心内膜炎と脳膿瘍を併発したる先天性心臓異常（心房中隔欠損を伴う肺動脈弁狭窄）の剖検例に就て臨床検討

(1)

（：東京女医大誌第25巻第10号頁477−484昭和30年10月）・

〔臨床実験〕

心内膜炎ご磯膿瘍を併発しアこる先天性心臓

異常（心房中隔欠損を伴う肺動脈弁狭窄）の

剖検例に就て臨床検討

東京女子医科大学小児科教室（主任磯田教授）

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（受付昭和30年7月15H）

脳膿瘍は小児に側てもそれ程稀な疾患では無く 1），心房中隔欠損乃至卵円孔開存を伴った肺動脈狭窄症も亦稀な先天性心異常では無v・。Abbott 2）の集計によると1438例中，心房中隔欠損（卵円孔開明を含む）が377即ち10．9％である。叉沢田2）氏の本邦解剖例の集計によると総数150例の先天性心異常の中，心房中隔欠損乃至卵円孔開存を伴った肺動脈狭窄は23例あったと云う。私共は卵円孔開存及び心房中隔欠損を伴った肺動脈弁ロ狭窄に心内膜炎及び脳膿瘍を伴って居る事を剖検によって確認したる6年10ヵ月の女児に就てその臨床所見を検討し諸賢の御批判を仰ぎたいと思う。症例患者（木○宏○） 6年10ヵ月女児昭和29年9月21目入院，同年10月18日死亡家族歴両親弟妹共に健在で母親は患児妊娠中も何等変った事は無かったし血族に心疾患はない。既往歴及現症歴満期安産で出生時体重：900匁。母乳栄養iであったが乳児期の発育が遅い様に思はれただけで顔色もよくチアノーゼ等も気付かず授乳時や入浴時にも格別変った様な事は無かったと云う。歩行開始は2才で，歩ける様になってから息切れがして続けて歩けない事を認め医師の診察によって初めて心臓疾患ある事を知った。丁度其頃から顔色の悪い事とチァノーゼに気付いたと云う。近頃は歩行し得る距離が50米位でそれ以上は息苦し子コ子コくなる為登校は自転車で送迎していた。今迄に種痘済み麻疹を順調に経過しその他の疾患に罹った事がない。処が昭和29年9月20日午後から38。Cに発熱，嘔吐 2回あり，その夕刻から呼吸困難約15分続き左半身の痙攣発作が20分間位宛2回起りその発作の直後は熟睡した。翌21目も同様に380Cの発熱続き時々痙攣と呼吸困難起り午後直ちに入院する事となった。入院時斯見体格栄養状態は中等度で，’体温 39・5。C高度のチアノーゼが頬，耳，ロ唇，口腔，眼瞼結膜及び爪甲にあり，鼓三指著明である。意識明瞭，脈搏の性状亦佳良，呼吸困難を認めす顔貌も苦痛状ではない。顕著な地図状舌を呈す。瞳一・一en 孔正常項部強直もなV・。肺に異常を認めなV・。心

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(2)

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第1斜位

臓は打診上両側に拡大し殊に右に著しい。心雑音は収縮期性で胸骨の左右第3肋間で最：も強く，第 2及び第4肋間腔では之に次ぎ，心尖部では雑音微弱である。第2肺動脈音の二進はない。二心敷を触れない。腹部に変りなく肝脾共に触れす，四肢が比較的細く末端にチアノーゼは著明であって，右膝蓋腱反射とアヒレス腱反射は右側弱く左側は正常である。検査所見胸部X線像では心臓は左右に拡大し肺紋理及び肺門像少く殊に左の肺門陰影少V・。第1斜位では鞍懸と右房の拡張を認められる。

第2斜位

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P O．175mV R O．7mV S O．56mV ’T O．14mV 以上の心電図によって普通と変っている事は 1） PIが分裂しPlが高く尖鋭化

2）PaVRも分裂す

3） PQI皿が梢延長す 4）RaVR及びRv 1が上高している 5） RI＜R皿＜R皿で且つTI＞T皿＞Tur 6）QRS Iが梢長い。

7）Tv5v6が陰性化

血液循環時間（9／X）騰：一肺循環時間（エーテル法）13秒．騰一曲循環時間（スルファミン法）19秒即ち両者の差は6秒で両者共に遅延している。心臓カテー・一・テル検査と1血管心臓造影法は重症の為施行する事が出来なかった。血液（23／眠）赤血球数600×104，白血球数7．600血色素量（ザーリー）130％，血色素虚数1，08，ヘマトクリット値57％，赤沈速度30分一〇，1時聞一〇，2時間一 2，中等値0．5mm，白1血球分布は中好球57％（H 型22，皿型23，IV型12， V型6），淋巴球35％，モノチーテン1％，好酸球0％で，血液濃厚の他に白血球増多と核の左：方移動が認められる。一血液培養成績（27／IXと30／D（）2回共に菌を証明し得なかった。尿概して異常なく唯1／X∼6／X一時的に軽度の蛋白反応を呈した。尿蝸虫卵あり，1／X駆虫剤によって一条排出後虫卵も消失した。「ツ」反応及び「ワ」氏反応共に陰性高田反応，弱陽性（1／X）脳脊髄液所見 25／1Xと12／Xの2回腰推穿：刺を行ったが唯液圧が高V・のみで他に変化を認めなかった。眼底所見（8／X）眼科の検診によれば眼底の血管暗赤色に充血し左側の血管は可成り蛇行す。入院後の経過入院日に体温38。Cで痙攣あり，3日目に一度解熱したが翌日から再び37。∼38。Cの弛張熱となり，5目目（25／DO左頬部に勲爵起る。食慾は良かったが29／IX及び30／IXに2回忌嘔吐して以来食慾がなくなり，1／Xからは嘔吐のみならす時々頭痛を訴え，3／Xから更に左手に力が無くなり，4／Xには左胸の疹痛と左頸部が引張られると言う。体温は微熱に過ぎす6／Xは左手が麻痺し左上肢腱反射消失す。1／Xより6／X迄蛋白尿軽度にあり赤血球一視2∼3コ白一血球5∼6コ見ゆれども円柱を認めない。11／Xには左に油漉搦出現す。12／Xは脈搏緩徐上肢腱反射出．現す。頭痛猶去らナ顔色蒼白となる，脈搏微弱緩徐，頭痛の他腹痛を比う，蝸虫は既に駆虫療法によって2／X排出して以来虫卵を認めない。15／Xは猶頭痛腹痛去らす上肢腱反射は正常に恢復したが左足播搦あり，左下肢腱反射充進す。左の手掌と足に浮腫を生じた。18／Xは一般に症状増悪して嘔吐頭痛腹痛を訴え，左肩，右手の面識を訴え，夕刻から脈搏の悪化と呼吸困難に陥って遂に昇天した。即ち入院後の主なる経過は不整熱を伴って最初痙攣次で，左頬描i搦，左腕麻痺と左’下肢腱反射の充進と共に，頭痛，腹痛を伴った。Kernig， Babinskiは全経過中全く現れ，なかった。臨床診断と治療 1）心臓はチアノーゼ，鼓樗指，X写真で肺肺門

像の僅少，右心拡張，ECGでP高ぎ他右肥大

型，其他臆一肺，騰：一耳の血液循環時雨値等から判然とは解らなV・がファロー氏四六に疑を置いた。 2）発熱と血液像から老えて先天性心臓異常によ一480一

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(6)

oo り欝血がある為め，細菌感染を受けて心内膜炎を起し，更に右側脳栓塞を起して脳軟化により痙攣，左側上下肢の腱反射躍進と不全麻痺等を出現したものではなV・かと考えた。従って諸検査を施行し乍ら強心消化剤の他スルファミン剤の内服とペニシリン注射を行V、，フェノバール，レスタミン等によって鎮痙，鎮痛を図1），衰弱に対してリンゲル：葡萄糖注射を用V・た。又一度は駆虫剤で駆虫し得た。剖検所見と診断 10月18日今井教授執刀のもとに解剖奪行v・その所見は次の様である。心臓右房が極度に拡張して血液充満し胸壁近心臓正く迄に拡がり，心室は左方に圧迫され，て横臥している。右室亦高度に肥大を示す。三尖弁は全部に亘って軽変の繊維醐巴厚を示し形態は正常であるがその閉鎖縁に近く心房測に十数個の脆く或は梢々繊維化した疵瘤が附着している。心房中隔は卵円孔開存の他に膜様部に多数の小孔を有し卵円孔の後部には長径1．3cm位の裂隙状孔がある。肺動脈円錐部の筋層は0．8cm肺動脈弁は三弁融合して尖端を肺動脈側に向けた漏斗を作り，厚くして硬く中心に鉛筆心学の小孔を有するのみ。大動脈弁及僧帽弁には異常がないが大動脈周囲に血管網が異常に発達している。心室壁に欠損はなv・。心筋はやや浬旨し右房心筋内に小出．血あり，面図 Xt’i’IIIIIII’．．：．，一一th”k 、 ’W伽晦筋忠；し ’k，v’igP2．

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左心房より心房中隔を見たる図后’砺 ←一三尖弁とその捷瘤組織学的には心筋に軽度ながら種々の変性像あり，肥大した右心室壁には少数の小論脂が認められる。叉三尖弁は繊維性に肥厚して血管の薪生を有し表層の沈瘤状部では結合織の膨化，繊維素に富む滲出液の浸潤，結合織性細胞の増殖が見られる。変化の著しv・所には小血栓の形成がある。但し潰瘍性又は懐死性変化を認めなV・。又此等の変一482一

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肺動脈弁の癒合と弁口を示す化のある部には組織学的には菌を認めない。心筋内の小動脈にも三尖弁の変化に酷似した動脈内膜炎を認める。肝6509で謎々腫大し急性欝血脂肪化を認める。脾409で亜急性織炎の像を示す。腎左右1｝k 909で溺濁腫脹し組織学的には綜毬体毛細管壁の膨化と結合織細胞の増加がある。胃噴門部附近の粘膜に禰蔓性発赤を認め組織学的には粘膜固有層の充血，多核白血球浸潤が著明である。脳全体的に膨脹し特に右中心廻転部に於て著考察 1，異常心の診断に就て a）X写真の正面像は左右心室の肥大の感を呈したが剖見上左室の肥大はなく，右房右室の拡張肥大によって左方に圧迫されてるた為と思われる。斜位撮影では明かに右房の拡張及び右室の肥大を現わしてい元。肺門像の僅少なる事は肺動脈狭窄に一致する所見であった。 b）心電図 Pの増大尖鋭化は心房の肥大に現われP五及び皿の増大は僧帽弁口狭窄の時現われくのると云われるが本例では僧帽弁に異状なく右房の著しき拡張を示した，又本例に於てはP∬， Pv2v3 （葺融一言の＼、1 、琉妙望壁しく膨隆して此部の軟膜が一様に軽度の濯濁を示す。割面では右大脳半球の中心廻転に相当する処の白質内に中心を持ち，前後に長V・鶏卵大の膿瘍が存す（写真）。膿瘍は緑黄色クリーム状の悪臭強き膿を以て充たされ’，その壁の内側面は比較的明瞭に内容と区別されて居り，外側周囲との境界も比較的明確である。前外側は不規則な軟化巣となり周囲に出一血を伴う。組織学的には膿瘍の内側壁は肉眼的所見te 一致して比較的厚V・結合織の膜をなし，此部分が最も古V・変化で前外側に拡つたかと思わせる所見である。大嘘前瀬断簡図が増大し且尖鋭化していた。PIが分裂してVOたが正常心でも現われると云われるから右房の拡張と関係はないかも知れない。心房中隔の部分的欠損の存する本例に於てPQは1・ll皿共に延長してv・た。R。VR及びRv1が高かったが右室の肥大があった為ではなかろうか，Tfimの陰性は右肥大型を（4）意味すると云われるが本例では肢誘導に於てSI

が深くRは1＜H＜皿でTは逆に1＞H＞皿の順

をなして右回大型を示した他，T皿が軽度ではあるが陰性であった。胸部誘導ではTVt v6迄も陰性であって，ここ｝cも右肥大型を示されたものと思われる。一483一

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62 脳膿瘍壁の顕微鏡図

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c）騰肺循環時間の遅延は肺動脈弁狭窄の為であったと思われ，騰耳循環時間がそれよりも更に遅延していた事はファロー氏四徴症と異るところであった。 d）雑音の最：強部が第皿肋間腔であった然も斯程の狭窄があったにも拘わらす鋭利で無かった。 e）本例は乳児期にはチアノーゼや授乳時呼吸困難等に気付かす，歩行開始後チアノーゼ，呼吸困難等が気付かれ，た。末梢血液像は他のチアノーゼ常在性心異常と同様に赤血球増加，血色素過多，高値のヘマトクリットを示した。カテーテルやアンギオは病状の関係で施行し得なかったので考察を行い得ない。 2，涜瘤性心内膜炎：と脳膿瘍に就て脳膿瘍の由来を考えるに入院前敗血症や化膿性疾患を疑わしめる既往症もなく，剖検上灘に感染巣を発見し得なV・ので血液の停留し勝な前房に何時か細菌性感染を受けて心内膜炎を併発し，一血栓の移動によって脳に達したものでは無いかと一応考えて見たが，此の心内膜炎は表在性の軽度の心内膜炎であり且つ組織学的に細菌を認め得なV・事から考えれば，細菌性心内膜炎：から栓塞によって脳膿瘍を発現したと老える事は妥当ではなV・様である。寧ろ由来不明の脳膿瘍が先天性心異常児に併発し，それによって全身の亜急性感染状態を惹起し，その反応として欝」血及び圧力の高き前房面の三尖弁に涜瘤性心内膜炎を生じたものと考えるべきでは無V・かとの執刀者今井教授の説に同意する。 3，脳膿瘍と現症状との関係病理所見より考えれば脳膿瘍の発生は慨に無症状の頃と考えられる。或程度増大した時殊rc 一部に軟化部を生じた時発熱，痙攣，嘔吐，頭痛等の症状を発現したものではないか，叉髄液が圧の高いのみで変化なく，白1血球増加も軽度であった事は未だ破壊に至らなかった為かと考えられる。脳膿瘍の位置が右半球中心廻転附近の白質内にあった事は，左顔面の播搦，左腕麻痺：及下肢の腱反射冗進，足腫搦出現を理解し得るものであった。結び 6年10カ月のチアノ・一腰著明なる先天性心臓異常児（女児）が突然高熱痙攣を主訴として入院し，聴て左頬部の播i搦，左半腕の麻痺，左下肢の腱反射充進と共に嘔吐頭痛頻発したので，先天性心異常に心内膜炎を併発して：更に栓塞を惹起したものかと臨床上考えて治療したが，遂に入院28日にして死亡した。剖検の結果心房中隔部分的欠損を伴った肺動脈弁口狭窄で，三尖弁の形は正常であるが弁の心房側に疵瘤性心内膜炎があり，猶右脳半球中心廻転附近の白質内に鶏卵大の膿瘍あり，その中に葡萄球菌を認めた。以上の剖検に基いて臨床症状及所見の検討を試みた。稿を終るに臨み，終始御懇篤なる御指導御校閲を賜った磯田教授，並びに病理解剖に当って御指導頂いた今井教授に，叉眼科の加藤教授に深謝の意を表す。猶心電図に関して御教示御援助を賜った広沢助教授並に藤本助手の御厚意を謝す。

引用文献

1，近藤，植山：東京女子医大誌25（5）（昭30）

2， Abbott ： Nelson’s Textbook of pediatrics p

1030

3，沢田：児科診療16（2）

4，上田，樫田，木村：臨床心電図学

5，山内，吉田，下準：小児科臨床8（1）（1955）