。その後特に出血性素質は見られなかった。生後6ケ月の頃重症消化不良症を，1才頃肺炎を患ってサルファ剤を使用したが一時的であったと云う。生来色白な点が他の兄弟と異っていた。（現症歴）本年2月下旬，顔色が黄味を帯びて来たことに気付き寄生虫病を疑われたが虫卵無き為そのまま放置しておいた。3月下旬転んで鼻を打ち，靱血多量あり，其後毎日少量つつ続き，血液検査により赤血球減少と琳巴球増多があると云われた。4月16目より輸血50ccつつ6回行．・劔血は止った。4月下旬脊負うと下肢に出血斑を現す様になり，5月中旬再び多量の隙白あり輸血に依って止った。その後も輸血を1乃至3 日おき一lc続けた。5月下旬より発熱37。C∼38DC，食慾不振となり5月16日靱血あ1），輸血の為上肢を繋った時その前方に点状出血多数現れた。その頃より発熱 39。Cにも及ぶ様になり15月27日当科に入院した。（入院時所見）栄養状態不良，疲労様顔貌を呈し稽爵痩せているが呼吸脈搏には異状ない。皮膚は蝋様蒼白で点状出血が下顎頬部に2∼3コ，前回に多数見られた。口唇及爪IC lir，．色なく結膜亦貧．翻犬で舌に白苔を認める。歯齪出血なく咽頭正常，体温β9。C，淋巴腺腫張なく，頸部に：独楽音著明，心臓に収縮期雑音を聴取したがX線では異常を認めない。一肺は肩幅打診X線で正常，肝白熊に触れす。四肢の関節には異常を認めなbo 並L液は赤血球ユ30万，白．血球壬000，血色素（ザ」リー）37鬼，血色素係数ユ．4，血小板ユ8、400，出血持闇23分IO秒，凝固時制4分。白血球分布は中性嗜好36％，淋巴球63％エオジン嗜好ユ％で，塩基性嗜好白血球，有核赤血球，網状織球を認めない。ヘマbクリツト値ユ4％，赤」血球容積ユ08立方ミクPン，」血型0型。（入院後の検査事項）ルンペルレーデ氏現象陽性，赤血球抵抗は正常（e・4％・一〇．28％）謡旺ユ02∼ 54mm／Hg，便の潜tht反応弱陽性，ユ2指腸虫卵（塗抹及培養）及颯虫卵は共に陰性。尿ウロビリノーゲン弱陽性。ツベルクリン反応，ワッセルマン反応何れも陰性，tilL液の胆汁及び萄葡糖ブ■ヨン培養も陰性であった。」虹像の経過は第二表の如くであるQ （臨床診断）以上の如き臨床症状と血1液所見から再生不能駅馬壷と診断した。．（経過の大要）本症の療法としては輸血より外に有効的療法はないと考えたが葉酸製剤，葉緑素 ’製剤，ビタミンC，K，P，ノセチン，、還元鉄，カルシウム，肝臓製剤骨，髄製剤，等種々の増一血を輸血と共に試みた。輸血は大体隔日50ccつつ行った。熱ぱペニジリンで一時下降し，微熱を続けたが入院10日目（5月 16 a）よ1） 37．5。C∼39．5。Cの弛張熱がつづき，水溶性ペニシリン，油性ペニシリン計ユ20万単位注射して工週間後に37．5。C以下に下ったが突然多量の劔血あ9，畷血は2，．3日続き蒼白ますます．ひどくなり，食慾全く衰へて全身衰弱著明なので輸血を50CCづっ7臼聞続行し漸く元気恢復し，顔色唇の色も入院時より残罪良好となった。此の頃の所見は前表の如く赤血球数，血色素量は梢々恢復の徴候を見せたが白一血球の減少が目立ち淋巴球の比較的増多はますます著明となつπ○ 体温は以後37・QCから37．5。（）の間を繕留し瀟ち_{桃腺に膿栓を認め，咽頭塗布によって除去された} 跡に出血起り小さい凝血塊が附着した。皮膚点状こ出血は常に躯幹に少しつつ出現し，輸血時に圧迫す航ば上肢に，抱いたりする時には下肢に点状出血が現われた。 7月中旬より時・々歯齪出．血あ1），此頃の出血時問は著明に：延長し，60分内外で，一血小板数8，200，ザーり一ばユ8に迄低下した。体温も亦此頃より 38。C台に上昇して弛張する様になった。7月下旬歯噛咄血ますますひどく完全に止血すること困難．となった。、

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第 2表

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8月2日より頭痛を訴べ，梢興奮状態となり8

且4H朝意識消失，三代性痙攣現われ暫時にして昏睡状態に入り夕刻死亡した。 3・藷ii検所見の大要 1．胸部翻心に多数の点状出血及出血斑あり，心嚢内に血性液約120cc貯溜 2．肝腫脹せず貧血し脂肪によ頃國濁，軽度の出血あり，組織学的に中心性脂肪化あり，肝細胞に毛細管周囲性浮腫を認む，細胞浸潤昧ない。 3・脾門々腫張し，脂肪性潤濁あり，鉄沈蒼なし。 4．骨髄大腿骨胸膏共に脂肪髄にして，鏡検的に殆ど系三月包カミなu・。 5．淋巴腺濾胞小ざく，洞には赤血球が詰り内皮細馴二二している。． 6・頭蓋腔前頭部頭頂部の蜘蛛膜下及び大脳の左右接面にかけて広く出血あり第三脳室にも出血あり。全体的に浮腫状であった。

4e考按

①本症の診断に当っては臨床上皮膚粘膜の蒼

白と出血性素質を主要所見とし図る処から種々なる血管系疾患を思わしめたが，血液三見によって貧血症，白並駈病，頼恒性白血球減少症，紫斑病，血友病を否定し，又血液培養陰性によって敗拍t症をも：否定した。而して三熱蒼白，轟血．性素質の所見と赤1膨求白血球血L小板相伴っての減少，ヘマトクリツF三値，相当強度の貧．血にも拘らす数回の血像に幼若回訓1球の出現を見たのぱ一回のみでありた三等から再生不能性貧血と診断した。而して死後剖見の結果骨髄所見によって本症の診断は確められた。

②小児期の本症頻度

探し得溢本邦報告例の中，小児は表示の如く30 例で学二二22例，幼児層6例，乳児層にはなく，

最低年令ぱ1年ユ0ケ月であった。旧例は3年5ケ

月の男子で幼児層に属す。一 80 ’一

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23

③原因に就いて

本邦報告例中成人に就てはサルバルサン中毒に依ると推定されたもの工0例，姫娠中赤に依るものユ例，マラリヤ療法後のものユ例が挙げられているが，小児報告例は悉く原因不明とされている。本例に於いても原因若くは誘因と思われるものを探し得なかったQ ④臨床症状及び苦痛は全て出血と貧並しに基く症状で，輸血ぱ1時的効果を示した。

5．結

辞

3才5ケ月男児の剖検によって確められた再生

不能性貧ts1．O 1例を記述しfU 。”即ち有熱と高度の貧血と点状盗並仕を主訴とし，その血液所見は赤慮L球，顯粒性白血球，血小板の減少，ヘマトクリツF低値，出血時間延長及び幼若thatht球の欠如，血色素係数1以上を示した。入院時は弛張熱と畷，血及び歯群出皿Lを繰返し，反覆輸煎，増血剤投与にも拘らす，全経過6ケ月にて死亡。剖検上は各臓器の出血，骨髄の脂肪化及び骨髄内細胞の消失を認めた。（本稿を終るに臨み終始御懇篤なる御指導御陵閲を賜った磯田教授，並びに血液所見病理解剖に当って御指導頂いた佐藤清名誉教授及び今井助教授に深謝の意を表す。）文献

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4） Authur ：Arkerican Journal of Disea＄es ．of

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6）岡本・佐多＝児科雑誌

7）北 8）村 9）森 10）泉 11）大ユ2）仲 13）小

： Atlat of the Blood in Children

14）豊田。居石：児三三i誌

15）渡辺：児科雑誌

16）詫摩：児科雑誌

17）大ヲエ：児科染程誌 18）太田：児科．雑誌 19）富金原・申尾：児科雑誌 20）紳 2b）横 25）藤 26）犬 27）門 28）李 26）榎 385号ノII＝ 5巳科染佳誌 ’385号

上：児科雑誌

402号

戸：臨床医学 21年

谷：九州医学 36回

里：実地医家と臨床 11巻上：り己科条佳誌 412号 ’宮：日本内科学会 23巻 418号．召18号 432号 43巻 43・巻・63巻 44川

_{前：児科雑誌}

山：児科雑誌

里予：日本血液学会矢：慶大歯科医学

脇：児科雑誌

：児科雑誌

本：日本血液学会 27）林・登村：台湾医学雑誌

28）暴

井：日本医学

29）勝沼＝病室と研究室 30）田『

_{@阪：診断と治療}

31）豊岡・楠：臨床内科小児科 32）鏡山・池田：目；本内科学会 33）霞

近：逓信医学

34）謳’

_{@田1児科診療}

35）小．官：治．瞭

43巻3号 6巻2号 4巻1号 49巻9号 49巻9号 7巻3号と2巻12号 3360号 5巻1号 37巻3号 4巻5号 39巻1号 3巻3号 14巻』 34巻3，4号昭 7 昭 8 昭 8 昭 8 昭 9 昭 9 昭 9